لمحة عامة عن التليف النقوي (تليف نخاع العظم)

التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، المعروف أيضًا باسم الحؤول النخاعي غير المنشأ ، هو مرض نادر يصيب نخاع العظم ويحتمل أن يكون خطيرًا. يتسبب في تكوين نسيج ليفي في النخاع - ندوب ، بشكل أساسي - يؤدي بدوره إلى إنتاج خلايا دم غير طبيعية في النخاع. يمكن أن يؤدي هذا إلى مشاكل في تعداد الخلايا ومضاعفات خطيرة أخرى ، بعضها قد يكون قاتلاً.

يؤثر هذا الاضطراب على كل من الرجال والنساء. يمكن أن يحدث في أي عمر ولكن عادة ما يتم تشخيصه لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 70 عامًا. حوالي ثلاثة أشخاص فقط من كل 200000 سيصابون بهذا المرض ، والذي يأتي في عدة أشكال مختلفة.

هل هو سرطان؟

تشير الكثير من المواقع الإلكترونية إلى التليف النقوي (تليف نخاع العظم) على أنه "سرطان دم نادر". هذه طريقة بسيطة لتلخيصها ، لكنها ليست صحيحة من الناحية الفنية.

يُصنف التليف النقوي (تليف نخاع العظم) على أنه ورم تكاثر نقوي ، وهو مجموعة من الاضطرابات التي تشمل جميعها زيادة إنتاج نوع واحد على الأقل من خلايا الدم. هذه الحالات لها بعض أوجه التشابه مع السرطان ، ولكنها ليست بالضرورة سرطانية. يمكن أن تكون الأورام التي تسببها حميدة (غير سرطانية) أو خبيثة (سرطانية) أو سرطانية.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يزيد التليف النقوي (تليف نخاع العظم) من خطر الإصابة ببعض سرطانات الدم ، ولكن يمكن أيضًا أن يكون سببه سرطانات الدم.

ماذا يفعل نخاع العظام

تتمثل الوظيفة الرئيسية لنخاع العظام في تكوين خلايا دم جديدة. عندما يتلف التليف نخاع العظام السليم ، فقد ينتج عن ذلك تعداد غير طبيعي للخلايا وحتى تشوهات خلايا الدم. في الحالات المتقدمة ، قد يفشل النخاع تمامًا ، مما يؤدي إلى مضاعفات خطيرة ، مثل ابيضاض الدم الحاد (سرطان الدم الذي يهدد الحياة) أو مشاكل خطيرة في النزيف وتجلط الدم.

أعراض

لا تظهر أي أعراض على ما يصل إلى 25٪ من المصابين بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم). قد يعاني أولئك الذين تظهر عليهم الأعراض من:

• تضخم الطحال ، والذي يسبب عدم الراحة في الجزء العلوي الأيسر من البطن أو ألم في أعلى الكتف الأيسر
• فقر الدم الذي يمكن أن يؤدي إلى الإرهاق والضعف
• ضيق في التنفس
• حمى
• فقدان الوزن
• تعرق ليلي
• نزيف غير مبرر
• مشاكل النزيف والتجلط بسبب تأثيرها على الصفائح الدموية

يصبح الطحال متورطًا لأن جسمك يحاول إنتاج خلايا الدم الحمراء حيثما أمكن ، وهو ما لا يُفترض أن يحدث.

قبل ولادة الأطفال ، يمكن لأجسامهم إنتاج خلايا دم جديدة في نخاع العظام والطحال والكبد والعقد الليمفاوية. ومع ذلك ، في وقت قريب من الولادة ، يصبح إنتاج خلايا الدم مجرد وظيفة من وظائف نخاع العظام.

يؤدي الخلل الوظيفي في نخاع العظام إلى عودة جسمك إلى إنتاج خلايا الدم الحمراء في أماكن أخرى ، مما قد يؤدي إلى إجهاد تلك الأعضاء.

قد تتضمن بعض أشكال التليف النقوي (تليف نخاع العظم) الأكثر خطورة ما يلي:

• تتكون الأورام من تكوين خلايا الدم خارج نخاع العظام
• تباطؤ تدفق الدم إلى الكبد ، مما يؤدي إلى حالة تسمى "ارتفاع ضغط الدم البابي"
• الأوردة المنتفخة في المريء ، والمعروفة باسم دوالي المريء ، والتي قد تتمزق وتنزف

الأسباب

يمكن أن يكون التليف النقوي (تليف نخاع العظم) أوليًا أو ثانويًا.يعني الأساسي أنه لم يكن بسبب مرض آخر ، بينما يعني الثانوي أنه كان.

تليف النخاع الأولي

لا يزال الخبراء غير متأكدين من أسباب التليف النقوي الأساسي أو مجهول السبب. لقد ربطوا العديد من الجينات وأنواع الخلايا النخاعية بالحالة ، بما في ذلك طفرة جينية تسمى الطفرة الخاطئة JAK2 V617F.

