الأنواع المختلفة لتصلب الجلد (التصلب الجهازي)

هناك نوعان أو فئتان رئيسيتان من تصلب الجلد: تصلب الجلد الموضعي ، الذي يؤثر فقط على أجزاء معينة من الجسم ويتضمن تصلب الجلد الخطي والقشيعة ، والتصلب الجهازي الذي يؤثر على الجسم كله.

تصلب الجلد هو أحد أعراض العديد من الأمراض الروماتيزمية (حالات تتميز بالتهاب وألم في العضلات أو المفاصل أو الأنسجة الليفية) وأمراض النسيج الضام. يشير العديد من أطباء الروماتيزم إلى عملية المرض الشاملة بالتصلب الجهازي ومشاركة الجلد على أنها تصلب الجلد. تعني كلمة "تصلب الجلد" حرفياً "الجلد الصلب" المشتق من الكلمات اليونانيةالتصلب(وهو ما يعني صلابة) وديرما(وهو ما يعني الجلد).

بعض أنواع تصلب الجلد لها عملية محدودة ، مما يجعل الجلد صلبًا ومشدودًا في المقام الأول. الأنواع الأخرى أكثر تعقيدًا ، حيث تؤثر على الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية ، مثل القلب والرئتين والكلى.

تصلب الجلد المترجم

تؤثر الأنواع الموضعية من تصلب الجلد على الجلد والأنسجة المجاورة ، وأحيانًا على العضلات الموجودة في الأسفل. لا تتأثر الأعضاء الداخلية ، لكن الآثار قد تكون خطيرة ومُعيقة.

لا يمكن أن يتطور تصلب الجلد الموضعي إلى النوع الجهازي من المرض. يمكن أن تتحسن هذه الأنواع بمرور الوقت ، لكن التغيرات الجلدية التي تحدث أثناء نشاط المرض يمكن أن تكون دائمة.

هناك نوعان من تصلب الجلد الموضعي:

• قشيعة: بقع حمراء من الجلد تتكاثف في مناطق صلبة بيضاوية الشكل هي سمات مميزة لنوع قشيعة تصلب الجلد الموضعي. مراكز الرقع من العاج ، مع حدود بنفسجية. يمكن أن تظهر البقع على الصدر والمعدة والظهر والوجه والذراعين والساقين. عادة ما تتعرق البقع بشكل ضئيل فقط ولها القليل من نمو الشعر. يمكن أن تكون القشيعة موضعية (تقتصر على بقعة واحدة أو عدة بقع ، يتراوح قطرها من نصف بوصة إلى 12 بوصة) أو معممة (بقع الجلد صلبة ومظلمة وتنتشر على مناطق أكبر من الجسم). يتلاشى القشيعة عمومًا في غضون ثلاث إلى خمس سنوات ، ولكن يمكن أن تبقى بقع الجلد الداكنة ، وعلى الرغم من ندرتها ، فقد يستمر ضعف العضلات أيضًا.
• خطي: خط واحد مميز أو شريط من الجلد السميك الملون بشكل غير طبيعي يميز عادةً النوع الخطي من تصلب الجلد الموضعي. يمتد الخط عادةً إلى الذراع أو الساق ، ولكن يمكن أن يمتد إلى أسفل الجبهة.

تصلب لويحي

لا يؤثر التصلب الجهازي على الجلد فحسب ، بل يشمل أيضًا الأوعية الدموية والأعضاء الرئيسية.

متلازمة كريست

غالبًا ما يتضمن التصلب الجهازي مجموعة من الأعراض المعروفة باسم متلازمة كريست.

ملامح متلازمة كريست:

• تكلس: تكوين رواسب الكالسيوم في النسيج الضام
• ظاهرة رينود: تنقبض الأوعية الدموية في اليدين أو القدمين استجابة لمحفزات مثل البرد أو القلق
• ضعف المريء: ضعف وظيفة عضلات المريء الملساء
• تصلب الأصابع: جلد سميك ومشدود على أصابعك بسبب رواسب الكولاجين الزائدة داخل طبقات الجلد
• توسع الشعيرات: بقع حمراء صغيرة على اليدين والوجه ناتجة عن تورم الأوعية الدموية الدقيقة

يمكن أن تكون المضاعفات المتأخرة لـ CREST هي ارتفاع ضغط الشريان الرئوي. يوصى بمراقبة هذه الحالة ، عادةً عن طريق اختبار وظائف الرئة و / أو مخطط صدى القلب.

تصلب الجلد المحدود

ينقسم التصلب الجهازي إلى فئتين ، محدود ومنتشر. عادةً ما يكون لتصلب الجلد المحدود بداية تدريجية ويقتصر على مناطق معينة من الجلد ، مثل الأصابع واليدين والوجه والذراعين والساقين.

يمكنك تجربة ظاهرة رينود لسنوات قبل أن تظهر سماكة الجلد بشكل واضح ، ففي بعض الأحيان تؤثر مشاكل الجلد على جزء كبير من الجسم وتتحسن بمرور الوقت وتترك الوجه واليدين فقط بجلد مشدود وسميك. غالبًا ما يتبعها تكلس وتوسع الشعيرات.

يُشار أحيانًا إلى تصلب الجلد المحدود بمتلازمة كريست بسبب غلبة أعراض كرست في هذه الحالة.

تصلب الجلد المنتشر

عادةً ما يكون لتصلب الجلد المنتشر بداية مفاجئة. تتطور سماكة الجلد بسرعة وتغطي جزءًا كبيرًا من الجسم ، عادةً بنمط متماثل. يمكن أن تتلف الأعضاء الداخلية الرئيسية. تشمل الأعراض الشائعة مع تصلب الجلد المنتشر ما يلي:

• التعب
• فقدان الشهية أو فقدان الوزن
• تورم المفاصل
• الم المفاصل

يمكن أن ينتفخ الجلد ويظهر لامعًا ويشعر بالضيق والحكة. يحدث تلف تصلب الجلد المنتشر على مدى بضع سنوات. بعد حوالي ثلاث إلى خمس سنوات ، تستقر الحالة. خلال هذه المرحلة ، هناك القليل من التقدم الظاهر وتهدأ الأعراض - ولكن بالتدريج تبدأ التغيرات الجلدية مرة أخرى. تحدث مرحلة تعرف باسم التليين ، يتم خلالها إنتاج كمية أقل من الكولاجين ويتخلص الجسم من الكولاجين الزائد.

يتم تنعيم أحدث مناطق الجلد السميك بشكل عكسي. في بعض الأحيان يعود الجلد إلى طبيعته ، ويصاب بعض الناس ببشرة رقيقة وهشة.

إن أشد تأثيرات هذا النوع من تصلب الجلد هي المضاعفات التي تصيب الكلى والرئتين والقلب والجهاز الهضمي. يعاني أقل من ثلث المرضى الذين يعانون من النوع المنتشر من تصلب الجلد من مضاعفات خطيرة في هذه الأعضاء.

التصلب الجهازي

يتعرف البعض على التصلب الجهازي كفئة ثالثة من التصلب الجهازي. يؤثر هذا الشكل على الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية ، ولكن ليس الجلد.

كلمة من Verywell

من المهم أن تفهم نوع التصلب الجهازي الذي تم تشخيص إصابتك به عندما تفكر في آثار علاجك. على الرغم من عدم وجود علاج للتصلب الجهازي أو تصلب الجلد ، إلا أن هناك خيارات متاحة لمساعدتك في إدارة حالتك وتقليل الأعراض والاستمرار في العيش بشكل جيد.