لمحة عامة عن التليف الرئوي مجهول السبب

التليف الرئوي مجهول السبب هو مرض رئوي تدريجي يتميز بتندب (تليف) الرئتين. عادةً ما تكون العلامة الأولى هي ضيق التنفس ، ولكن نظرًا لتشابه الأعراض مع حالات أخرى مثل أمراض القلب والرئة ، غالبًا ما يتأخر التشخيص. بحكم التعريف ، سبب التليف الرئوي مجهول السبب غير معروف ، ولكن عوامل الخطر يمكن أن تشمل الارتجاع المعدي المريئي ، والتاريخ العائلي للاضطراب ، وأكثر من ذلك. غالبًا ما يتم التشخيص من خلال فحص عالي الدقة للأشعة المقطعية على الصدر. حتى عام 2014 لم تكن هناك علاجات معتمدة ، لكن الأدوية التي تسمى مثبطات التيروزين كينيز يمكنها الآن إبطاء تطور المرض بشكل كبير ، على الأقل لبعض الوقت.

التاريخ الطبيعي للتليف الرئوي مجهول السبب

التليف الرئوي مجهول السبب (IPF) هو الشكل الأكثر شيوعًا لمجموعة من الأمراض المعروفة باسم الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب. يعني مصطلح interstitial أن الحالة تحدث في مناطق الرئتين بين الحويصلات الهوائية (الحويصلات الهوائية الصغيرة في نهاية شجرة الجهاز التنفسي حيث يحدث تبادل الأكسجين وثاني أكسيد الكربون) وفي البطانات السنخية.

يعني التليف ببساطة تندب. هذا التندب في الجدران السنخية والأنسجة الموجودة بينها هو الذي يتعارض مع قدرة الأكسجين على المرور عبر جدران الحويصلات الهوائية وفي مجرى الدم. في الماضي ، كان يعتقد أن IPF كان عملية التهابية. يُعتقد الآن أنه يبدأ بتلف الرئتين من مجموعة من المصادر ، يليه شفاء غير طبيعي - تليف.

لتتخيل شكل هذا ، يمكنك تخيل جرح على جلدك يشفى مع ندبة. في كثير من الناس ، يُشفى الجرح بخط أحمر ناعم يتحول إلى اللون الأبيض مع مرور الوقت. في بعض الناس ، يشفى الجلد بشكل غير طبيعي ، مما يترك ندبة جدرة كثيفة وقبيحة المظهر. يشبه التليف في IPF هذا النوع من الندبات ، ولكنه غير مرئي خارج الجسم.

سقوط

تختلف الأرقام عند النظر إلى حدوث التليف الرئوي مجهول السبب ، ولكن الإجماع هو أن الحالة لا يتم تشخيصها بشكل كافٍ ؛ من المحتمل أن يكون لدى العديد من الأشخاص IPF ويتم تشخيصهم بحالة أخرى ، أو يموتون قبل إجراء التشخيص المناسب.

بناءً على تحليل واحد في الولايات المتحدة ، وجد أن معدل حدوث (عدد الأشخاص الذين يتم تشخيصهم كل عام) لـ IPF كان 58.7 لكل 100،000 شخص. في دراسة أخرى عام 2011 ، وجد أن معدل انتشار (عدد الأشخاص المتعايشين مع المرض) لـ IPF كان 495.5 حالة لكل 100،000 مستفيد من الرعاية الطبية. (يُعرَّف المرض النادر بأنه مرض يصاب فيه أقل من 1 من كل 50000 شخص بالمرض. لذا ، فإن IPF غير شائع ، ولكنه ليس نادرًا.)

بالنظر إلى الوفيات المقدرة من IPF ، كان من المتوقع أن يموت 13000 إلى 17000 شخص من IPF في الولايات المتحدة في عام 2014 وأن ما بين 28000 و 65000 شخص سيموتون في أوروبا. لوضع هذا في المنظور ، يموت ما يقرب من 40.000 شخص من سرطان الثدي كل عام في الولايات المتحدة ، مما يجعل IPF سببًا مهمًا للمرض والوفاة.

بالإضافة إلى كونه مرضًا تدريجيًا من تلقاء نفسه ، تقدر دراسة أجريت عام 2015 أنه من المتوقع أن يصاب 10٪ من الأشخاص المصابين بالـ IPF بسرطان الرئة.

أعراض

لا تظهر أعراض التليف الرئوي مجهول السبب عادة إلا بعد حدوث تندب كبير. عادة ما تكون الأعراض الأولى هي ضيق التنفس ، والذي يمكن ملاحظته فقط مع النشاط في وقت مبكر. مع تقدم المرض ، يبدأ ضيق التنفس بالحدوث أثناء الراحة. يمكن أن تشمل الأعراض الأخرى السعال الجاف والتعب والتنفس السريع والضحل وفقدان الوزن غير المقصود.

