نظرة عامة على أمراض الجلد المناعية الذاتية

يتفاعل جسم الإنسان بعدة طرق مختلفة مع أمراض المناعة الذاتية - وهي حالات يهاجم فيها الجهاز المناعي للجسم أنسجته السليمة. اعتمادًا على الحالة التي قد تكون مصابًا بها ، يمكن أن يؤثر مرض المناعة الذاتية على مجموعة متنوعة من مناطق الجسم ، بما في ذلك المفاصل والعضلات والأعضاء. تؤثر أمراض المناعة الذاتية أيضًا على الجلد بشكل شائع.

هناك العديد من الأنواع المختلفة من أمراض المناعة الذاتية الجلدية ، وكل منها فريد من نوعه في نوع الأعراض التي تسببها ، وأسبابها المحددة وعوامل الخطر الخاصة بها ، وكيفية تشخيصها وعلاجها. إليك ما تحتاج لمعرفته حول أنواع أمراض المناعة الذاتية الجلدية وأعراضها وأسبابها وعلاجها.

أنواع أمراض الجلد المناعية الذاتية

هناك العديد من الأنواع المختلفة لأمراض الجلد المناعية الذاتية وهي ناتجة عن مهاجمة الجهاز المناعي لخلايا الجلد السليمة.

صدفية

تسبب الصدفية زيادة نشاط الجهاز المناعي وتسريع نمو خلايا الجلد ، وتتراكم خلايا الجلد في طبقات من اللويحات الحمراء المغطاة بقشور بيضاء. يمكن أن تتراكم اللويحات في أي مكان من الجسم ، ولكنها تحدث غالبًا في فروة الرأس وأسفل الظهر والمرفقين والركبتين.

تميل الحالة إلى الانتشار في العائلات ، وليس من غير المعتاد أن يصاب بها العديد من أفراد الأسرة. في عام 2013 ، أصابت الصدفية 7.4 مليون بالغ أمريكي ويستمر هذا العدد في النمو.

تظهر الصدفية عادة في بداية مرحلة البلوغ ، لكنها يمكن أن تصيب أي شخص بغض النظر عن العمر. بالنسبة لمعظم الناس ، تصيب الصدفية مناطق قليلة فقط من الجسم. يمكن أن تغطي الصدفية الشديدة مناطق كبيرة من الجسم. سوف تلتئم لويحات الجلد من الصدفية ثم تعود في أوقات مختلفة طوال حياتك.

تصلب الجلد

تصلب الجلد هو أحد أمراض النسيج الضام الذي يتميز بسماكة وتصلب الجلد. النسيج الضام هو النسيج الذي يربط ويدعم ويفصل بين جميع أنواع أنسجة الجسم. تصلب الجلد إما موضعي أو جهازي.

مع تصلب الجلد الموضعي ، يؤثر المرض في الغالب على الجلد ، ولكنه قد يؤثر أيضًا على العظام والعضلات. يؤثر تصلب الجلد الجهازي على أكثر من الجلد والعظام والعضلات - فقد يشمل الأعضاء الداخلية ، بما في ذلك القلب والرئتين والجهاز الهضمي والكلى وغير ذلك. تختلف شدة ونتائج تصلب الجلد من شخص لآخر.

وفقًا لمؤسسة Scleroderma ، يقدر أن ما يصل إلى 300000 أمريكي يعانون من تصلب الجلد ، وثلثهم يعانون من تصلب الجلد الجهازي. الرجال والنساء معرضون للخطر ، لكن النساء يمثلن 80٪ من الحالات.

في حين أن المرض يمكن أن يصيب أي شخص بغض النظر عن العمر ، يتم تشخيص تصلب الجلد الجهازي عادة بين سن 30 إلى 50 ، ويظهر تصلب الجلد الموضعي قبل سن 40.

الذئبة الجلدية

الذئبة الجلدية - وتسمى أيضًا الذئبة الجلدية - هي حالة جلدية مناعية ذاتية حيث يهاجم الجهاز المناعي خلايا الجلد السليمة ويتلف الجلد. تشمل أعراض الجلد الاحمرار والحكة والألم والتندب.

