داء الراجلوتينين البارد: الأعراض ، الأسباب ، العلاج

مرض الراصات الباردة (CAD) هو نوع نادر من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي - فقر الدم الذي يتطور عندما يهاجم الجهاز المناعي خلايا الدم الحمراء ويدمرها. السبب الأكثر شيوعًا لـ AIHA هو وجود جسم مضاد دافئ. هذا يعني أن الجسم المضاد يلتصق بكريات الدم الحمراء عند درجة حرارة (الجسم) الدافئة. كما يوحي الاسم ، يحدث CAD بشكل ثانوي بالنسبة للجسم المضاد البارد ، مما يعني أن الجسم المضاد يلتصق عندما تتعرض خلايا الدم الحمراء لدرجات حرارة أكثر برودة ، عادةً في اليدين والقدمين والأنف. تتسبب هذه الأجسام المضادة في التصاق خلايا الدم الحمراء ببعضها البعض ، وهو ما يسمى التراص. يحدث CAD بشكل أكثر شيوعًا عند الإناث ، خاصة في الأعمار الأكبر.

أعراض

• التعب أو الضعف
• ضيق التنفس ، خاصة مع النشاط
• زراق الأصابع: تلون أرجواني في أصابع اليدين أو القدمين أو الأنف أو الأذنين. يختفي هذا اللون عندما يتم تسخين المنطقة. قد يترافق هذا مع الألم. لا ينبغي الخلط بينه وبين ظاهرة رينود.
• الطفح الجلدي: قد يتسبب CAD في ظهور طفح جلدي أرجواني يشبه الدانتيل. في بعض الأحيان يسمى هذا الجلد المرقش.

الأسباب

• مجهول السبب: لم يتم تحديد سبب
• العدوى: السببان الأكثر شيوعًا هما الالتهاب الرئوي الميكوبلازما (عدوى الجهاز التنفسي) وفيروس إبشتاين بار (الفيروس الذي يسبب كثرة الوحيدات في الدم). يمكن أن يكون أيضًا بسبب أمراض فيروسية أخرى ، مثل الفيروس المضخم للخلايا (CMV) أو الحصبة أو النكاف أو الحصبة الألمانية. تكون حالات CAD محدودة ذاتيًا وعادة ما يتم حلها في غضون أسبوع إلى ثلاثة أسابيع.
• سرطان الدم الليمفاوي المزمن
• سرطان الغدد الليمفاوية: سرطان الغدد الليمفاوية

تشخبص

إذا كان فقر الدم خفيفًا ، فقد يتم اكتشافه بالمصادفة عند مسح تعداد الدم الكامل (CBC) لأسباب أخرى. بالإضافة إلى فقر الدم ، قد يكشف CBC أيضًا عن كثرة الكريات الحمر ، تضخم حجم خلايا الدم الحمراء. خلايا الدم الحمراء ليست كبيرة في الواقع ، ولكن عندما تلتصق خلايا الدم الحمراء ببعضها ، يقرأها الجهاز على أنها خلية دم حمراء كبيرة. يمكن أن تساعد مراجعة مسحة الدم المحيطية (شريحة مجهرية من الدم) في تحديد ما إذا كانت الخلايا الملتصقة (ملتصقة معًا) موجودة. على غرار أنواع فقر الدم الانحلالي الأخرى ، يرتفع عدد الخلايا الشبكية (خلايا الدم الحمراء غير الناضجة) حيث يحاول نخاع العظم استبدال خلايا الدم الحمراء التي تم تدميرها.

لأن CAD هو فقر الدم الانحلالي المناعي ، فإن اختبار مضاد الغلوبولين المباشر (DAT ، أو اختبار كومب المباشر) سيكون إيجابيًا ، مما يشير إلى وجود أجسام مضادة لخلايا الدم الحمراء. هناك اختبارات خاصة للبحث عن وجود الراصات الباردة لتأكيد التشخيص.

نظرًا لأن غالبية أمراض CAD ثانوية بالنسبة لمشكلة أخرى ، فقد يتم إرسال اختبارات إضافية لتحديد السبب ، بحيث يمكن معالجتها بشكل مناسب.

العلاجات

إذا كان فقر الدم خفيفًا ، فلا حاجة إلى علاج محدد. إذا كان فقر الدم لديك شديدًا و / أو كنت تعاني من أعراض فقر الدم (سرعة دقات القلب ، والتعب ، والدوخة) ، فمن المحتمل أن تحتاج إلى نقل خلايا الدم الحمراء. لأن نقل الدم لا يقضي على الجسم المضاد البارد ، يجب أن يتم نقل الدم من خلال جهاز تدفئة ، بحيث لا يلتصق الجسم المضاد بخلايا الدم الحمراء المنقولة.

جزء مهم جدًا من علاج CAD هو تجنب درجات الحرارة الباردة. يبدو هذا أبسط مما هو عليه في الحياة الواقعية. هذا يعني أن الأشخاص الذين يعانون من مرض الشريان التاجي غالبًا ما يرتدون القبعات والقفازات والجوارب حتى في الطقس الدافئ ، حيث قد تتعرض للغرف أو البيئات الباردة. بالإضافة إلى الملابس الدافئة ، يجب تجنب شرب السوائل الباردة أو غمر أجزاء الجسم في الماء البارد.

ريتوكسيماب هو دواء عن طريق الوريد (IV) يساعد في تدمير خلايا الدم البيضاء التي تنتج الأجسام المضادة ضد خلايا الدم الحمراء ، والتي تسمى الخلايا البائية. الأمل هو أنه عندما تتجدد الخلايا البائية الخاصة بك ، فإنها لن تصنع الجسم المضاد بعد الآن. يستخدم هذا عادة للمرضى الذين يعانون من مرض شديد.

الأدوية مثل الستيرويدات والغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) ، والتي تستخدم لاضطرابات الدم المناعية الأخرى ، تكون أقل فعالية في CAD. يمكن أن يكون استئصال الطحال (الاستئصال الجراحي للطحال) علاجًا فعالًا للغاية لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ ، ولكن في CAD يحدث معظم تدمير خلايا الدم الحمراء في الكبد ، مما يجعله غير فعال.