الأسباب وعوامل الخطر

الأسباب الدقيقة للتليف الرئوي مجهول السبب غير معروفة ، ومن ثم فإن مصطلح "مجهول السبب" ، والذي يعني "لا نعرف السبب". ومع ذلك ، هناك عوامل خطر قد تهيئ الناس للإصابة بالمرض. بعض هذه تشمل:

• العمر: يتم تشخيص IPF عادة عند الأشخاص في منتصف العمر وكبار السن
• التدخين: ما يقرب من 60 في المائة من الأشخاص الذين يصابون بالتليف الرئوي المزمن لديهم تاريخ من التدخين
• الالتهابات الفيروسية مثل فيروس ابشتاين بار ، الذي يسبب عدد كريات الدم البيضاء المعدية
• التعرضات البيئية والمهنية
• مرض الارتجاع المعدي المريئي (GERD): غالبية الأشخاص الذين تم تشخيصهم بـ IPF لديهم تاريخ من ارتجاع المريء مع حرقة المعدة
• تاريخ العائلة (الاستعداد الوراثي): يعمل IPF في العائلات ويبدو أن بعض الطفرات الجينية تزيد من الخطر.

هناك العديد من الأسباب المعروفة للتليف الرئوي ، مثل الإشعاع والأدوية ، ولكن هذه بحكم التعريف لن يتم تصنيفها على أنهامجهول السببالتليف الرئوي.

تشخبص

لا يوجد حاليًا اختبار فحص للتليف الرئوي مجهول السبب ، ولكن مع إجراء المزيد من الأشخاص لفحص سرطان الرئة ، يُعتقد أنه سيتم اكتشاف المرض في كثير من الأحيان.

قد يكون التشخيص صعبًا ، وقد سعى معظم الناس للحصول على إجابات لمدة عام أو أكثر قبل إجراء التشخيص. جزء من السبب هو أن الأعراض يمكن أن تحاكي عن كثب أعراض أمراض القلب أو أمراض الرئة الأخرى.

يعد التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة للصدر هو طريقة التصوير المفضلة لإجراء التشخيص. يوصى أحيانًا بإجراء اختبارات أخرى لاستبعاد الشروط الأخرى.

عندما يتم التشخيص ، يتم إجراء مزيد من الاختبارات لتحديد شدة المرض والتخطيط للعلاج. يمكن أن يشمل ذلك اختبارات وظائف الرئة ، وخاصة قياس التنفس ، وغازات الدم الشرياني ، وقياس التأكسج لتحديد محتوى الأكسجين في الدم.

علاج

حتى عام 2014 لم تكن هناك علاجات معتمدة للتليف الرئوي مجهول السبب. في حين أن IPF لا يزال غير قابل للشفاء ، إلا أنه قابل للعلاج ، ويمكن للعلاجات أن تحسن نوعية الحياة وغالبًا ما تطيل البقاء على قيد الحياة.

مثبطات التيروزين كيناز

في عام 2014 ، تمت الموافقة على الأدوية بيرفينيدون ونينتيدانيب لعلاج IPF. تصنف هذه الأدوية على أنها مثبطات التيروزين كيناز وهي تثبط إنزيمًا يسمى التيروزين كيناز. بشكل مبسط ، ينشط التيروزين كيناز عوامل النمو التي تؤدي إلى التليف ، لذلك يمكن للأدوية أن تمنع هذه العملية.

مع الإسهال فقط كآثار جانبية شائعة ، قللت الأدوية من تطور IPF بمقدار النصف في التجارب السريرية.

جراحة زراعة الرئة

يتزايد استخدام عمليات زرع الرئة للتليف الرئوي مجهول السبب ، وأصبح IPF الآن التشخيص الرائد بين الأشخاص الذين ينتظرون عملية زرع الرئة. في حين أن هناك مخاطر كبيرة مع عملية الزرع ، فإن هذا هو العلاج الوحيد المعروف لزيادة البقاء على قيد الحياة في الوقت الحالي.

رعاية داعمة

تعتبر العلاجات لتحسين الأعراض والسيطرة على المشكلات الطبية الأخرى (مثل الارتجاع الحمضي وتوقف التنفس أثناء النوم وارتفاع ضغط الدم الرئوي وغير ذلك) مهمة للغاية في زيادة جودة الحياة مع المرض.

قد يشمل ذلك العلاج بالأكسجين ، وإعادة التأهيل الرئوي ، والتحصين ضد الأنفلونزا والالتهاب الرئوي ، وكذلك التواصل مع الآخرين الذين يتعاملون مع المرض.

كلمة من Verywell

لأسباب غير معروفة ، يبدو أن معدل الوفيات من IPF يتزايد في جميع أنحاء العالم. في الوقت نفسه ، يتم تطوير علاجات جديدة ومحسنة مع استمرار البحث في هذا المرض. بعد التشخيص ، يجب أن يعمل طبيبك معًا لإيجاد خيار علاج يناسب حالتك الفردية. هناك مجموعة متنوعة من الأدوية المتاحة ، وقد يكون بعض المرضى مرشحين لزراعة الرئة. بالإضافة إلى ذلك ، تتوفر مجموعات الدعم حيث يمكنك التواصل مع الآخرين وتعلم تقنيات للعيش بشكل أفضل على الرغم من وجود IPF. في النهاية ، يمكن لدورك النشط في الرعاية الصحية أن يحدث فرقًا أيضًا.