وفقًا لمؤسسة Lupus Foundation الأمريكية ، فإن ما يقرب من ثلثي الأشخاص المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية (SLE lupus) سوف يصابون بمرض الذئبة الجلدية ، كما يحدث الذئبة الجلدية من تلقاء نفسها. يعتبر مرض الذئبة الحمراء من أخطر أنواع الذئبة التي تصيب المفاصل والدماغ والكلى والقلب والأوعية الدموية وغير ذلك.

في حين لا يمكن علاج الذئبة الجلدية ، يمكن علاجها بشكل فعال. يشمل العلاج الأدوية وحماية الجلد وتغيير نمط الحياة.

التهاب الجلد والعضلات

التهاب الجلد والعضلات هو اضطراب في المناعة الذاتية يؤثر بشكل أساسي على العضلات ، ولكنه يؤثر أيضًا على الجلد. وهو مرتبط بالتهاب العضلات ، وهو اضطراب مناعي ذاتي آخر يسبب ضعف العضلات وتقرحها وتيبسها. قد يعاني الأشخاص المصابون بهذه الأنواع من اضطرابات العضلات أيضًا من صعوبة في البلع وضيق في التنفس.

يشترك التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات في أعراض متشابهة ، ولكن يمكن تمييز التهاب الجلد والعضلات بطفح جلدي يظهر عادة في الجزء العلوي من الجسم. كما يسبب التهاب الجلد والعضلات سماكة وشد الجلد والجفون ذات اللون الأرجواني.

يختلف شكل التهاب الجلد والعضلات في مرحلة الطفولة عن شكل البالغين. يسبب التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال (JDM) الحمى والتعب والطفح الجلدي وضعف العضلات. تبدأ معظم أسباب التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال بين سن 5 إلى 10 سنوات ، ويؤثر التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال على ضعف عدد الفتيات مثل الفتيان.

مرض بهجت

مرض بهجت هو اضطراب نادر يسبب التهاب الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم. تسبب الحالة تقرحات الفم والتهاب العين والطفح الجلدي والآفات التناسلية.

وفقًا لعيادة كليفلاند ، يصيب مرض بهجت 7 من كل 100.000 شخص في الولايات المتحدة ، وهو أكثر انتشارًا حول العالم. يمكن أن يصاب أي شخص بمرض بهجت في أي عمر ، ولكن الأعراض غالبًا ما تبدأ بين سن 20 و 30 عامًا.

تختلف شدة بهجت من شخص لآخر. يمكن أن تأتي الأعراض وتختفي وقد يعاني الأشخاص المصابون بهذه الحالة من فترات من الهدوء (حيث يتوقف المرض أو يتباطأ) وفترات اشتعال (نشاط مرتفع للمرض). بينما لا يمكن علاج الحالة ، يمكن أن تساعد العلاجات المختلفة في إدارتها.

الفقعان الندبي العيني

الفقاع الندبي العيني (OCP) هو مرض مناعي ذاتي نادر يصيب كل من الجلد والغشاء المخاطي للعينين ، وخاصة الملتحمة - النسيج الصافي الذي يغطي الجزء الأبيض من العين وداخل الجفون.

سيصاب الأشخاص المصابون بـ OCP بثور في جلدهم وتندب في الملتحمة. البثور مؤلمة ونازّة ويمكن أن تظهر على الجلد والفم والأنف والجهاز المعوي والعينين والأعضاء التناسلية.

مع OCP ، تهاجم خلايا الدم البيضاء الجلد والأغشية المخاطية. قد يكون لدى الأشخاص المصابين بهذه الحالة أكثر من موقع جلدي وقد تتأثر كلتا العينين.