ومع ذلك ، لا يعرف الباحثون سبب حدوث الطفرة ، ولن يُصاب كل من لديه هذه الطفرة بالمرض.

تليف نِقْوِيّ ثانوي

يمكن أن يحدث التليف النقوي الثانوي بسبب:

• سرطانات الدم
• الأورام التكاثرية النقوية الأخرى ، بما في ذلك كثرة الحمر الحقيقية وكثرة الصفيحات الأساسية
• إصابة كيميائية
• إصابة جسدية
• عدوى نخاع العظام
• فقدان تدفق الدم إلى نخاع العظم

بينما يُسمى المرض ببساطة بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) بغض النظر عن السبب ، يعتقد الباحثون أنه لا يزال هناك الكثير لنتعلمه عن الاختلافات بين كل نوع.

تشخبص

قد يبدأ طبيبك في الاشتباه في الإصابة بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) بسبب الأعراض و / أو الفحص البدني. يمكنهم بعد ذلك طلب العديد من الاختبارات للمساعدة في التشخيص ، بما في ذلك:

• تعداد الدم
• تحاليل الدم الأخرى
• اختبارات التصوير مثل الأشعة السينية والتصوير بالرنين المغناطيسي
• اختبارات نخاع العظام
• الاختبارات الجينية

يمكنهم أيضًا اختبارك بحثًا عن حالات أخرى يمكن أن تبدو مثل التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، مثل:

• ابيضاض الدم النقوي المزمن
• متلازمات التكاثر النقوي الأخرى
• ابيضاض الدم النقوي المزمن
• سرطان الدم النخاعي الحاد

علاج

في الوقت الحالي ، لا يوجد دواء يعالج التليف النقوي (تليف نخاع العظم). تهدف العلاجات إلى تخفيف الأعراض ومنع المضاعفات وتحسين عدد خلايا الدم وتقليل تضخم الطحال إذا لزم الأمر.

يسترشد العلاج بما يلي:

• سواء كنت تعاني من أعراض أم لا
• المخاطر التي تنطوي عليها حالتك الخاصة
• عمرك وصحتك العامة

إذا لم تكن لديك أعراض وكان خطر حدوث مضاعفات منخفضًا لديك ، فقد تحتاج فقط إلى اختبار أولي وملاحظة.

تمت الموافقة على عقار Jakafi (ruxolitinib) من قِبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) لعلاج التليف النقوي المتوسط ​​والعالي الخطورة ، بما في ذلك التليف النقوي الأولي ، والتليف النقوي بعد كثرة الحمر الحقيقية ، والتليف النِقْوِيّ اللاحق لكثرة الصفيحات الأساسية. تشمل الأدوية الأخرى المستخدمة فيدراتينيب وهيدروكسي يوريا.

بالنسبة للحالات عالية الخطورة ، يفكر الأطباء أحيانًا في زرع الخلايا الجذعية من متبرع ، لكن هذا يأتي مع بعض المخاطر ، وليس كل شخص مؤهلاً.

تضخم الطحال

تشمل علاجات تضخم الطحال ما يلي:

• الأدوية ، بما في ذلك جاكافي
• العلاج الكيميائي
• العلاج الإشعاعي بجرعة منخفضة
• زرع نخاع العظم (الخلايا الجذعية)
• استئصال الطحال (الاستئصال الجراحي للطحال)

فقر دم

إذا كان فقر الدم يمثل مشكلة بالنسبة لك ، فيمكن معالجته بـ:

• مكملات الحديد
• مكملات الفولات
• نقل الدم
• الأدوية ، بما في ذلك محفزات نخاع العظام ، والأندروجينات ، ومُعدِّلات المناعة

المراجع

في المتوسط ​​، يعيش الأفراد المصابون بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) لمدة خمس سنوات بعد التشخيص. ومع ذلك ، يعيش حوالي 20٪ من الأفراد المصابين بهذا الاضطراب لمدة 10 سنوات أو أكثر.

الأشخاص الذين لديهم أفضل تشخيص هم الأشخاص الذين تزيد مستويات الهيموغلوبين لديهم عن 10 جم / ديسيلتر ، وعدد الصفائح الدموية أعلى من 100x3 / uL ، وأولئك الذين يعانون من تضخم أقل في الكبد.

كلمة من Verywell

قد يبدو تشخيص شخص مصاب بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) رهيباً ، لكن ضع في اعتبارك أن هذه الأرقام تاريخية. تتحسن التوقعات باستمرار مع تطوير علاجات جديدة وتعلم الباحثين المزيد عن هذا الاضطراب. تحدث إلى طبيبك حول ما يمكنك القيام به لعلاج مرضك ، والاعتناء بنفسك ، وزيادة احتمالات التغلب على هذا المرض.