ماذا تأكل عندما يكون لديك بيلة الفينيل كيتون

النظام الغذائي لبيلة الفينيل كيتون هو استراتيجية العلاج الرئيسية إذا كنت تعاني من اضطراب بيلة الفينيل كيتون (PKU) ، حيث تفتقد إنزيمًا يسمح بتحويل الفينيل ألانين إلى التيروزين (كلاهما من الأحماض الأمينية). نظرًا لعدم حدوث هذه العملية الطبيعية ، يتجمع فينيل ألانين في الدماغ ويسبب مشاكل معرفية و / أو سلوكية. ويتركز النظام الغذائي لبيلة الفينيل كيتون حول الأطعمة التي تحتوي على نسبة منخفضة من الفينيل ألانين للحفاظ على هذا التراكم عند الحد الأدنى.

يعد تجنب الأطعمة الغنية بالبروتين أحد أساسيات النظام الغذائي لبيلة الفينيل كيتون ، حيث تعد هذه الاختيارات مصدرًا رئيسيًا للفينيل ألانين. بالطبع ، لا يزال جسمك بحاجة إلى البروتين ، لذا تساعد الأطعمة الطبية المصممة خصيصًا على سد هذه الفجوة.

إن اتباع نظام غذائي منخفض الفينيل ألانين بيلة الفينيل كيتون لن يعالج الاضطراب ، ولكنه يمكن أن يساعد في السيطرة على الأعراض.

فوائد

سيساعدك اتباع نظام غذائي بيلة الفينيل كيتون على عيش حياتك بشكل أفضل ومنع أو تخفيف المشكلات المعرفية المتعلقة بالحالة ، مثل مشاكل الذاكرة والصداع والقلق والاكتئاب وفرط النشاط والذهان.

نشرت دراسة فيمجلة الأمراض الأيضية الموروثةنظر في الوظيفة العصبية والنفسية للبالغين الذين عولجوا بنظام غذائي بيلة الفينيل كيتون منذ الطفولة. وجد الباحثون أن هناك بعض أوجه القصور في الوظائف العصبية والاجتماعية. ومع ذلك ، لم تكن ذات أهمية ، وكان لدى معظم البالغين معدل ذكاء طبيعي ونوعية حياة جيدة مقارنة بالأفراد الأصحاء.

من المهم بشكل خاص للأطفال الصغار المصابين ببيلة الفينيل كيتون اتباع النظام الغذائي بعناية لأن أدمغتهم تتطور بسرعة. يمكن أن تسبب المستويات العالية من الفينيل ألانين في جسم الطفل نوبات صرع وتلفًا لا رجعة فيه للدماغ ، مما يؤدي إلى إعاقة ذهنية دائمة.

حدد الباحثون تغيرات ضارة في المادة البيضاء في أدمغة الأطفال الذين لديهم مستويات عالية ومتغيرة من الفينيل ألانين طوال حياتهم. نُشرت أبحاثهم فيالوراثة الجزيئية والتمثيل الغذائي ،يشدد على أهمية الالتزام الصارم بنظام بيلة الفينيل كيتون وعدم تحرير النظام الغذائي مع تقدم العمر.

تشمل الآثار الجانبية الأخرى لمستويات الفينيل ألانين غير المنضبطة لجميع الأعمار الأكزيما ورائحة الجسم وسوء التنشئة الاجتماعية.

وفقًا لتحالف بيلة الفينيل كيتون الوطني ، يرتبط اتباع حمية بيلة الفينيل كيتون مدى الحياة بارتفاع مستويات الذكاء ، في حين أن وجود مستويات أعلى من الفينيل ألانين في الدم على مدار حياة الفرد يرتبط بمزيد من المشكلات المتعلقة بوظائف الدماغ والضعف العصبي.