OCP هو مرض مناعي ذاتي جهازي ويحتاج إلى علاج طويل الأمد. يتم علاجه بالأدوية لتهدئة جهاز المناعة وإيقاف أو إبطاء عملية المناعة الذاتية. العلاج مهم حتى لا تسبب الحالة تندب الملتحمة وفقدان البصر.

الفقاع

الفقاع هو مرض جلدي مناعي ذاتي يسبب بثور أو نتوءات مليئة بالصديد. غالبًا ما تظهر هذه البثور على الجلد ، ولكنها قد تظهر أيضًا في الأغشية المخاطية. يمكن أن تكون بثور الفقاع مؤلمة ومتورمة ومثيرة للحكة.

يمكن أن يصيب الفقاع أي شخص في أي عمر ، ولكن يتم تشخيصه في الغالب لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40-60. وهو نادر الحدوث عند الأطفال.

يمكن أن يكون الفقاع مهددًا للحياة إذا ترك دون علاج. يمكن للعلاج ، وهو الأكثر شيوعًا باستخدام الكورتيكوستيرويدات ، التحكم في الحالة.

انحلال البشرة الفقاعي

هناك العديد من أشكال انحلال البشرة الفقاعي ، ولكن واحدًا فقط هو المناعة الذاتية - انحلال البشرة الفقاعي المكتسب (EBA). تتسبب جميع أشكال الحالة في ظهور بثور مملوءة بالسوائل استجابةً للإصابات التي لا تسبب عادةً رد فعل.

يسبب EBA بثور على اليدين والقدمين وكذلك في الأغشية المخاطية. يمكن أن يمثل تشخيص هذه الحالة تحديًا ، ولكن السمة المميزة لـ EBA هي أنها تؤثر على البالغين في الثلاثينيات والأربعينيات من العمر.

السبب الأساسي لـ EBA غير معروف. ومع ذلك ، يعتقد الباحثون أن أحد المكونات الجينية قد يكون متورطًا لأن الحالة يمكن أن تؤثر على العديد من أفراد الأسرة.

شبيه الفقاع الفقاعي

الفقاع الفقاعي هو حالة جلدية مناعية ذاتية نادرة تسبب ظهور بثور سائلة كبيرة. غالبًا ما تظهر هذه البثور على الذراعين والساقين والجذع والفم.

وفقًا لعيادة كليفلاند ، يؤثر الفقعان الفقاعي في الغالب على الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا ، ولكن يمكن أن يظهر أيضًا عند الشباب ، ويميل إلى أن يكون أكثر شيوعًا في العالم الغربي ويؤثر على الرجال والنساء على حد سواء.

يحدث شبيه الفقاع الفقاعي عندما يهاجم الجهاز المناعي الطبقة الرقيقة من أنسجة الجلد الموجودة أسفل الطبقة الخارجية مباشرة. في بعض الأحيان ، تختفي الحالة من تلقاء نفسها ، ولكن قد يستغرق الأمر أيضًا سنوات عديدة لحلها.

يمكن أن يساعد العلاج في التئام البثور وتخفيف الحكة وتقليل التهاب الجلد وتثبيط جهاز المناعة. لكن الفقاع الفقاعي يمكن أن يهدد الحياة ، خاصة عند كبار السن الذين يعانون من مشاكل صحية.

أعراض حالة الجلد المناعة الذاتية

الجلد هو أكبر عضو في الجسم. إنه بمثابة حاجز وقائي للجسم ضد الصدمات ، كما أنه يساعد في العديد من وظائف الجسم مثل تنظيم درجة حرارة الجسم الداخلية.

بينما يتكون الجلد من خمس طبقات مميزة من الجلد ، وغالبًا ما تتأثر الطبقتان العلويتان بأمراض المناعة الذاتية الجلدية. الطبقة العليا تسمى البشرة وهي الطبقة الخارجية. الطبقة الأساسية هي الأدمة وتحتوي على خلايا وأنسجة وهياكل حيوية.

