مرض الخلايا المنجلية (SCD) هو شكل موروث من فقر الدم حيث تتغير خلايا الدم الحمراء من الشكل الدائري الطبيعي (على غرار الدونات) إلى شكل طويل مدبب مثل المنجل أو الموز. تواجه خلايا الدم الحمراء المنجلية صعوبة في التدفق عبر الأوعية الدموية ويمكن أن تتعثر. يتعرف الجسم على خلايا الدم الحمراء هذه على أنها غير طبيعية ويدمرها بشكل أسرع من المعتاد مما يؤدي إلى فقر الدم.
كميل توكرود / ستون / جيتي إيماجيسكيف يحصل شخص ما على مرض القلب المنجلي؟
مرض الخلايا المنجلية وراثي ، لذلك يولد الشخص به. لكي يرث الشخص داء الكريّات المنجلية ، يجب أن يكون لدى كلا الوالدين سمة الخلايا المنجلية أو مرض فقر الدم المنجلي. في الأشكال النادرة من داء الكريّات المنجلية ، يمتلك أحد الوالدين سمة منجلية والآخر لديه سمة هيموجلوبين سي أو سمة ثلاسيميا بيتا. عندما يكون لدى كلا الوالدين سمة منجلية (أو سمة أخرى) ، فإن لديهم فرصة 1 من 4 لإنجاب طفل مصاب بداء الكريّات المنجلية. يحدث هذا الخطر في كل حمل.
أنواع مرض فقر الدم المنجلي
يُطلق على الشكل الأكثر شيوعًا لمرض الخلايا المنجلية اسم الهيموجلوبين SS. الأنواع الرئيسية الأخرى هي: الهيموجلوبين SC ، والمنجل بيتا صفر الثلاسيميا ، والمنجل بيتا بالإضافة إلى الثلاسيميا. يعتبر الهيموغلوبين SS و فقر الدم المنجلي بيتا صفر من أشد أشكال مرض فقر الدم المنجلي ويشار إليه أحيانًا باسم فقر الدم المنجلي. يعتبر مرض الهيموجلوبين SC معتدل وبشكل عام ، يعتبر المنجل بيتا بالإضافة إلى الثلاسيميا هو أخف أشكال مرض فقر الدم المنجلي.
كيف يتم تشخيص مرض فقر الدم المنجلي؟
في الولايات المتحدة ، يتم اختبار جميع الأطفال حديثي الولادة للكشف عن مرض SCD بعد الولادة بفترة وجيزة كجزء من برنامج فحص حديثي الولادة. إذا كانت النتائج إيجابية لفقر الدم المنجلي ، يتم إبلاغ طبيب الأطفال أو مركز الخلايا المنجلية المحلي بالنتائج حتى يمكن رؤية المريض في عيادة فقر الدم المنجلي. في البلدان التي لا تقوم باختبار فحص حديثي الولادة ، غالبًا ما يتم تشخيص الأشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي كأطفال عندما يبدأون في تجربة الأعراض.
أعراض فقر الدم المنجلي
لأن داء الكريّات المنجلية اضطراب يصيب خلايا الدم الحمراء ، يمكن أن يتأثر الجسم بالكامل.
- الألم: عندما تحاصر خلايا الدم الحمراء المنجلية في وعاء دموي ، لا يمكن أن يتدفق الدم إلى منطقة من العظام. هذا يؤدي إلى نقص الأكسجين في هذه المنطقة والألم.
- العدوى: نظرًا لأن الطحال (عضو في جهاز المناعة) لا يعمل بشكل صحيح ، فإن الأشخاص المصابين بمرض الخلايا المنجلية يكونون أكثر عرضة للإصابة بالعدوى البكتيرية الشديدة. هذا هو السبب في أن الأطفال الصغار المصابين بمرض الخلايا المنجلية يتناولون البنسلين مرتين يوميًا.
- السكتة الدماغية: إذا حوصرت خلايا الدم الحمراء المنجلية في وعاء دموي في الدماغ ، فإن جزءًا من الدماغ لا يحصل على الأكسجين مما يؤدي إلى حدوث سكتة دماغية. قد يظهر هذا على شكل تدلي في الوجه أو ضعف في الذراعين أو الساقين أو صعوبة في الكلام. يمكن أن تحدث السكتات الدماغية عند الأطفال المصابين بمرض الخلايا المنجلية ومثل البالغين المصابين بالسكتة الدماغية ، وهذه حالة طبية طارئة.
- التعب (أو التعب): نظرًا لأن الأشخاص المصابين بمرض فقر الدم المنجلي مصابون بفقر الدم ، فقد يعانون من انخفاض الطاقة أو التعب.
- حصوات المرارة: عندما تتحلل خلايا الدم الحمراء (تسمى انحلال الدم) في مرض الخلايا المنجلية ، فإنها تفرز البيليروبين. يمكن أن يؤدي تراكم البيليروبين بعد ذلك إلى تكون حصوات المرارة.
- القساح: إذا انحصرت الخلايا المنجلية في القضيب ، فإن هذا يؤدي إلى انتصاب مؤلم وغير مرغوب فيه يُعرف بالقساح.
علاج داء الكريّات المنجلية
- البنسلين: مرتين في اليوم ، يبدأ البنسلين بعد التشخيص بوقت قصير (عادة قبل شهرين من العمر). ثبت أن تناول البنسلين مرتين يوميًا حتى سن الخامسة يقلل من خطر الإصابة بعدوى بكتيرية خطيرة.
- التطعيمات: يمكن أن تقلل التحصينات أيضًا من خطر الإصابة بالعدوى البكتيرية الخطيرة.
- عمليات نقل الدم: يمكن استخدام عمليات نقل الدم لعلاج مضاعفات محددة لمرض الخلايا المنجلية مثل فقر الدم الحاد أو متلازمة الصدر الحادة ، وهي إحدى مضاعفات الرئة. أيضًا ، المرضى الذين يعانون من مرض الخلايا المنجلية الذين أصيبوا بسكتة دماغية أو المعرضين لخطر الإصابة بسكتة دماغية يتلقون عمليات نقل الدم وفقًا لجدول شهري لمنع حدوث المزيد من المشاكل.
- هيدروكسي يوريا: هيدروكسي يوريا هو الدواء الوحيد المعتمد من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج مرض فقر الدم المنجلي. ثبت أن هيدروكسي يوريا يقلل من فقر الدم ومضاعفات مرض الخلايا المنجلية مثل الألم ومتلازمة الصدر الحادة.
- زرع النخاع العظمي: زرع النخاع العظمي هو العلاج الوحيد لمرض الخلايا المنجلية. يأتي أفضل نجاح لهذا العلاج عندما يكون الأخ المتطابق قادرًا على التبرع بالخلايا الجذعية.
.jpg)
.jpg)