كيف تعمل

تعمل حمية بيلة الفينيل كيتون عن طريق توفير:

• السعرات الحرارية الكافية للنمو السليم (عند الأطفال) أو للحفاظ على وزن صحي (عند البالغين)
• ما يكفي من البروتين والفينيل ألانين لتلبية احتياجاتك من الأحماض الأمينية الأساسية دون تجاوزها
• العناصر الغذائية الصحيحة للحفاظ على صحتك

يوجد فينيل ألانين بكميات متفاوتة في الأطعمة المختلفة. الأطعمة التي تحتوي على البروتين هي أعلى المصادر ، لذلك يجب تجنبها. الأطعمة الأخرى مثل الحبوب والنشويات والخضروات العادية وبعض الفواكه تحتوي على كميات أقل من الفينيل ألانين ، لذلك يمكن تناولها باعتدال.

لتعويض البروتين والعناصر الغذائية الأخرى التي ستفتقدها في نظامك الغذائي ، ستحتاج إلى إضافة غذاء طبي مصمم خصيصًا وخالي من الفينيل ألانين. في الواقع ، سيأتي حوالي 70٪ إلى 85٪ من البروتين الخاص بك من مثل هذه المكملات الغذائية ، مثل خالية من الفينيل. تتأكسد الأحماض الأمينية التي يقدمونها بسرعة كبيرة مقارنة بالأحماض الأمينية في الأطعمة الكاملة ، لذا فإن احتياجات البروتين أعلى بالنسبة لشخص يعتمد على هذه الأطعمة الطبية للحصول على البروتين.

يحتاج الأطفال (فوق سن 4 سنوات) والبالغون إلى 120٪ إلى 140٪ من المدخول اليومي المرجعي من البروتين بالنسبة لأعمارهم. تعتمد احتياجات البروتين للرضع على سنهم ولكن في المتوسط ​​حوالي 2.5 جرام من البروتين لكل جرام من وزن الجسم. للأطفال حتى سن 4 سنوات ، يحتاج البروتين إلى 1.5 إلى 2.1 جرام لكل كيلوغرام من وزن الجسم.

يمكن لمقدم الرعاية الصحية الخاص بك أن يخبرك بكمية البروتين التي تحتاجها كل يوم وما يجب أن يكون هدفك اليومي من الفينيل ألانين.

مدة

النظام الغذائي لبيلة الفينيل كيتون هو نظام غذائي مدى الحياة لأي شخص مصاب ببيلة الفينيل كيتون. من الضروري أن يتبعه الرضع والأطفال بدقة. في الماضي ، كان يُنصح المراهقون والبالغون بإمكانية التخلي عن النظام الغذائي ، لكن لم يعد هذا موصى به.

إذا توقفت عن النظام الغذائي لبيلة الفينيل كيتون ، فقد تلاحظ أن لديك صداعًا أو مشاكل في المزاج أو مشاكل في الذاكرة أو مخاوف معرفية أخرى. إذا استأنفتها ، فيجب أن تتحسن هذه.

ما الذي تريد أن تأكله

• الأطعمة الطبية ، والمخفوقات ، والمساحيق المصممة لبيلة الفينيل كيتون

• معظم عصائر الفاكهة والفواكه

• معظم الخضروات (والعصائر) غير النشوية

• الخبز والمعكرونة قليلة البروتين

• الدهون مثل زيت الزيتون والزبدة والسمن وزيت جوز الهند والسمن

• المحليات مثل السكر (الأبيض أو البني) والعسل وشراب القيقب والدبس

• كميات صغيرة من الكريمة الثقيلة

• حليب أو زبادي غير مشتق من الألبان (أرز ، لوز ، جوز الهند ، إلخ.)

• أروروت ، دقيق الذرة ، نشا التابيوكا

• أعشاب ، بهارات ، خل ، خردل ، ملح ، فلفل

• شاى قهوة

• كحول

• الأطعمة التي تحتوي على مادة الأسبارتام التحلية الاصطناعية

• اللحوم (لحم البقر ، لحم الخنزير ، لحم العجل ، الماعز ، إلخ)

• دواجن (دجاج ، ديك رومي ، إلخ.)