هاتان الطبقتان متماسكتان مع البروتينات والهياكل الأخرى. عندما يكون هناك فصل بين الطبقتين ، قد تتكون بثور. يمكن أن تكون هذه البثور صغيرة أو كبيرة وتحتوي على سائل يحتوي على جلد ميت أو تالف.

تنجم بعض البثور عن إصابة الجلد. تتشكل البثور في أمراض المناعة الذاتية الجلدية لأن الجسم ينتج أجسامًا مضادة تهاجم البروتينات اللازمة لصحة الجلد ووظيفته. في بعض الأحيان ، يمكن أن تنفتح البثور وتصبح قروحًا مفتوحة.

في أمراض الجلد المناعية الذاتية الأخرى ، يمكن أن تتشكل الآفات أيضًا على الأغشية المخاطية - المريء والحلق وداخل الفم والمسارات الأنفية والأعضاء التناسلية والشرج. يمكن أن تسبب البثور أيضًا نزيفًا معديًا معويًا ومشاكل في البلع والتنفس.

تسبب حالات مثل الصدفية فرط نمو خلايا الجلد التي تتراكم على سطح الجلد. يمكن أن تحترق هذه اللويحات ، ولسعها ، وحكة.

تشمل الأعراض الأخرى لأمراض المناعة الذاتية الجلدية ما يلي:

• التعب المزمن
• التهاب الجلد (تورم)
• بقع صغيرة من الجلد الأحمر المتقشر
• تندب الجلد
• جلد جاف متشقق قد ينزف أو يسبب الحكة
• الأظافر السميكة ، والحفر ، والمخددة
• مفاصل متيبسة ومنتفخة

الأسباب

تحدث أمراض المناعة الذاتية الجلدية لأن جهاز المناعة في الجسم يهاجم أنسجته السليمة. ينتج الجهاز المناعي عادة أجسامًا مضادة - بروتينات تتفاعل ضد البكتيريا والفيروسات والسموم.

عندما تهاجم هذه الأجسام المضادة الأنسجة السليمة ، فإنها تسمى الأجسام المضادة الذاتية. وفي أمراض الجلد المناعية الذاتية ، تهاجم الأجسام المضادة خلايا الجلد أو أنسجة الكولاجين. الأسباب الدقيقة وراء عدم معرفة أسباب حدوث خلل في الجهاز المناعي في أمراض المناعة الذاتية الجلدية.

يربط الباحثون مجموعة متنوعة من العوامل المسببة لتطور هذه الحالات ، بما في ذلك الأشعة فوق البنفسجية (من الشمس) والهرمونات والالتهابات وبعض الأطعمة. قد تلعب بعض الأدوية الموصوفة دورًا في تطور هذه الاضطرابات. يمكن أن يؤدي الإجهاد أيضًا إلى حدوث أمراض جلدية المناعة الذاتية.

يعتقد الباحثون أن بعض الأشخاص لديهم استعداد وراثي لبعض أمراض المناعة الذاتية الجلدية ، والأشخاص الذين لديهم جينات معينة لديهم مخاطر متزايدة لتطوير حالة جلدية معينة ، ولكن فقط في حالة وجود عوامل محفزة أخرى.

تشخبص

إذا اعتقد طبيبك أنك قد تكون مصابًا بمرض جلدي من أمراض المناعة الذاتية ، فسوف يطلب منك تاريخًا طبيًا مفصلاً وتاريخ الأعراض ، ويقوم بإجراء فحص بدني لجلدك. يمكن تأكيد التشخيص بفحص الدم و / أو خزعة الجلد.

يمكن أن تكشف اختبارات الدم عن الأجسام المضادة الذاتية المرتبطة بمرض جلدي مناعي ذاتي محدد. من خلال الكشف عن بروتين الجسم المضاد الذاتي الذي تسبب في ظهور أعراض الجلد ، يمكن إجراء تشخيص دقيق.

تتضمن خزعة الجلد أخذ عينة صغيرة من الأنسجة المصابة لفحصها تحت المجهر للبحث عن نتائج محددة تشير إلى حالة معينة.يتم تشخيص العديد من أمراض الجلد المناعية الذاتية باستخدام التألق المناعي المباشر (DIF) لاختبار عينة خزعة الجلد.

