يستخدم مصطلح "عسر الدم" بشكل متكرر من قبل الأطباء ولكنه قد يكون مربكًا (وأحيانًا مقلقًا) للمرضى. بشكل عام ، هو مصطلح غير محدد يمكن أن يشير إلى أي مرض متعلق بالدم. ومع ذلك ، فإنه يميل إلى استخدامه عندما يكون التشخيص غير مؤكد (أثناء التشخيص) أو في حالات محددة.
اعتلالات الدم هي حالات طبية (اضطرابات دموية) قد تؤثر على المكونات الخلوية أو البلازما للدم أو نخاع العظام أو الأنسجة الليمفاوية. تشمل أمثلة عسر الهضم في الدم فقر الدم ، والسرطانات مثل اللوكيميا والأورام اللمفاوية ، والحالات التي تتسبب في تجلط الدم أو النزيف بسرعة شديدة ، وأكثر من ذلك.
قد يكون اعتلال الدم شائعًا أو غير شائع ، أو خبيثًا (سرطانيًا) أو حميدة ، ويتراوح من حالات خفيفة جدًا أو بدون أعراض إلى تلك التي تهدد الحياة. سننظر في الأسباب أو الآليات المسؤولة عن خلل التنسج الدموي والأنواع المختلفة والأعراض الشائعة وما قد تتوقعه عندما يتعلق الأمر بالتشخيص والعلاج.
أندرو بروكس / كالتورا / جيتي إيماجيس
التعريف والأساسيات
المصطلح الطبي عسر القراءة في الدم يعني حرفيًا "المزيج السيئ" ، ويمكن إرجاعه إلى الطبيب اليوناني جالينوس (من 130 إلى 199 م). في ذلك الوقت ، شعر هذا المزيج السيئ (عسر القراءة) بأنه خلل في أخلاط الجسم الأربعة - الدم ، والصفراء السوداء ، والصفراء الصفراء ، والماء. عندما كانت كل هذه الأخلاط متوازنة ، كان المصطلح المستخدم "يوكراسيا".
قد يشمل عسر الدم:
- خلايا الدم ، مثل خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية
- البروتينات في الدم مسؤولة عن التخثر والنزيف
- الأنسجة الليمفاوية مثل العقد الليمفاوية والطحال
- نخاع العظم
- الأوعية الدموية
يسمى فرع الطب الذي يعالج هذه الحالات بأمراض الدم.
متى يستخدم مصطلح عسر الهضم في الدم في الطب؟
جزء من الالتباس المحيط بمصطلح عسر الدم هو أنه يُستخدم بعدد من الطرق المختلفة والمتضاربة.
بشكل جماعي: في بعض الأحيان يستخدم المصطلح لوصفأياضطراب في الدم ونخاع العظام وبروتينات التخثر أو الأنسجة الليمفاوية. في التجارب السريرية ، يمكن استخدام المصطلح لوصف أي أثر جانبي متعلق بأحد الأدوية التجريبية التي تؤثر على هذه الأنسجة.
عندما يكون التشخيص غير مؤكد: في كثير من الأحيان يتم استخدام مصطلح عسر الدم أثناء عملية التشخيص قبل إجراء التشخيص الدقيق. في هذه الحالة ، يشير المصطلح إلى أن الاضطراب يشمل الدم بطريقة ما ، ولكن هناك حاجة إلى مزيد من العمل الإضافي.
عندما تكون عوامل الخطر موجودة (خاصةً مع اضطرابات التخثر): يمكن أيضًا استخدام المصطلح عند الحاجة إلى إجراء فحص لعوامل الخطر ، على سبيل المثال ، للبحث عن الأسباب الكامنة لجلطات الدم. في هذه الحالة ، قد يعني ذلك أن الطبيب يشتبه في وجود حالة كامنة (مثل العامل الخامس لايدن) في شخص مصاب بجلطات دموية أو سكتة دماغية دون حالة استعداد واضحة.
مع مخاوف محددة: يستخدم مصطلح عسر الدم في بعض الأحيان بشكل محدد للغاية. على سبيل المثال ، يمكن استخدامه لوصف حالات الدم المرتبطة بتفاعل دوائي ضار ، أو فئة تشخيصية محددة ، مثل خلل النطق لخلايا البلازما.