• سمك و مأكولات بحرية

• بيض

• أطعمة الصويا (التوفو ، التمبيه ، لحوم الصويا ، الجبن ، إلخ.)

• البقوليات (العدس ، الحمص ، الكلى ، الفاصوليا السوداء ، البينتو ، إلخ.)

• الخرشوف

  
  

• نبات الهليون

  
  

• أفوكادو

  
  

• الجوز الاسكواش

• حبوب ذرة

• فاصوليا خضراء

• كرنب

• بازيلاء

• بطاطس و بطاطس مقلية

• زبيب

• الأرز والحبوب الكاملة (الشوفان والكينوا والقمح المشقق ، إلخ) والمعكرونة العادية

• البطاطا الحلوة

• المكسرات وزبدة البندق

• الألبان: الحليب والجبن والزبادي

باستثناء الدهون والزيوت والسكر ، تحتوي جميع الأطعمة على قدر من الفينيل ألانين. لذلك ، حتى إذا اخترت الأطعمة من القائمة المتوافقة ، فلا يزال عليك الانتباه إلى حصصك.

إذا كان لديك بيلة الفينيل كيتون ، فمن المهم أن تعمل مع اختصاصي تغذية أو مقدم الرعاية الصحية الخاص بك لتكييف النظام الغذائي وفقًا لاحتياجاتك الخاصة ، والتي ستعتمد على مستويات الفينيل ألانين في الدم ، والبروتين والأهداف الغذائية الأخرى ، وتفضيلاتك الغذائية ، و نمط الحياة.

إرشادات عامة

الأسبارتام: هذا المُحلي الصناعي مصنوع من الفينيل ألانين ، لذلك يجب تجنبه. يُباع عادةً باسم NutraSweet أو Equal ، ولكنه مدرج على أنهالأسبارتامفي النظام الغذائي أو الأطعمة الخفيفة أو الخالية من السكر مثل المشروبات الغازية والحلويات والجيلاتين والحلويات والزبادي وما إلى ذلك.

الفواكه: تحتوي معظم الفواكه الطازجة أو المجمدة على نسبة منخفضة من الفينيل ألانين ، باستثناء الزبيب الذي يكون مرتفعًا ويجب أن يكون محدودًا ، والموز والبطيخ المنوي ، والتي تعتبر ثمار فينيل ألانين متوسطة. احتفظ بنصيبك منها في نصف كوب وتناولها باعتدال. ضع في اعتبارك إذا كنت تتناول رقائق الموز المجففة (أو معظم الفواكه المجففة) ، فمن السهل تناول كميات كبيرة ، لذا تأكد من قصرها على نصف كوب أيضًا.

الخضار: يجب أن تؤكل الخضار النشوية مثل البطاطا البيضاء والحلوة والأرجوانية (والبطاطا المقلية) والقرع الشتوي والذرة والبازلاء باعتدال. تحتوي معظم الخضروات الطازجة أو المجمدة الأخرى على نسبة منخفضة من الفينيل ألانين باستثناء تلك الموجودة في القائمة غير المتوافقة. يحتوي الجزر والكوسا والقرنبيط على كمية متوسطة من الفينيل ألانين ، ولكن في أجزاء صغيرة ، يمكن أن يكون أرز القرنبيط بديلاً جيدًا للأرز العادي ؛ يعمل الجزر الحلزوني أو الكوسا بدلاً من المعكرونة. إذا كنت تشتري خضروات مجمدة ، فتأكد من عدم وجود صلصة كريمة أو جبن ، والتي ستضيف بروتينًا إضافيًا وفينيل ألانين.

الحبوب: تحتوي معظم الحبوب العادية والخبز والمعكرونة والمخبوزات المصنوعة من دقيق القمح على كمية لا بأس بها من البروتين ، لذا يجب تناولها باعتدال. ابحث عن الخبز والحبوب والمعكرونة والمخبوزات منخفضة البروتين ، وهي خيارات أفضل. اسأل اختصاصي التغذية عن مورد جيد.

