أعراض كثرة الخلايا البدينة وتشخيصها وعلاجها

كثرة الخلايا البدينة هو الفم. إن سماع أنك أو أحد أفراد أسرتك مصاب بحالة طبية لم تسمع بها من قبل قد يكون أمرًا مخيفًا. يمكن أيضًا تسمية كثرة الخلايا البدينة بمرض الخلايا البدينة. الخلايا البدينة هي نوع من خلايا الدم البيضاء جزء من جهاز المناعة لديك. وهي مرتبطة بالقاعدة وتشارك في الحساسية والتأق (رد فعل تحسسي شديد).

ماريا فوكس / كريتيف رف / جيتي إيماجيس

بشكل أساسي ، تجذب الخلايا البدينة الخلايا المناعية الأخرى إلى مناطق الأنسجة عند الحاجة إليها عن طريق إطلاق المواد الكيميائية. عندما يتجمع عدد كبير من الخلايا البدينة معًا في الأنسجة ، يُسمى ذلك بكثرة الخلايا البدينة. عندما تتجمع الخلايا البدينة في الجلد فقط يطلق عليها كثرة الخلايا البدينة الجلدية. عندما يحدث في أعضاء متعددة يطلق عليه كثرة الخلايا البدينة الجهازية. يعتبر كثرة الخلايا البدينة الجهازية ورمًا تكاثريًا نقويًا.

مخاطر وعلامات وأعراض كثرة الخلايا البدينة

نظرًا لأن كثرة الخلايا البدينة اضطراب نادر ، فمن غير المعروف عدد الأشخاص المصابين به. يبدو أن الذكور والإناث يتأثرون بنفس القدر. في الأطفال ، تكون معظم الحالات جلدية بينما يكون كثرة الخلايا البدينة الجهازية عند البالغين أكثر شيوعًا.

نظرًا لأن كثرة الخلايا البدينة يمكن أن تحدث في أعضاء متعددة ، يمكن أن تختلف الأعراض الحالية بشكل كبير. تحدث معظم الأعراض عندما تطلق الخلايا البدينة الهيستامين ومواد كيميائية أخرى.

النتائج الجلدية هي الأكثر شيوعًا وتشمل:

• الطفح الجلدي: هناك عدة أنواع من الطفح الجلدي في كثرة الخلايا البدينة. في بعض الأحيان يمكن أن تكون مناطق تان / بنية تبدو مثل النمش. في أحيان أخرى تبدو مثل بقع حمراء على الجلد.
• الحكة (الحكة): قد يكون الطفح الجلدي حكة خاصة عند التهيج (فرك / خدش) أو عند التعرض لتغير مفاجئ في درجة الحرارة (مثل الماء الساخن في الحمام).
• احمرار (بشرة حمراء ودافئة)
• بثور

تعكس الأعراض الأخرى العضو مع مناطق تسلل الخلايا البدينة. أعراض الجهاز الهضمي شائعة وتشمل آلام البطن والغثيان والقيء والإسهال. قد يصاحب إصابة العضلات والعظام الألم أو هشاشة العظام (انخفاض قوة العظام). يمكن أن تحدث تفاعلات الحساسية والتفاعلات التأقية أيضًا مع انخفاض ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم) ، الإغماء (الإغماء) ، التعب (التعب) ، ضيق التنفس ، الصفير أو تورم العينين ، الشفتين ، اللسان أو الحلق. ليس كل المرضى يعانون من هذه الأعراض.

ما الذي يمكن أن يسبب أعراض كثرة الخلايا البدينة؟

لا يعاني الأشخاص المصابون بكثرة الخلايا البدينة من أعراض طوال الوقت. في بعض الأحيان تنجم الأعراض عن أشياء أخرى.

• الأدوية: مسكنات الألم (المورفين والكوديين) والأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (مضادات الالتهاب غير الستيرويدية مثل الإيبوبروفين) والفانكومايسين (مضاد حيوي) أو مرخيات العضلات
• ممارسة
• فرك الجلد ، وخاصة الطفح الجلدي المرتبط بكثرة الخلايا البدينة
• تغيرات شديدة في درجات الحرارة
• طعام حار
• كحول
• الالتهابات
• جراحة
• لدغات ولسعات النحل أو الدبابير أو السترات الصفراء أو الدبابير أو النمل أو قنديل البحر أو الثعابين
• ضغط عاطفي

تشخيص كثرة الخلايا البدينة

يركز تشخيص كثرة الخلايا البدينة في الغالب على خزعات المنطقة المصابة (الجلد ونخاع العظام والجهاز الهضمي ، إلخ). لأن الأعراض يمكن أن تختلف بشكل كبير مما يجعل التشخيص صعبًا.