مكونات الدم
قبل النظر في تشخيصات محددة ، من المفيد فحص مكونات الدم والأنسجة الليمفاوية. يتكون الدم من البلازما (المكون السائل) والخلايا.
الخلايا
هناك ثلاثة أنواع من خلايا الدم (أو أجزاء من الخلايا) موجودة في الدم.
خلايا الدم الحمراء (RBCs) هي المسؤولة عن التقاط الأكسجين في الرئتين ونقله إلى جميع خلايا الجسم.
تعمل خلايا الدم البيضاء (WBCs) كأول دفاع للجسم ضد العدوى بالبكتيريا والفيروسات والطفيليات. هناك فئتان أساسيتان من خلايا الدم البيضاء.
- يشمل خط الخلايا الليمفاوية الخلايا الليمفاوية التائية والبائية (الخلايا التائية والخلايا البائية) والخلايا القاتلة الطبيعية
- يشمل خط الخلايا النخاعية العدلات ، والخلايا القاعدية ، والحمضات
الصفائح الدموية (الصفيحات) مهمة في تخثر الدم (إلى جانب عوامل التخثر). تتراكم الصفائح الدموية في موقع إصابة الجلد أو الأوعية الدموية وهي المنصة التي تتكون عليها الجلطة أثناء التخثر.
بلازما
تشكل البلازما حوالي 55٪ من حجم الدم وتحتوي على عدد من المواد المختلفة ، بما في ذلك:
- بروتينات التخثر ، مثل الفيبرينوجين والثرومبين وعوامل التخثر مثل عامل فون ويلبراند (vWF) والعامل الثامن
- الزلال
- الغلوبولين المناعي (الأجسام المضادة) لمكافحة العدوى
- الشوارد
- الهرمونات
- العناصر الغذائية
- منتجات النفايات
نخاع العظم
يتم توزيع نخاع العظام داخل العظام الكبيرة مثل قمة الحرقفة والقص. إنه الموقع الذي "تولد فيه" خلايا الدم وتنشأ قبل دخولها الدورة الدموية وأنسجة الجسم.
جميع أنواع خلايا الدم المختلفة مستمدة من نوع واحد من الخلايا "السلفية" في نخاع العظام تسمى الخلايا الجذعية المكونة للدم. في عملية تسمى تكون الدم ، تتمايز هذه "الخلايا متعددة القدرات" إلى أنواع مختلفة من الخلايا.
داخل نخاع العظم ، توجد خلايا في جميع مراحل التمايز (على سبيل المثال ، تبدأ العدلة كخلايا نخالية ، ثم تصبح خلية نخاع ، وخلايا ميتاميلوسية ، وعدلة عصبية ، وأخيراً عدلة ناضجة).
عادةً ، لا تظهر هذه الأشكال الأصغر من خلايا الدم البيضاء (باستثناء بعض العصابات) في الدم إلا في بعض أشكال اللوكيميا واضطرابات خلل التنسج النقوي والالتهابات الشديدة.
الأنسجة اللمفاوية
من المهم تضمين الأنسجة اللمفاوية مثل الغدد الليمفاوية والطحال لأنها قد تكون متورطة في عدد من اعتلالات الدم.
الأسباب
أسباب اعتلال الدم غير معروفة دائمًا. عندما يكون الأمر كذلك ، غالبًا ما يستخدم الأطباء مصطلح مجهول السبب ، والذي يعني أساسًا أن السبب غير مؤكد أو حتى غير معروف تمامًا في ذلك الوقت. يمكن أن تندرج الأسباب وعوامل الخطر في عدة فئات تتداخل أحيانًا.
الأورام الخبيثة
تتميز السرطانات ، مثل اللوكيميا والأورام اللمفاوية والورم النخاعي المتعدد بالنمو الخارج عن السيطرة لأحد أنواع خلايا الدم البيضاء. يمكن أن يؤدي هذا إلى مشاكل تتعلق بنوع معين من الخلايا ، ولكنه قد يؤثر أيضًا على خلايا الدم الأخرى ، مثل عندما تتكدس خلايا سرطان الدم في نخاع العظم مما يؤدي إلى انخفاض إنتاج أنواع أخرى من خلايا الدم.
