صدفية فون زومبوش ، والمعروفة أيضًا باسم الصدفية البثرية الحادة المعممة ، هي نوع نادر من الصدفية يتميز ببثور بيضاء مليئة بالصديد (بثور). البثور ليست معدية ولكنها ناتجة عن التهاب المناعة الذاتية المفاجئ والشديد. وهي تختلف عن النوعين الآخرين من الصدفية البثرية ، والتي تقتصر عمومًا على اليدين أو القدمين ، وتعتبر أكثر خطورة.
يمكن أن يتطور Von Zumbusch في أي عمر ولكنه يؤثر في الغالب على البالغين الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. قد يحدث اندلاع الأعراض ، والذي يشار إليه باسم التوهج ، بسبب عدد من الأشياء ، بما في ذلك الأدوية والتوتر. يتم تشخيص Von Zumbusch عن طريق الفحص البدني وتقييم عينة من القيح ، ويتطلب دائمًا العلاج في المستشفى.
أعراض
يمكن أن يظهر Von Zumbusch فجأة على الجلد. تبدأ الأعراض بمناطق منتشرة من الجلد المحمر والتي تصبح مؤلمة ومؤلمة بشكل متزايد. في غضون ساعات ، تظهر بثور صغيرة ، يتجمع الكثير منها في بثور أكبر. يمكن أن تتمزق البثور بسهولة عند خدشها أو تآكلها. الحمى والتعب شائعان.
في غضون 24 إلى 48 ساعة ، تجف البثور ، مما يترك مظهرًا لامعًا وناعمًا. يمكن أن يسبب الجلد المصاب حكة شديدة ويتقشر في ملاءات. هذا ليس مؤلمًا فحسب ، بل يمكن أن يؤدي إلى فقدان سريع للرطوبة وجفاف شديد.
يمكن أن تشمل أعراض الجفاف الشديد ما يلي:
- العطش الشديد
- فم جاف
- الصداع
- قلة التبول
- بول داكن اللون
- إعياء
- النعاس
- دوخة
- ارتباك
- ضعف العضلات
- سرعة دقات القلب
- تنفس سريع وضحل
- حمى وقشعريرة
- تورم الساق
- فقدان الوعي
إذا لم يتم علاجه على الفور ، يمكن أن يؤدي الجفاف الشديد إلى وذمة دماغية (تورم في الدماغ) ، ونوبات صرع ، وصدمة ، وفشل كلوي حاد ، وفشل قلبي ، وغيبوبة ، وموت.
وفقًا لمراجعة عام 2016 في المجلةصدفية,ما لا يقل عن 65 ٪ من البالغين المصابين بالصدفية البثرية سيكون لديهم تشخيص مسبق لمرض الصدفية اللويحية. التوهجات المتكررة ليست شائعة.
نادرا ما يصاب الأطفال بصدفية فون زومبوش. عندما يفعلون ذلك ، غالبًا ما يكون هذا هو أول حدث لهم في الصدفية ويميل إلى أن يكون أقل حدة مما يُلاحظ عند البالغين.
الأسباب
كأحد أمراض المناعة الذاتية ، تتميز الصدفية بانحراف جهاز المناعة. لأسباب غير مفهومة جيدًا ، سيعتبر الجهاز المناعي فجأة خلايا الجلد الطبيعية ضارة ويطلق هجومًا التهابيًا. يمكن أن يؤدي هذا إلى تسريع إنتاج خلايا الجلد ، مما يسمح لها ببناء واحدة فوق التالية في آفات جافة متقشرة تعرف باسم اللويحات.
مع الصدفية البثرية ، تكون استجابة المناعة الذاتية أكثر شدة. يعتقد العلماء أنه ناتج عن خلل في بروتين التهابي يعرف باسم إنترلوكين. في ظل الظروف العادية ، ستكون هناك "مجموعة متطابقة" من جزيئات الإنترلوكين ، مجموعة تحرض الالتهاب والأخرى تزيد من حدة الالتهاب.
إذا كان أحد الجزيئين معيبًا ، فيمكنه ترك الالتهاب على "ارتفاع" دون أي وسيلة لإيقافه. والنتيجة هي اندفاع شديد من الالتهاب الذي يقتل العديد من خلايا الدم البيضاء المتورطة في هجوم المناعة الذاتية. تخلق الخلايا الميتة مجتمعة مع السائل الليمفاوي ما تعرفه المادة البيضاء اللزجة على أنها صديد.
محفزات
لم يتم بعد تحديد الآليات الأساسية لمرض الصدفية ، لكن يعتقد العلماء أن هناك مجموعة من العوامل الوراثية (التي تهيئك للإصابة بالمرض) والمحفزات البيئية (التي تحقق المرض).
بالنسبة لصدفية Von Zumbusch ، هناك محفزات معينة معروفة بأنها تحرض على التوهج:
- ضغط عاطفي
- التوقف المفاجئ عن تناول أدوية الكورتيكوستيرويد
- الأدوية ، بما في ذلك الساليسيلات ، والليثيوم ، والبنسلين ، والإنترفيرون ، والتربينافين
- الأدوية الموضعية القوية المهيجة ، مثل قطران الفحم أو أنثرالين
- التهابات الجلد على وجه الخصوصالمكورات العنقودية الذهبيةوالعقدية البشروية
- التعرض المفرط للشمس
- العلاج بالضوء
- نقص كالسيوم الدم (انخفاض الكالسيوم في الدم)
- الحمل ، وخصوصًا خلال الثلث الثالث من الحمل
- لقاح عصيات كالميت غيران (BCG) ضد السل
على الرغم من كثرة المحفزات الشائعة ، فإن معظم حالات الصدفية البثرية مجهولة السبب ، أي ليس لها سبب معروف.
