ما هو تليف النخاع؟

التليف النقوي ، المعروف أيضًا باسم الحؤول النخاعي غير المنشأ ، هو مرض نادر يسبب تندبًا تدريجيًا (تليف) لنخاع العظام ، مما يؤدي إلى تعداد غير طبيعي لخلايا الدم ومضاعفات خطيرة أخرى. قد لا تظهر أعراض على بعض الأشخاص المصابين بالمرض أو قد يحتاجون إلى علاج فوري. يعاني البعض الآخر من مرض عدواني ويصابون بفقر دم حاد ، واختلال في وظائف الكبد ، وتضخم في الطحال. يمكن تشخيص التليف النقوي (تليف نخاع العظم) عن طريق اختبارات الدم وخزعة نخاع العظم. العلاج الوحيد المعروف هو زرع الخلايا الجذعية.

أنواع التليف النقوي (تليف نخاع العظم)

يُصنف التليف النقوي (تليف نخاع العظم) على أنه ورم تكاثر نقوي ، وهو مجموعة من الاضطرابات التي تتميز بالإفراط في إنتاج نوع واحد على الأقل من خلايا الدم. يشير الورم إلى النمو المفرط غير الطبيعي للأنسجة المميزة لكل من الأورام السرطانية والحميدة.

التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ليس "سرطانًا" تقنيًا ولكنه يمكن أن يؤدي إلى بعض أنواع سرطان الدم مثل اللوكيميا. يمكن أن يحدث التليف النقوي أيضًا بسبب بعض أنواع السرطان.

التليف النقوي (تليف نخاع العظم) هو مرض معقد يمكن تصنيفه على أنه أورام أولية أو ثانوية.

• التليف النِقْوِيّ الأولي هو أحد أشكال المرض الذي يتطور تلقائيًا في نخاع العظم. غالبًا ما يُشار إليه باسم التليف النقوي الأساسي مجهول السبب (يعني مجهول السبب "من أصل غير معروف").
• التليف النقوي (تليف نخاع العظم) الثانوي هو النوع الذي تحدث فيه التغيرات في نخاع العظم بسبب مرض أو حالة أخرى. على هذا النحو ، يعتبر التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ثانويًا للسبب الرئيسي.

أعراض

يتسبب التليف النقوي (تليف نخاع العظم) في فشل تدريجي لنخاع العظام ، مما يضعف قدرته على إنتاج خلايا الدم الحمراء (المسؤولة عن نقل الأكسجين إلى الجسم وإزالة الفضلات منه) ، وخلايا الدم البيضاء (المسؤولة عن الدفاع المناعي) ، والصفائح الدموية (المسؤولة عن التخثر).

عندما يحدث هذا ، تضطر الخلايا المكونة للدم في أعضاء أخرى من الجسم إلى تولي زمام الأمور ، مما يضع ضغطًا مفرطًا على الأعضاء ويؤدي إلى تضخمها.

تشمل الأعراض الشائعة للتليف النقوي (تليف نخاع العظم) ما يلي:

• التعب والضعف
• ضيق في التنفس
• مظهر شاحب غير صحي
• انتفاخ وألم في البطن
• آلام العظام
• سهولة حدوث الكدمات والنزيف
• فقدان الشهية والوزن
• زيادة خطر الإصابة بالعدوى ، بما في ذلك الالتهاب الرئوي
• عقيدات الجلد (تليف نِقْوِيّ جلدي)
• النقرس

لن تظهر أي أعراض على ما يصل إلى 20٪ من المصابين بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم). أولئك الذين يعانون قد يعانون من فقر الدم (خلايا الدم الحمراء المنخفضة) ، قلة الكريات البيض (خلايا الدم البيضاء المنخفضة) ، قلة الصفيحات (انخفاض الصفائح الدموية) ، تضخم الطحال (تضخم الطحال) ، و تضخم الكبد (تضخم الكبد).

المضاعفات

مع تقدم المرض ويبدأ في التأثير على أعضاء متعددة ، يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة ، من بينها:

• مضاعفات النزيف ، بما في ذلك دوالي المريء
• تكوين أورام خارج نخاع العظام
• ارتفاع ضغط الدم البابي (ارتفاع ضغط الدم داخل الكبد)
• ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML)

الأسباب

يرتبط التليف النقوي (تليف نخاع العظم) بالطفرات الجينية في الخلايا المكونة للدم (المكونة للدم) في نخاع العظم. لماذا تحدث هذه الطفرات غير مفهومة تمامًا ، ولكن عندما تحدث ، يمكن أن تنتقل إلى خلايا دم جديدة. بمرور الوقت ، يمكن أن يؤدي تكاثر الخلايا الطافرة إلى تجاوز قدرة نخاع العظم على إنتاج خلايا الدم السليمة.

تشمل الطفرات الأكثر ارتباطًا بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) جين JAK2 أو CALR أو MPL. تحتوي حوالي 90٪ من الحالات على واحدة على الأقل من هذه الطفرات ، بينما لا تحمل 10٪ أيًا من هذه الطفرات.