المخدرات
التفاعلات الدوائية الضارة هي سبب شائع جدًا لخلل في الدم وقد تحدث مع كل من الأدوية الموصوفة وغير المشروعة وكذلك الفيتامينات والمكملات الغذائية. قد تحدث هذه التفاعلات من خلال عدد من الآليات المختلفة.
التعرضات البيئية
هناك عدد من حالات التعرض في البيئة التي قد تؤدي إلى اعتلال الدم ، مثل بعض المواد الكيميائية والإشعاع.
الالتهابات
خلايا الدم ليست مهمة فقط في مكافحة العدوى ، ولكنها قد تتضرر من العدوى أيضًا.
نقص الفيتامينات والمعادن
قد يتداخل نقص العناصر الغذائية الأساسية مع التكوين السليم لخلايا الدم. تشمل الأمثلة فقر الدم الناجم عن نقص الحديد أو فيتامين ب 12 أو نقص حمض الفوليك.
المناعة الذاتية
قد تؤدي أمراض المناعة الذاتية إلى وجود أجسام مضادة موجهة ضد خلايا الدم المختلفة.
علم الوراثة
يمكن أن تلعب الوراثة دورًا في خلل التنسج الدموي إما من خلال طفرات جينية محددة (مثل مرض فقر الدم المنجلي) أو الاستعداد الوراثي (كما هو الحال مع بعض حالات فقر الدم بعوز B12).
مزيج
قد يؤدي الجمع بين الأسباب المذكورة أعلاه إلى نوع واحد من خلل التنسج الدموي. على سبيل المثال ، قد يحدث فقر الدم اللاتنسجي بسبب العدوى الفيروسية والأدوية والتعرض للمواد الكيميائية أو الإشعاع وغير ذلك.
الأنواع والتصنيف
يمكن تقسيم خلل التنسج الدموي إلى عدد من الفئات المختلفة. هناك العديد من الطرق التي يتم من خلالها القيام بذلك ، ولكن غالبًا ما يكون من الأسهل فهمها من خلال النظر في بعض أنواع وآليات الخلايا المحددة.
تؤثر بعض الحالات على نوع واحد فقط من خلايا الدم ، وعادة ما تتضمن إما زيادة أو نقصان في نوع خلايا الدم. إذا تأثرت جميع أنواع خلايا الدم الرئيسية ، يشار إليها باسم قلة الكريات الشاملة.
تشير اللاحقة "خلوي" (أو "فيليا") إلى فائض نوع من خلايا الدم ، بينما تشير كلمة "Penia" إلى انخفاض مستوى الخلية.
يمكن اتباع هذه المبادئ بخلايا أكثر تحديدًا أيضًا. على سبيل المثال ، يمكن أن يسمى العدد الزائد من العدلات بالعدلات ويطلق على العدد المنخفض من العدلات اسم قلة العدلات.
اضطرابات خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين
قد تكون خلايا الدم الحمراء غير طبيعية بعدة طرق مختلفة. بالإضافة إلى الزيادة أو النقص ، قد تكون الخلايا الحمراء غير طبيعية من الناحية الهيكلية أو تحتوي على الهيموجلوبين غير الطبيعي. عند وجود عدد قليل من خلايا الدم الحمراء (فقر الدم) ، فقد يكون ذلك بسبب انخفاض الإنتاج أو زيادة التدمير أو الخسارة (مثل النزيف) أو إعادة التوزيع.
تتضمن بعض اضطرابات خلايا الدم الحمراء ما يلي:
- نقص التغذية: يشمل فقر الدم الناجم عن نقص الحديد أو فقر الدم كبير الخلايا (الخلايا الكبيرة) بسبب نقص فيتامين ب 12 أو نقص حمض الفوليك.
- اعتلالات الهيموغلوبين: قد تكون اضطرابات الهيموغلوبين (اضطرابات في الهيم أو الغلوبين) وراثية ، مثل مرض فقر الدم المنجلي أو الثلاسيميا ، أو مكتسبة ، مثل فقر الدم الأرومي الحديدي.
- فقر الدم اللاتنسجي: في بعض الحالات ، يتم إنتاج عدد قليل جدًا من خلايا الدم الحمراء بسبب تلف نخاع العظام. يشير المصطلح aplastic إلى "غياب".