منتجات الألبان: الحليب العادي والجبن والزبادي والأطعمة المصنوعة منها غنية بالبروتين والفينيل ألانين ، لذا ابحث عن خيارات غير الألبان. يمكن استخدام منتجات الألبان عالية الدسم مثل الكريمة الثقيلة أو الجبن كامل الدسم باعتدال.

المكسرات وزبدة الجوز والبذور: يمكن أن تساهم بكميات كبيرة من الفينيل ألانين إذا تم تناولها حتى بكميات متوسطة. تجنب زبدة الفول السوداني أو غيرها من زبدة المكسرات ، وإذا كنت تستخدم المكسرات الكاملة أو البذور ، فقللها إلى أقل من حفنة. اسأل مقدم الرعاية الصحية الخاص بك عن إرشادات أكثر تحديدًا.

التوابل: الأعشاب ، والتوابل ، والملح ، والفلفل ، والخردل ، والخل العادي أو المنكه ، وصلصة الصويا ، وصلصة ورسيستيرشاير ، وصلصة الباربكيو منخفضة البروتين ويمكن استخدامها بشكل جيد.

حساب فينيل ألانين

لتحديد كمية الفينيل ألانين في الغذاء ، اتبع الخطوات التالية:

1. تحقق من حجم الحصة على الملصق.
2. اضرب عدد الحصص التي ستأكلها في كمية البروتين لكل حصة لمعرفة الكمية الإجمالية للبروتين.
3. اضرب الكمية الإجمالية للبروتين في 50 لتحصل على كمية الفينيل ألانين الموجودة في ذلك الطعام.

التوقيت الموصى به

نظرًا لأنه من المهم تقليل كمية الفينيل ألانين في الدم ، يجب أن تبذل قصارى جهدك لتوزيع وجباتك ووجباتك الخفيفة على مدار اليوم. سيساعدك هذا أيضًا على إبقائك ممتلئًا وراضًا أكثر.

نظرًا لأن العديد من حصصك يجب أن تكون صغيرة للبقاء ضمن أهدافك من الفينيل ألانين ، فمن المحتمل أن تجد أنه من المفيد تناول خمس أو ست وجبات صغيرة يوميًا.

الرضع والأطفال

كان يعتقد ذات مرة أن الأطفال الذين يعانون من بيلة الفينيل كيتون يجب أن يتغذوا بتركيبة خاصة فقط ، ولكن من المعروف الآن أن حليب الثدي منخفض في الفينيل ألانين. ومع ذلك ، يجب أن يشكل حليب الثدي حوالي 25٪ فقط من الاستهلاك الإجمالي للطفل الرضيع. يجب أن يتلقى الأطفال المصابون ببيلة الفينيل كيتون الذين لا يرضعون رضاعة طبيعية إلا تركيبة خاصة لا تحتوي على فينيل ألانين.

في دراسة صغيرة على الأطفال الذين يرضعون رضاعة طبيعية مع بيلة الفينيل كيتون نشرت فيمجلة تمريض الأطفال ،وجد الباحثون أنه في السنة الأولى من حياتهم ، كان لدى الرضع الذين يرضعون من الثدي المصابون ببيلة الفينيل كيتون مستويات أقل من الفينيل ألانين وزيادة الوزن بشكل أفضل من الأطفال الذين يعانون من بيلة الفينيل كيتون والذين تم تغذيتهم بشكل حصري من اللبن.

الاعتبارات

يراقب

يجب سحب دمك شهريًا للتأكد من عدم تراكم الفينيل ألانين. إذا كان الأمر كذلك ، فستحتاج إلى تقليل الأطعمة التي تحتوي على فينيل ألانين وإضافة المزيد من المكملات الغذائية.