تشخبص
لا توجد اختبارات معملية أو دراسات تصويرية يمكنها تشخيص الصدفية بشكل نهائي. يبدأ تشخيص Von Zumbusch بالفحص البدني ومراجعة تاريخك الطبي.
على الرغم من أن ظهور البثور قد يكون هبة ، سيبحث الطبيب عن أدلة أخرى لتأكيد الشك ، بما في ذلك التاريخ السابق لصدفية اللويحات ، أو التاريخ العائلي لمرض المناعة الذاتية ، أو التعرض الأخير لأدوية معينة.
قد يرغب طبيبك أيضًا في الحصول على عينة صديد للتقييم في المختبر. نظرًا لأن الصدفية البثرية لا تنتج عن عدوى ، فلا ينبغي أن يكون هناك دليل على وجود بكتيريا أو فيروس أو فطريات في العينة.
إذا كانت النتائج غير حاسمة ، فسيتم إجراء التشخيص التفريقي للتمييز بين صدفية فون زومبوش والأمراض الأخرى ذات السمات المماثلة. وتشمل هذه:
- القوباء
- التهاب الجلد الحلئي الشكل
- تسمم الدم الجرثومي
- عدوى ثانوية من التهاب الجلد التأتبي المعمم أو التهاب الجلد الدهني
- الفقاع المناعي A (IgA) ، وهو اضطراب تقرح المناعة الذاتية
علاج
يمكن أن تكون صدفية فون زومبوش مهددة للحياة وتتطلب رعاية طبية فورية. يتم تقديم هذا غالبًا في مستشفى حيث يتم توفير معالجة الجفاف والرعاية الداعمة. بروتوكول العلاج مشابه للحروق الشديدة.
أهداف العلاج هي:
- منع فقدان السوائل
- ثبّت درجة حرارة الجسم
- استعادة التوازن الكيميائي للبشرة
بالإضافة إلى السوائل الوريدية (IV) ، يمكن استخدام المضادات الحيوية الموضعية أو الفموية أو الوريدية لمنع العدوى الثانوية.
يمكن أن يساعد العلاج الداعم باستخدام الكمادات الباردة وحمامات الملح أو الشوفان في تهدئة الجلد وإزالة (إزالة) الجلد الميت بلطف.
للمساعدة في تخفيف التوهج الحاد ، يتم وصف ريتينويد عن طريق الفم يسمى سورياتان (أسيتريتين) بشكل شائع. تعمل الرتينويدات على إبطاء فرط إنتاج خلايا الجلد وتساعد في السيطرة على الأعراض الحادة. قد تتطلب الحالات الشديدة استخدام الأدوية المثبطة للمناعة (ميثوتريكسات ، سيكلوسبورين) أو الدواء البيولوجي ريميكاد (إنفليكسيماب).
بمجرد انتهاء الأزمة الحادة ، يمكن استخدام السورالين والأشعة فوق البنفسجية (PUVA) - نوع من العلاج بالضوء - لجعل الحالة في حالة مغفرة مستدامة.
وقاية
لا توجد طريقة للوقاية من الصدفية Von Zumbusch نظرًا لأنه لا يُعرف سوى القليل عن الأسباب الأساسية. مع قول ذلك ، إذا كنت قد تعرضت لتوهج سابق ، فأنت معرض لخطر التكرار وتحتاج إلى اتخاذ إجراءات وقائية. يجب أن يشمل ذلك:
- تجنب المشغلات المعروفة: إذا لم تكن متأكدًا من ماهيتها ، فاحتفظ بمذكرات عن أي أعراض الصدفية التي تعاني منها ، مهما كانت طفيفة. يمكن أن يساعد ذلك في تحديد الظروف أو المواد التي تحتاج إلى تجنبها.
- الإقلاع عن التدخين: التدخين هو أحد عوامل الخطر الرئيسية لمرض الصدفية فون زومبوش. لا يؤدي بالضرورة إلى ظهور المرض ولكن يبدو أنه يزيد من مخاطر الإصابة بشكل كبير.
- التقليل من تناول الكحول: هذا صحيح بشكل خاص مع البيرة غير الخفيفة ، مما يزيد من خطر الإصابة بالصدفية بشكل عام. إذا لم تستطع التوقف تمامًا ، فاقصر نفسك على ما لا يزيد عن مشروبين إلى ثلاثة مشروبات يوميًا ، واستبدل البيرة غير الخفيفة بالجعة الخفيفة أو النبيذ.
- تجنب التعرض المفرط للشمس: قلل من تعرضك اليومي للشمس لمدة 15 إلى 20 دقيقة (المقدار الذي يمكن أن يفيد بشرتك) ، واستخدم دائمًا الكثير من واقي الشمس. تجنب أسرة التسمير.
- إدارة الإجهاد: يمكن أن تساعد علاجات العقل والجسم مثل التأمل ، والتخيل الموجه ، واسترخاء العضلات التدريجي (PMR) في تقليل التوتر ، ومعه خطر التوهج.