- نقص إنزيم خلايا الدم الحمراء: يشمل نقص إنزيم الجلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز ونقص بيروفات كيناز.
- أمراض غشاء الكريات الحمر (التي تؤدي إلى أشكال غير طبيعية): يمكن أن تكون وراثية أو مكتسبة ، وتشمل حالات مثل كثرة الكريات الحمر الوراثي وكثرة الكريات البيض.
- فقر الدم الانحلالي: في هذه الحالات ، تتحلل خلايا الدم الحمراء ، مثل مرض الراصات الباردة.
- كثرة الحمر: قد يكون العدد الزائد من خلايا الدم الحمراء وراثيًا ، أو يحدث بشكل ثانوي كاستجابة لارتفاع شاهق ، وأمراض الرئة ، وأكثر من ذلك (يصنع الجسم المزيد من خلايا الدم الحمراء للتعويض عن نقص الأكسجين). مثال على ذلك هو كثرة الحمر الحقيقية.
اضطرابات خلايا الدم البيضاء
قد تشمل اضطرابات خلايا الدم البيضاء أيضًا زيادة أو نقصًا في كل أو نوع واحد من خلايا الدم البيضاء بالإضافة إلى الأداء غير الطبيعي للعدد الطبيعي. تتضمن بعض اضطرابات خلايا الدم البيضاء ما يلي:
- الاضطرابات التكاثرية: اللوكيميا هي سرطانات توجد فيها خلايا الدم البيضاء السرطانية بشكل أساسي في الدم ونخاع العظام ، بينما تشمل الأورام اللمفاوية نفس الخلايا ولكن بشكل أساسي في الأنسجة اللمفاوية (مثل العقد الليمفاوية). قد يكون اللوكيميا حادًا أو مزمنًا ، وقد يشمل الخلايا في أي مرحلة من مراحل التطور من الانفجارات إلى خلايا الدم البيضاء الناضجة.
- كثرة الكريات البيضاء: ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء أمر شائع مع العديد من أنواع العدوى. غالبًا ما يرتفع نوع واحد من خلايا الدم البيضاء ، وهو الحمضات ، بسبب العدوى الطفيلية.
- قلة الكريات البيض: قد يحدث نقص في خلايا الدم البيضاء لأسباب عديدة ، مثل العلاج الكيميائي ، والأدوية الأخرى التي تؤدي إلى تدمير خلايا الدم البيضاء ، ومع بعض الالتهابات (خاصة بعد فترة العدوى الحادة).
- أخرى: هناك عدد من الحالات غير السرطانية التي قد تؤثر على خلايا الدم البيضاء غير الشائعة (وغالبًا ما تكون وراثية بسبب طفرة جينية واحدة). ومن الأمثلة على ذلك نقص MPO و LAD ومتلازمة الوظيفة ومرض الورم الحبيبي المزمن.
اضطرابات الصفائح الدموية
قد ترتبط اضطرابات الصفائح الدموية أيضًا بزيادة (كثرة الصفيحات) أو نقص (قلة الصفيحات) في الصفائح الدموية أو عمل غير طبيعي لعدد طبيعي من الصفائح الدموية ، وقد تكون إما وراثية أو مكتسبة. نظرًا لأن الصفائح الدموية هي جزء أساسي من عملية التخثر ، فهناك بعض التداخل مع اضطرابات النزيف واضطرابات التخثر.
قد يكون سبب قلة الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية):
- انخفاض إنتاج الصفائح الدموية (مع اضطرابات نخاع العظام ، وبعض الأدوية مثل العلاج الكيميائي ، وبعض الالتهابات الفيروسية ، إلخ)
- زيادة تدمير الصفائح الدموية (مع اضطرابات المناعة (قلة الصفيحات المناعية) مثل فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب)
- خسارة (مثل النزيف)
- الحبس (يُلاحظ مع تضخم الطحال بسبب مرض الكبد الكحولي ، وما إلى ذلك)
يمكن ملاحظة كثرة الصفيحات (كثرة الصفيحات) ، وهو ارتفاع في عدد الصفائح الدموية ، في بعض أنواع السرطان والحالات الالتهابية ، مثل كثرة الصفيحات الأساسية.
