مرض النسيج الضام غير المتمايز (UCTD) ومرض النسيج الضام المختلط (MCTD) هي حالات لها بعض أوجه التشابه مع أمراض المناعة الذاتية الجهازية الأخرى أو أمراض النسيج الضام ، ولكن هناك فروق تجعلها مختلفة. عندما لا يتم استيفاء معايير أمراض المناعة الذاتية المسماة ، يتم تعريف الحالة على أنها UCTD.
هناك 5 أمراض تسمى أمراض النسيج الضام المناعي الذاتي. يتم تصنيفها بناءً على مجموعة من الأعراض ونتائج الفحص البدني واختبار الأجسام المضادة.
هم انهم:
- التهاب المفصل الروماتويدي
- متلازمة سجوجرن
- الذئبة الحمامية الجهازية
- تصلب الجلد
- اعتلال عضلي التهابي
إذا كنت تستوفي معايير التصنيف لأكثر من مرض نسيج ضام مناعي ذاتي ، فإن هذا يوصف بمتلازمة التداخل. MCTD هو متلازمة تداخل محددة مع سمات الذئبة الحمامية الجهازية وتصلب الجلد والاعتلال العضلي الالتهابي مع الأجسام المضادة لـ RNP.
BSIP / UIG / Getty Images
ملامح مرض النسيج الضام غير المتمايز
إذا كان لديك UCTD ، يمكن أن يكون لديك أعراض مثل آلام المفاصل ، ونتائج الاختبارات المعملية مثل إيجابية ANA ، أو غيرها من ميزات أمراض المناعة الذاتية الجهازية.
تشمل الأعراض المميزة لـ UCTD التهاب المفاصل ، وآلام المفاصل ، وظاهرة رينود ، ونقص الكريات البيض (انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء) ، والطفح الجلدي ، والثعلبة ، وتقرحات الفم ، وجفاف العين ، وجفاف الفم ، وحمى منخفضة الدرجة ، وحساسية للضوء. عادة ، لا يوجد تورط في الجهاز العصبي أو الكلى ، والكبد والرئتين والدماغ بشكل عام غير متورطين. حوالي 80٪ من الأشخاص المصابين بهذه الحالة يخضعون لاختبار الأجسام المضادة الذي يُعد إيجابيًا للأجسام المضادة الذاتية المضادة لـ Ro أو المضادة لـ RNP.
ما يقرب من ثلث أولئك الذين تم تشخيص إصابتهم بـ UCTD يدخلون في حالة مغفرة ، ويحافظ حوالي ثلثهم على مسار خفيف من UCTD. يُعتقد أن 30 ٪ من أولئك الذين تم تشخيصهم في البداية بـ UCTD يتقدمون إلى تشخيص نهائي لمرض النسيج الضام المحدد.
تشخيص وعلاج UCTD
كجزء من عملية التشخيص لـ UCTD ، يعد التاريخ الطبي الكامل والفحص البدني والاختبارات المعملية ضرورية لاستبعاد احتمال الإصابة بأمراض روماتيزمية أخرى. يركز العلاج عادةً على إدارة الأعراض.
عادة ، يتكون علاج UCTD من مزيج من المسكنات ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs) لعلاج الألم والكورتيكوستيرويدات الموضعية للتحكم في التأثيرات على الجلد والأنسجة المخاطية. في بعض الأحيان يتم استخدام Plaquenil (هيدروكسي كلوروكين) وهو دواء مضاد للروماتيزم المعدل للمرض (DMARD). إذا كان التحسن غير كافٍ ، يمكن إضافة جرعة منخفضة من بريدنيزون عن طريق الفم لفترة زمنية قصيرة.
قد يكون الميثوتريكسات خيارًا لحالات UCTD التي يصعب علاجها. لا يتم استخدام الجرعات العالية من الكورتيكوستيرويدات أو الأدوية السامة للخلايا (مثل Cytoxan) أو DMARDS الأخرى (مثل Imuran) بشكل عام.
الخط السفلي
إن تشخيص UCTD جيد بشكل مدهش. هناك خطر منخفض للتقدم إلى مرض النسيج الضام المحدد جيدًا ، خاصة بين المرضى الذين يعانون من UCTD دون تغيير لمدة 5 سنوات أو أكثر.
تظل معظم الحالات خفيفة ، وعادة ما تُعالَج الأعراض دون الحاجة إلى مثبطات المناعة شديدة التحمل.