في الولايات المتحدة ومعظم البلدان الأخرى ، يتم فحص الأطفال الرضع للكشف عن بيلة الفينيل كيتون عند الولادة عن طريق فحص الدم. تتم مراقبة مستويات الدم من الفينيل ألانين والتيروزين عن كثب عند الرضع المصابين ببيلة الفينيل كيتون للتأكد من أنهم يتلقون ما يكفي من التغذية للنمو مع الحفاظ على كمية الفينيل ألانين في نظامهم الغذائي ضمن النطاق المستهدف.

التغذية العامة

إذا اتبعت بشكل صحيح ، يجب أن تكون حمية بيلة الفينيل كيتون مناسبة من الناحية التغذوية. ومع ذلك ، نظرًا لأن اختياراتك الغذائية محدودة ، فقد تكون منخفضة في بعض الفيتامينات والمعادن والألياف ، خاصة إذا كنت تتناول أقل من الكمية الموصى بها من طعامك الطبي.

العملية

من الأسهل اتباع نظام بيلة الفينيل كيتون (PKU) عندما تكون في المنزل وتحضر وجباتك الخاصة. إذا كنت بعيدًا عن الكلية ، أو تسافر للعمل أو الإجازات ، أو تحضر الحفلات أو الاحتفالات ، أو تتجمع مع الأصدقاء والعائلة لقضاء الإجازات ، فإن التخطيط للوجبات المناسبة والالتزام بالنظام الغذائي سيكون أكثر صعوبة. يمكن أن يساعدك في وضع بعض الوجبات والوجبات الخفيفة في الاعتبار عند الحاجة إليها.

المرونة

هناك مجموعة متنوعة من الأطعمة الطبية المتاحة للأشخاص الذين يعانون من بيلة الفينيل كيتون ، لذلك يجب أن تكون قادرًا على العثور على القليل منها الذي يعجبك. يمكنك أيضًا تذوقها بطرق مختلفة لمزيد من التنوع. إذا كان هناك العديد من الفواكه والخضروات منخفضة الفينيل ألانين التي لا تحبها ، فقد يكون نظامك الغذائي محدودًا جدًا.

كلفة

من العوائق الرئيسية التي تحول دون نظام بيلة الفينيل كيتون هو تكلفة الأطعمة الطبية. إذا كان لديك تأمين صحي ، فسيتم التعامل معها على أنها أدوية ضرورية من قبل شركة النقل الخاصة بك ، ولكن قد يختلف مقدار التغطية والمنتجات المحددة التي يتم تغطيتها.

الدعم

قد يؤدي اتباع مثل هذا النظام الغذائي الصارم إلى العزلة الاجتماعية في بعض الأحيان. من المهم الحصول على مساعدة من اختصاصي تغذية أو فريق الرعاية الصحية الخاص بك للمساعدة في تخطيط الوجبات وكذلك الدعم العاطفي إذا لزم الأمر.

قد تجد أنه من المفيد أيضًا التواصل مع مجموعة دعم PKU أو الانضمام إلى National PKU Alliance ، وهو مصدر رائع للمعلومات والنصائح والتشجيع.

كلمة من Verywell

يتخلى العديد من المراهقين والبالغين عن النظام الغذائي لبيلة الفينيل كيتون لأنهم يفتقدون التنوع في نظامهم الغذائي. يؤدي القيام بذلك إلى زيادة خطر إصابتك بالمشاكل المعرفية والسلوكية ، والتي يمكن أن تؤثر على مدرستك أو عملك أو علاقاتك. الشيء الجيد هو أنه يمكنك دائمًا الرجوع إلى نظامك الغذائي ، وحتى إجراء بعض المقايضات البسيطة يمكن أن يكون مفيدًا.إذا كنت "خارج النظام الغذائي" لفترة من الوقت ، فتحدث إلى مقدم الرعاية الصحية الخاص بك حول المخاطر والفوائد وكيف يمكنك العودة إلى نظام بيلة الفينيل كيتون.