يمكن أن تحدث اضطرابات الصفائح الدموية التي تؤثر على الأداء الطبيعي بسبب أمراض الكبد أو الكلى ، بالإضافة إلى أمراض وراثية مثل متلازمة ويسكوت ألدريتش. قد تؤثر هذه الحالات على قدرة الصفائح الدموية على الالتصاق (التجميع) أو الالتصاق (عيوب الالتصاق) ، بالإضافة إلى الآليات الأخرى.
اضطرابات النزيف
يمكن تقسيم اضطرابات النزف إلى أربع فئات رئيسية:
- اضطرابات الصفائح الدموية (نوقشت أعلاه)
- نقص عامل التخثر
- عيوب انحلال الفبرين
- عيوب الأوعية الدموية
نقص عامل التخثر ، مثل الهيموفيليا ، ينتج عن نقص وراثي في عوامل التخثر اللازمة لتجلط الدم بشكل طبيعي. قد تكون هذه نادرة أو شائعة وتكون خفيفة أو مهددة للحياة. يمكن أن تنطوي على نقص في:
- الفيبرينوجين (ليفبروجينيميا)
- العامل الخامس (بارايموفيليا)
- العامل السابع
- العامل الثامن (الهيموفيليا أ)
- العامل التاسع (الهيموفيليا ب)
- س عامل
- العامل الحادي عشر (متلازمة روزنتال)
- العامل الثاني عشر
- العامل الثالث عشر
- عامل فون ويلبراند (مرض فون ويلبراند) ، حالة شائعة تصيب ما يصل إلى 1٪ من سكان الولايات المتحدة
يمكن أيضًا اكتساب مشكلات عامل التخثر ، مثل أمراض الكبد ونقص فيتامين ك واستخدام مميعات الدم.
حتى عندما تتشكل الجلطة بشكل صحيح ، فقد تتحلل قبل الأوان (عيوب انحلال الفيبرين). يظهر هذا مع دواء الستربتوكيناز (عقار مخرق "الجلطة" الذي يستخدم أحيانًا مع السكتات الدماغية أو النوبات القلبية) أو في حالة تعرف باسم التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC).
DIC هي مضاعفات مخيفة غالبًا ما تظهر عند الأشخاص المصابين بأمراض خطيرة. إنه ينطوي على مزيج من كل من النزيف والتجلط في نفس الوقت ، مما يجعل علاجه صعبًا.
تتضمن عيوب الأوعية الدموية نزيفًا نتيجة التهاب أو تلف الأوعية الدموية. يمكن ملاحظة ذلك في حالات المناعة الذاتية ، أو باستخدام مثبطات تكوّن الأوعية ، وهي أدوية تُستخدم في علاج السرطان والتي تتداخل مع نمو وإصلاح الأوعية الدموية.
اضطرابات التخثر (تجلط الدم)
بدلًا من النزيف ، تتسبب بعض عسر القراءة في الدم في تجلط الدم بسهولة شديدة. قد تكون هذه الحالات وراثية ، أو مرتبطة بحالات مثل السرطان ، وأمراض الكلى ، والأدوية مثل هرمون الاستروجين ، أو أمراض المناعة الذاتية ، مثل متلازمة الفوسفوليبيد.
تتضمن بعض اضطرابات التخثر الوراثية ما يلي:
- طفرة العامل الخامس ليدن
- طفرة جينية البروثرومبين
- نقص البروتين سي
- نقص البروتين S.
- نقص مضاد الثرومبين
- فرط الهوموسستئين في الدم
اضطرابات نخاع العظام
تعتبر الأمراض المتعلقة بنخاع العظام سببًا مهمًا آخر لخلل التنسج الدموي.
في بعض الحالات ، يتم اختراق نخاع العظم بخلايا غير طبيعية ، مما يحد من إنتاج خلايا الدم الطبيعية. يؤدي هذا غالبًا إلى نقص جميع أنواع خلايا الدم (قلة الكريات الشاملة) ، ويمكن رؤيته مع:
- السرطانات المرتبطة بالدم (مثل اللوكيميا ومتلازمات خلل التنسج النقوي) في نخاع العظم
- الأورام الصلبة (مثل سرطان الثدي) التي تنتشر في نخاع العظم
- التليف النقوي (عندما يتم استبدال نخاع العظم بنسيج ليفي / ندبي)
- بعض أمراض النسيج الضام
قد يحدث أيضًا فشل في نخاع العظم بسبب الأدوية والتعرضات البيئية والالتهابات الشديدة وأسباب أخرى ، مثل فقر الدم اللاتنسجي.
