كثرة الصفيحات الأساسية وتجلط الدم غير الطبيعي

أعراض

غالبًا ما يتم تشخيص الأشخاص الذين يعانون من كثرة الصفيحات الأساسية بعد ظهور أعراض محددة تتعلق بجلطة دموية ، والتي قد تكون وريدية أو شريانية. اعتمادًا على مكان تواجد الجلطة ، قد تشمل الأعراض ما يلي:

صداع الراس

الدوخة أو الدوار

ضعف

ليفيدو شبكي (طفح جلدي مميز)

إغماء

آلام في الصدر

التغييرات في الرؤية

خدر أو احمرار أو وخز أو حرقان في اليدين والقدمين

ارتفاع خطر حدوث نزيف

أقل شيوعًا ، يمكن أن يحدث نزيف غير طبيعي نتيجة ET. في حين أن انخفاض عدد الصفائح الدموية يمكن أن يسبب نزيفًا بسبب نقص التجلط ، إلا أن الصفائح الدموية الزائدة يمكن أن يكون لها نفس تأثير البروتينات اللازمة للالتصاق ببعضها البعض (تسمى عامل فون ويلبراند) قد تنتشر بشكل ضئيل للغاية بحيث لا تكون فعالة. عندما يحدث هذا ، قد تحدث كدمات غير طبيعية ونزيف في الأنف ونزيف من الفم أو اللثة أو دم في البراز.

يمكن أن يكون تكوين الجلطات الدموية خطيرًا في بعض الأحيان وقد يؤدي إلى نوبة قلبية أو سكتة دماغية أو نوبة نقص تروية عابرة ("سكتة دماغية صغيرة") أو نقص تروية رقمي (فقدان تدفق الدم إلى الإصبع أو إصبع القدم). يُلاحظ تضخم الطحال أيضًا في حوالي 28 إلى 48٪ من الحالات بسبب انسداد الدورة الدموية.

تشمل المضاعفات الإضافية زيادة خطر فقدان الحمل ومضاعفات الحمل الأخرى لدى الأشخاص المصابين بالخلل. الأشخاص المصابون بـ ET لديهم أيضًا خطر متزايد للإصابة بمتلازمة خلل التنسج النقوي (MDS) أو ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML).

تشخبص

غالبًا ما يتم رصد كثرة الصفيحات الأساسية أثناء فحص الدم الروتيني لدى الأشخاص الذين ليس لديهم أعراض أو أعراض غامضة وغير محددة (مثل التعب أو الصداع). يعتبر أي تعداد للدم يزيد عن 450.000 صفيحة دموية لكل ميكروليتر علامة حمراء. وترتبط تلك التي تزيد عن مليون لكل ميكروليتر بزيادة خطر الإصابة بكدمات أو نزيف غير طبيعي.

قد يكشف الفحص البدني عن تضخم في الطحال يتميز بألم أو امتلاء في الجزء العلوي الأيسر من البطن قد ينتشر إلى الكتف الأيسر. يمكن أيضًا إجراء الاختبارات الجينية للكشف عن طفرات JAK2 و calreticulin و MPL.

يعتبر تشخيص ET هو إقصائي إلى حد كبير ، مما يعني أنه يجب أولاً استبعاد أي سبب آخر لارتفاع عدد الصفائح الدموية من أجل إجراء تشخيص نهائي. تشمل الحالات الأخرى المرتبطة بارتفاع عدد الصفائح الدموية كثرة الحمر الحقيقية وسرطان الدم النخاعي المزمن والتليف النقوي.

العلاجات

يعتمد علاج كثرة الصفيحات الأساسية بشكل كبير على مدى ارتفاع عدد الصفائح الدموية وكذلك على احتمال حدوث مضاعفات. لا يحتاج كل الأشخاص المصابين بالتهاب الكبد الوبائي إلى العلاج. يحتاج البعض ببساطة إلى المراقبة للتأكد من عدم تفاقم الحالة.

إذا لزم الأمر ، قد يتضمن العلاج جرعة يومية منخفضة من الأسبرين لأولئك الذين يعتبرون أكثر عرضة للإصابة بالنزيف (بناءً على التقدم في السن ، أو التاريخ الطبي ، أو عوامل نمط الحياة مثل التدخين أو السمنة) ، أو للمرضى الأقل خطورة والذين لديهم حركة وعائية الأعراض (علامات تمدد وانقباض الأوعية الدموية).

غالبًا ما تستخدم الأدوية مثل هيدروكسي يوريا في عدد الصفائح الدموية التي تزيد عن مليون للمساعدة في تقليل مستويات الصفائح الدموية. الأدوية الأخرى التي يمكن وصفها تشمل أناجريليد وإنترفيرون ألفا.

في حالات الطوارئ ، يمكن إجراء فصادة الصفائح الدموية (عملية يتم فيها فصل الدم إلى مكوناته الفردية) لتقليل عدد الصفائح الدموية بسرعة. ومع ذلك ، يعد هذا حلًا قصير المدى يتبعه عادةً استخدام الأدوية لخفض عدد الصفائح الدموية إلى أقل من 400000.