نشرت منظمة الصحة العالمية (WHO) معايير تشخيص كثرة الخلايا البدينة التي تتم مراجعتها أدناه.

كثرة الخلايا البدينة الجلدية: تتوافق الأعراض وخزعة الجلد مع كثرة الخلايا البدينة الجلدية ولا توجد سمات تتفق مع كثرة الخلايا البدينة الجهازية.

كثرة الخلايا البدينة الجهازية: يجب أن يكون لديك معيار رئيسي ومعيار ثانوي واحد أو ثلاثة معايير ثانوية على الأقل.

• المعيار الرئيسي: في الخزعة (إما من نخاع العظام أو من العضو المصاب) يجب أن يكون هناك مناطق متعددة من ارتشاح الخلايا البدينة (تُعرَّف على أنها ≥15 خلية سارية).
  معيار ثانوي:
  في الخزعة (إما نخاع العظم أو العضو المصاب): أكثر من 25 بالمائة من الخلايا البدينة في الارتشاح غير نمطية (لا تبدو كخلايا سارية طبيعية)
• الكشف عن طفرة جينية مرتبطة بكثرة الخلايا البدينة في الدم أو نخاع العظام أو الأنسجة الأخرى (عدةالجين).
• تعبر الخلايا البدينة في الخزعة عن بعض العلامات الإضافية (CD2 و / أو CD25) التي لا تفعلها الخلايا البدينة الطبيعية.
• إنزيم Tryptase (إنزيم يكسر البروتين الموجود في الخلايا البدينة) الذي يزيد عن 20 نانوغرام / مل. عادة ما تكون هذه المستويات مرتفعة للغاية في ابيضاض الدم في الخلايا البدينة ، وهو شكل سرطاني من مرض الخلايا البدينة.

العلاجات

على غرار الحالات الأخرى المماثلة ، تحدد شدة المرض العلاج المطلوب. تتشابه إجراءات العلاج العامة مع كثرة الخلايا البدينة الجلدية والجهازية.

1. تجنب المشغلات المذكورة أعلاه.
2. الاستعداد للتأق (رد فعل تحسسي شديد). وهذا يشمل توفير حقن الإبينفرين في المنزل للعلاج الطارئ إذا لزم الأمر.
3. العلاج الوقائي عندما لا يمكن تجنب المحفزات المعروفة. قد يشمل ذلك بريدنيزون ومضادات الهيستامين (مثل ديفينهيدرامين) قبل تحفيز التعرض مثل اللقاحات والجراحة.
4. العلاج المناعي: يمكن استخدام العلاج المناعي ، المعروف أيضًا باسم حقن الحساسية للحشرات اللاذعة مثل النحل والدبابير والنمل.
5. مضادات الهيستامين: نظرًا لأن الأعراض مرتبطة بإفراز الهيستامين من الخلايا البدينة ، فليس من المستغرب أن يصف طبيبك أدوية تسمى مضادات الهيستامين. قد تشمل هذه الأدوية المستخدمة لعلاج الحساسية أو الحكة مثل السيتريزين والهيدروكسيزين. تشمل الأدوية الأخرى السيميتيدين ، وهو أكثر شيوعًا لعلاج الارتجاع المعدي المريئي.
6. كرومولين: Cromolyn هو دواء عن طريق الفم يستخدم لعلاج أعراض الجهاز الهضمي مثل آلام البطن والإسهال الناجم عن إطلاق الخلايا البدينة للهستامين. في بعض الأحيان قد يتضاعف الدواء في مرهم للآفات الجلدية.
7. أدوية Antileukotriene: يمكن استخدام أدوية Antileukotriene مثل montelukast و zileuton إذا لم يتم التحكم في الأعراض بمضادات الهيستامين.
8. الأسبرين: يمكن استخدام الأسبرين لعلاج احمرار الجلد.
9. مثبطات التيروزين كيناز (TKI): إنعدةيؤثر الجين على رموز بروتين يسمى التيروزين كيناز. تزيد الطفرة الموجودة في كثرة الخلايا البدينة من تراكم الخلايا البدينة في الأنسجة. قد تكون الأدوية التي تسمى مثبطات التيروزين كيناز مفيدة. يعتبر إيماتينيب TKI الذي تمت دراسته جيدًا غير فعال في كثرة الخلايا البدينة. تجري حاليًا دراسة TKI آخر ، وهو midostaurin ، في كثرة الخلايا البدينة.
10. العلاج الكيميائي: قد تتطلب الأشكال الأكثر عدوانية من كثرة الخلايا البدينة العلاج بالعلاج الكيميائي مثل هيدروكسي يوريا وكلادريبين.

يمكن أن يكون كثرة الخلايا البدينة اضطرابًا صعب الفهم. قد تحتاج إلى العديد من الأطباء المتخصصين للوصول إلى التشخيص وتحسين علاجك.