أعراض
ترتبط العديد من الأعراض المرتبطة بخلل التنسج الدموي بزيادة أو نقص في أنواع مختلفة من خلايا الدم أو بسبب تراكم هذه الخلايا داخل الغدد الليمفاوية أو الطحال.
خلايا الدم الحمراء
تحدث الأعراض الأكثر شيوعًا المتعلقة بخلايا الدم عند وجود فقر الدم (انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء أو انخفاض مستوى الهيموجلوبين). يمكن أن تشمل أعراض فقر الدم الدوار أو الإغماء (الإغماء) ، والتعب ، والخفقان أو تسارع معدل ضربات القلب ، وضيق التنفس ، وشحوب الجلد.
عندما تتشوه خلايا الدم الحمراء (على سبيل المثال ، فقر الدم المنجلي) فإنها قد "تعلق" في الأوعية الدموية في الأنسجة المختلفة ، مما يتسبب في موت الخلايا والألم اللاحق (غالبًا ما يكون شديدًا).
يمكن أن تؤدي زيادة خلايا الدم الحمراء (والزيادة اللاحقة في لزوجة الدم) إلى احمرار بشرة الوجه والصداع.
خلايا الدم البيضاء
عندما تنخفض مستويات خلايا الدم البيضاء المختلفة ، قد تتطور العدوى. عادة ما ترتبط الأعراض بموقع الإصابة ، مثل:
- الرئتين: سعال أو سعال مصحوب بالدم ، ضيق تنفس ،
- الجهاز التنفسي العلوي: التهاب الحلق ، صعوبة في البلع ، ألم في الجيوب الأنفية ، نزيف من الأنف
- المسالك البولية: ألم مع التبول ، كثرة التبول
- البطن: غثيان ، قيء ، اسهال ، آلام في البطن
- الجهاز العصبي المركزي: صداع ، تصلب الرقبة ، إرتباك
الصفائح
يمكن أن يسبب انخفاض مستوى الصفائح الدموية (قلة الصفيحات الدموية) أعراضًا اعتمادًا على شدتها. قد تشمل هذه:
- كدمات (كدمات)
- نقاط حمراء على الجلد لا تبيض بالضغط (نمشات)
- نزيف في الأنف
- فترات الحيض الثقيلة
- نزيف من المثانة أو مع حركات الأمعاء
اضطرابات النزيف
تتداخل أعراض اضطرابات النزيف مع حالات الصفائح الدموية وتعتمد على شدة المرض. في الحالات الخفيفة ، قد يلاحظ الأشخاص زيادة في النزيف بعد الجراحة أو إجراءات الأسنان ، وفي حالة الاضطرابات الأكثر خطورة ، قد يحدث نزيف تلقائي ، مثل المفاصل.
اضطرابات التخثر
تشمل عوامل الخطر لجلطات الدم الراحة في الفراش والجراحة الحديثة والسرطان والسفر والمزيد. عندما تحدث جلطات الدم بدون عوامل الخطر هذه ، مثل شخص يتمتع بصحة جيدة ولم يكن مستقرًا ، فغالبًا ما يتم النظر في احتمال الإصابة باضطراب التخثر.
اضطرابات نخاع العظام والأورام الخبيثة
نظرًا لأن اضطراب نخاع العظم قد يؤثر على جميع أنواع خلايا الدم ، فقد تظهر الأعراض المتعلقة بكل هذه الأعراض. تعتبر السرطانات المرتبطة بالدم سببًا مهمًا ، وقد تتضمن أعراضًا مثل:
- تضخم الغدد الليمفاوية
- تعرق ليلي
- حمى مجهولة المنشأ
- تضخم الطحال و / أو الكبد
- فقدان الوزن غير المقصود
أعراض أخرى
هناك مجموعة كبيرة من الأعراض التي يمكن رؤيتها مع اعتلالات الدم المختلفة ، وقد لا يبدو الكثير منها واضحًا. تتضمن بعض الأمثلة ما يلي:
- بيكا: تُترجم بيكا على أنها تعني "أكل الأوساخ" والأطفال الذين يعانون من فقر الدم الناجم عن نقص الحديد في الواقع يأكلون أحيانًا الأوساخ ، ربما بسبب الرغبة الغريزية في تناول الحديد.
