التصلب الجانبي الأولي (PLS) هو مرض عصبي حركي تنكسي تدريجي. يؤثر PLS على الخلايا العصبية في الجسم التي تتحكم في الحركة الإرادية للعضلات ، والتي تسمى الخلايا العصبية الحركية. بمرور الوقت ، تفقد هذه الخلايا العصبية الحركية قدرتها على العمل ، مما يسبب ضعفًا وتيبسًا غير مؤلم ولكنه تدريجي للعضلات.
لا يُعرف سبب حدوث PLS ، أو كيفية تدمير الخلايا العصبية بالضبط. يبدو أن التصلب الجانبي الأولي يبدأ في العقد الخامس من العمر ، ولا يُعرف عدد الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الأولي في العالم ، ولكنه نادر جدًا.
BSIP / UIG / Getty Imagesأعراض
يؤدي فقدان الخلايا العصبية إلى تيبس العضلات وصعوبة حركتها. عادة ، تبدأ مشاكل العضلات في الساقين وتتحرك صعودًا في الجسم إلى الجذع والذراعين وعضلات الوجه والرقبة. يختلف تطور التصلب الجانبي الضموري من حالة إلى أخرى - قد يتطور البعض بسرعة في غضون بضع سنوات أو ببطء على مدى بضعة عقود.
الأعراض الأولية. في كثير من الحالات ، يكون أول أعراض التصلب الجانبي الأولي هو ضعف العضلات وتيبس الأطراف السفلية. تشمل الأعراض الأولية الأخرى:
- عادة ما تتأثر ساق واحدة أكثر من الأخرى ، مع تقدم بطيء إلى الساق الأخرى
- حركات بطيئة وصلبة في الساقين بسبب تقلصات عضلية لا إرادية (تشنج)
- صعوبة في المشي والحفاظ على التوازن ، مثل التعثر أو التعثر
- تقلصات العضلات المصابة
- الحماقات العامة
الأعراض التقدمية. قد يواجه الأفراد المصابون صعوبة متزايدة في المشي. قد يلزم استخدام عصا أو جهاز مشابه للمساعدة في المشي. في بعض الحالات ، قد تسبق أعراض أخرى تطور ضعف عضلات الساقين. قد تشمل الأعراض الأخرى:
- تشنجات عضلية في اليدين أو في قاعدة الدماغ.
- تشنجات عضلية مؤلمة في الساقين أو الظهر أو الرقبة
- صعوبة في تحريك الذراعين والقيام بمهام مثل تمشيط الشعر أو تفريش الأسنان
- صعوبة في تكوين الكلمات (عسر الكلام) أو التحدث
- صعوبة البلع (عسر البلع).
- فقدان السيطرة على المثانة في وقت متأخر من مسار التصلب الجانبي الأولي
تتفاقم الأعراض ببطء بمرور الوقت.
تشخبص
يشمل تشخيص التصلب الجانبي الأولي اختبارًا متخصصًا للأعصاب يُسمى EMG (تخطيط كهربية العضل) ودراسات التوصيل العصبي. نظرًا لأن التصلب الجانبي الضموري (ALS ، أو مرض Lou Gehrig) معروف أكثر ، ولأن المرضين غالبًا ما يظهران أعراضًا متشابهة ، غالبًا ما يتم الخلط بين PLS والتصلب الجانبي الضموري ALS.
علاج
لا يوجد علاج حاليًا لمرض التصلب العصبي المتعدد ، لذلك يركز العلاج على تخفيف أعراض الاضطراب. يشمل علاج التصلب الجانبي الضموري ما يلي:
- أدوية مثل باكلوفين وتيزانيدين لتقليل التشنجات العضلية
- العلاج الدوائي لمعالجة فقدان السيطرة على المثانة
- العلاج الطبيعي والمهني للمساعدة في تقليل التشنجات وتحسين الحركة وتوفير الأجهزة للمساعدة في المشي وتناول الطعام
- علاج النطق للمساعدة في التحدث
- تقويم العظام وحشوات الأحذية لتخفيف مشاكل المشي والقدم
الدعم
يتسبب التصلب الجانبي الأولي في إعاقة تدريجية وفقدان للوظيفة ولكنه لا يؤثر على العقل أو يقصر من عمر المرضى بشكل مباشر. لهذا السبب ، فإن مجموعات الدعم مثل مؤسسة الشلل النصفي التشنجي للمرضى وأسرهم هي المفتاح للتكيف مع الأعباء الجسدية والعاطفية للمرض.
.jpg)