يعتبر DIF معيارًا ذهبيًا لتشخيص عدة أنواع من اضطرابات الجلد المناعية الذاتية ، بما في ذلك الذئبة الجلدية ، والفقعان الندبي العيني ، والفقاع ، وانحلال البشرة الفقاعي ، والفقعان الفقاعي.

يستخدم DIF صبغة خاصة لتلطيخ العينة بحيث يمكن رؤية الأجسام المضادة الذاتية تحت نوع خاص من المجهر. من خلال تأكيد وجود الجسم المضاد المحدد ، يمكن تشخيص مرض الجلد المناعي الذاتي الصحيح.

علاج

يتضمن علاج أمراض المناعة الذاتية الجلدية التحكم في الأعراض وإبطاء فرط نشاط الجهاز المناعي والوقاية من المضاعفات المرتبطة بهذه الحالات. بشكل عام ، كلما كانت الأعراض الجلدية أقل انتشارًا ، كان من الأسهل علاج مرض الجلد المناعي الذاتي.

العلاجات الأكثر شيوعًا لاضطرابات الجلد المناعية الذاتية هي الكورتيكوستيرويدات ، مثل بريدنيزون. ستحاكي هذه الأدوية تأثيرات الهرمونات التي ينتجها جسمك بشكل طبيعي لقمع الالتهاب.

تعتبر الكورتيكوستيرويدات علاجات فعالة ، لكن لا يمكن استخدامها لفترات طويلة لأنها قد تسبب آثارًا جانبية خطيرة.

تشمل العلاجات الإضافية لأمراض المناعة الذاتية الجلدية العقاقير المثبطة للمناعة ، وهي مصممة لتثبيط جهاز المناعة أو تقليل آثار فرط نشاط الجهاز المناعي. يمكن إعطاء الأدوية المثبطة للمناعة بمفردها ، أو يمكن دمجها معًا.

تشمل الأدوية المثبطة للمناعة المستخدمة في علاج أمراض المناعة الذاتية الجلدية ما يلي:

• مثبطات جانوس كيناز مثل Xeljanz (توفاسيتينيب)
• مثبطات الكالسينورين مثل السيكلوسبورين
• الأدوية السامة للخلايا مثل Cytoxan (cyclophosphamide) و Imuran (azathioprine) و methotrexate
• علم الأحياء مثل Orencia (abatacept) و Humira (adalimumab)
• علاجات الأجسام المضادة وحيدة النسيلة مثل Simulect (basiliximab)

قد يوصي طبيبك أيضًا بالمراهم الموضعية لتخفيف أعراض الجلد والألم. يمكن للعلاج بالأشعة فوق البنفسجية إدارة حالات مثل الصدفية لتخفيف أعراض الجلد. ونظرًا لأن الإجهاد يمكن أن يجعل العديد من هذه الحالات أسوأ ، فمن المحتمل أن تكون تقنيات إدارة الإجهاد جزءًا من خطة العلاج الخاصة بك.

كلمة من Verywell

قد يكون التعايش مع أمراض المناعة الذاتية الجلدية أمرًا صعبًا ، خاصةً لأن هذه الحالات يمكن أن تكون مرئية تمامًا. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يكون لتأثيرات هذه الحالات تأثير دائم على صحتك الجسدية والعقلية.

إذا كنت تعاني من أعراض مرض جلدي من أمراض المناعة الذاتية ، فاستشر طبيبك. يمكنهم مساعدتك في معرفة سبب الأعراض والبدء في العلاج المناسب.

يعتبر التشخيص والعلاج المبكر أمرًا حيويًا لاستمرارك في التمتع بنوعية حياة جيدة. ومع توفر علاجات جديدة ، ستستمر آفاق الأشخاص الذين يعانون من اضطرابات الجلد المناعية الذاتية في التحسن.