- Pagophagia: تشبه pagophagia ، ما عدا pagophagia هي الرغبة في أكل الثلج. (هذا في الواقع عرض أكثر شيوعًا لنقص الحديد من البيكا.)
- الأعراض العصبية: مع نقص فيتامين ب 12 ، بالإضافة إلى الإصابة بفقر الدم ، قد يعاني الأشخاص من أعراض لا يمكن تمييزها عن التصلب المتعدد.
تشخبص
قد يتضمن تشخيص خلل التنسج الدموي عددًا من الخطوات اعتمادًا على الأعراض والتاريخ العائلي والنتائج الجسدية والمزيد. غالبًا ما يُشتبه في وجود خلل في الدم عندما يرى الشخص طبيب رعاية أولية.
قد يبدأ العمل مع طبيب الأسرة أو طبيب الباطنة ، أو قد تتم إحالتك بدلاً من ذلك إلى أخصائي أمراض الدم / أخصائي الأورام. أخصائي أمراض الدم هو طبيب متخصص في تشخيص اعتلالات الدم ، سواء كانت حميدة أو سرطانية.
تاريخ
يبدأ تشخيص خلل التنسج الدموي بتاريخ دقيق ، مع أسئلة تتعلق بالأعراض ، والتعرضات المحتملة ، والأدوية ، والتاريخ الطبي السابق ، والتاريخ العائلي.
في بعض الأحيان ، قد يتم التغاضي عن الأعراض المبكرة لخلل الدم (مثل فترات الحيض الغزيرة) ، ومن المهم ذكر أي شيء في تاريخك يبدو غير طبيعي بالنسبة لك.
الفحص البدني
يمكن ملاحظة أعراض خلل التنسج الدموي مثل الجلد الشاحب أو الكدمات. سيتم أيضًا إجراء تقييم دقيق للعقد الليمفاوية (ليس فقط تلك الموجودة في رقبتك ، ولكن تلك الموجودة تحت عظمة الترقوة والإبطين) أيضًا.
تقييم خلايا الدم
يبدأ التقييم الأولي لمعظم اعتلالات الدم بفحص عينة الدم. سيوفر تعداد الدم الكامل (CBC) عدد خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية الموجودة ، وسيشير الفرق أيضًا إلى نسبة الأنواع المختلفة من خلايا الدم البيضاء في دمك.
قد يشير العدد الأكبر من الطبيعي لخلايا الدم البيضاء غير الناضجة إلى وجود عدوى خطيرة أو سرطان متعلق بالدم.
يمكن أن تكون مؤشرات خلايا الدم مفيدة جدًا لمعرفة المزيد عن خلايا الدم. على سبيل المثال ، تميل خلايا الدم الحمراء الصغيرة إلى الظهور مع فقر الدم الناجم عن نقص الحديد بينما تميل خلايا الدم الحمراء إلى أن تكون كبيرة مع فقر الدم المرتبط بنقص فيتامين ب 12. المؤشرات تشمل:
- متوسط حجم الكرية (MCV)
- متوسط تركيز الهيموجلوبين في الجسم (MCHC)
- عرض توزيع الخلايا الحمراء (RDW)
- متوسط حجم الصفائح الدموية (MPV)
يمكن أن يكون تعداد الخلايا الشبكية مفيدًا جدًا في تقييم الأسباب المختلفة لفقر الدم ، على سبيل المثال ، سواء كان ذلك بسبب انخفاض إنتاج خلايا الدم الحمراء أو زيادة انهيار عدد مناسب من الخلايا.
اختبار مهم للغاية هو مسحة الدم المحيطية للتشكل. قد يشير هذا الاختبار إلى نتائج غير طبيعية في أي نوع من أنواع خلايا الدم أو وجود خلايا لا توجد عادة في مجرى الدم.
الاختبارات التكميلية
بناءً على CBC ، تشمل الاختبارات الأخرى التي قد يوصى بها ما يلي:
- الرحلان الكهربائي للهيموجلوبين ، للبحث عن الثلاسيميا
- دراسات الحديد ، مثل حديد المصل ، قدرة ربط الحديد ، أو فيريتين المصل
- مستويات فيتامين ب 12 وحمض الفوليك
تقييم نخاع العظام
يمكن أن توفر خزعة نخاع العظام وشفطها الكثير من المعلومات حول صحة نخاع العظام ، وهي ضرورية في تشخيص بعض أنواع سرطان الدم. عند الاشتباه في وجود سرطان ، سيتم إجراء مزيد من الاختبارات (مثل اختبار العلامات الحيوية) على الخلايا.
دراسات التخثر
في حالة الاشتباه في اضطراب النزيف ، فقد يكون لدى طبيبك أدلة من تاريخك وفحصك البدني حول ما إذا كان لديك اضطراب في الصفائح الدموية أو نوع آخر من اضطراب النزيف.
قد تشمل اختبارات تقييم وظيفة الصفائح الدموية وقت النزيف ، ومقايسة وظيفة الصفائح الدموية ، واختبار تراكم الصفائح الدموية. قد تشمل دراسات التخثر زمن البروثرومبين (و INR) وزمن الثرومبوبلاستين الجزئي. إذا اشتبه في وجود خلل في عامل التخثر ، فسيتم إجراء اختبار محدد (مثل مستضد عامل Von Willebrand).
من ناحية أخرى ، إذا اشتبه طبيبك في تجلط الدم بسهولة أكبر من المعتاد ، فقد يوصي باختبارات مثل الأجسام المضادة للفوسفوليبيد ، ونشاط البروتين C ، ومستويات الهوموسيستين ، وأكثر من ذلك.
علاج
علاج dycrasias الدم يعتمد على السبب. في بعض الأحيان ، قد يكون علاج الحالة الأساسية وحدها حلاً ، بينما في أحيان أخرى ، قد يحتاج نقص خلايا الدم أو عدم وجود عوامل التخثر إلى المعالجة المباشرة.
بالنسبة لفقر الدم الشديد ، قد تكون هناك حاجة إلى نقل الدم حتى يمكن معالجة السبب الأساسي. قد تكون هناك حاجة لعمليات نقل الصفائح الدموية لوقف النزيف أو منعه إذا كان عدد الصفائح الدموية منخفضًا جدًا.
مع انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء للغاية ، قد تكون هناك حاجة إلى دواء يحفز إنتاج خلايا الدم البيضاء (مثل Neulasta). نظرًا لأن أهم المضاعفات المتعلقة بانخفاض عدد البياض هي الالتهابات ، فإن اتخاذ تدابير لتقليل مخاطر العدوى أمر بالغ الأهمية.
من المؤكد أن العلاجات التي تساعد على تجلط الدم (في حالة اضطرابات النزيف) أو تساعد في تقليل مخاطر التجلط (مع اضطرابات التخثر) مهمة. مع اضطرابات النزيف ، غالبًا ما تكون هناك حاجة إلى بلازما طازجة مجمدة و / أو استبدال عوامل التخثر المفقودة.
كلمة من Verywell
إذا اعتقد طبيبك أنك مصاب بخلل في الدم ، فقد تشعر بالقلق وكذلك بفارغ الصبر. قد يستغرق تشخيص خلل التنسج الدموي وقتًا ويشبه أحيانًا تجميع أحجية كبيرة (ولكن بدون صورة).
تأكد من طرح الكثير من الأسئلة حتى تفهم سبب إجراء أي اختبارات موصى بها. مع مثل هذه المجموعة المتنوعة من الظروف والأسباب ، يتردد العديد من الأطباء في طرح جميع الاحتمالات ، وخاصة سيناريوهات أسوأ الحالات. ومع ذلك ، تملأ عقولنا الإجابات أحيانًا بالذهاب مباشرة إلى تلك الاحتمالات.
لا يمكن أن يساعدك التعرف على حالتك على الشعور بمزيد من التحكم في رحلتك فحسب ، بل قد يساعدك أيضًا على تذكر الأعراض المهمة التي يمكن تجاهلها بسهولة.