طفرة JAK2 V617F هي الطفرة الجينية الأكثر شيوعًا ويمكن أن تؤدي من تلقاء نفسها إلى تطور التليف النقوي (تليف نخاع العظم).

عوامل الخطر

تتضمن عوامل الخطر المعروفة المرتبطة بكل من تليف النخاع الأولي والثانوي ما يلي:

• تاريخ عائلي لمرض التكاثر النقوي
• أصل يهودي
• كبار السن
• بعض أمراض المناعة الذاتية ، وخاصة مرض كرون

يرتبط التليف النِقْوِيّ الثانوي أيضًا بأمراض أو حالات أخرى تؤثر بشكل مباشر أو غير مباشر على نخاع العظم ، بما في ذلك:

• السرطانات المنتشرة (السرطانات التي تنتشر من أجزاء أخرى من الجسم إلى نخاع العظام)
• كثرة الحمر الحقيقية (نوع من سرطان الدم يسبب فرط إنتاج خلايا الدم)
• سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين وغير هودجكين (سرطانات الجهاز اللمفاوي)
• الأورام النقوية المتعددة (سرطانات الدم التي تصيب خلايا البلازما)
• اللوكيميا الحادة (سرطان الدم الذي يؤثر على الكريات البيض)
• ابيضاض الدم النخاعي المزمن (سرطان نخاع العظم)
• التعرض لمواد كيميائية معينة ، مثل البنزين أو البترول
• التعرض للإشعاع

تشخبص

إذا اشتبه طبيبك في احتمال إصابتك بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، فسيبدأ التشخيص عادةً بمراجعة تاريخك الطبي (بما في ذلك عوامل الخطر) وفحص جسدي للتحقق من تضخم الكبد أو الطحال أو وجود عقيدات جلدية غير طبيعية.

من المرجح أن تكون اختبارات الدم والتصوير هي الخطوات التالية نحو تشخيص التليف النقوي (تليف نخاع العظم). من المحتمل أن تتضمن لوحة فحص الدم ما يلي:

• تعداد الدم الكامل (CBC) ، لتحديد ما إذا كانت أنواع خلايا الدم مرتفعة أم منخفضة
• مسحة الدم المحيطية ، للبحث عن خلايا الدم ذات الشكل غير الطبيعي
• الاختبارات الجينية للتحقق من الطفرات الجينية المميزة

يمكن أن تساعد اختبارات التصوير ، مثل الأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، في الكشف عن تضخم الأعضاء أو تمدد الأوعية الدموية أو التصلب غير الطبيعي للعظام (تصلب العظام) الشائع مع التليف النقوي.

تُستخدم خزعة نخاع العظم بشكل روتيني لتحديد التغيرات المميزة في نخاع العظم والمساعدة في تحديد مرحلة المرض. وهي تتضمن إدخال إبرة طويلة في مركز العظم لاستخراج عينة من نخاع العظم. خزعة النخاع العظمي هي إجراء متوسط ​​التوغل يمكن إجراؤه في العيادة الخارجية تحت تأثير التخدير الموضعي.

التشخيصات التفاضلية

من أجل ضمان التشخيص الصحيح ، سيستبعد الطبيب الأسباب المحتملة الأخرى لأعراضك (يشار إليها باسم التشخيص التفريقي). من أهم هذه الأورام الأورام التكاثرية النقوية المزمنة الأخرى ، بما في ذلك:

• سرطان الدم النخاعي المزمن
• كثرة الحمر الحقيقية
• كثرة الصفيحات الأساسية
• ابيضاض الدم المزمن العدلات
• ابيضاض الدم اليوزيني المزمن

لا يعني التشخيص بهذه الأمراض بالضرورة أن التليف النقوي (تليف نخاع العظم) غير متورط. في بعض الحالات ، قد يكون التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ثانويًا بالنسبة للمرض ذي الصلة ، خاصةً مع كثرة الحمر الحقيقية وكثرة الصفيحات الأساسية.

علاج

يركز هذا بشكل أساسي على تخفيف الأعراض وتحسين عدد خلايا الدم ومنع المضاعفات. العلاج المحتمل لداء النخاع العظمي هو زرع نخاع العظم / الخلايا الجذعية.

تسترشد قرارات العلاج في النهاية بما يلي:

• سواء كانت لديك أعراض أم لا
• عمرك وصحتك العامة
• المخاطر التي تنطوي عليها حالتك الخاصة

إذا لم تكن لديك أعراض وكنت معرضًا لخطر منخفض من حدوث مضاعفات ، فقد تحتاج فقط إلى المراقبة المنتظمة لمعرفة ما إذا كان المرض يتقدم أم لا. قد لا تكون هناك حاجة إلى علاج آخر.

إذا كنت تعاني من أعراض ، فسيتم التركيز على علاج فقر الدم الحاد وتضخم الطحال. إذا كانت أعراضك شديدة ، فقد يُنصح بإجراء عملية زرع نخاع العظم.

علاج فقر الدم

فقر الدم هو حالة تفتقر فيها إلى ما يكفي من خلايا الدم الحمراء السليمة لحمل الأكسجين الكافي إلى أنسجة الجسم. إنها إحدى السمات الأكثر شيوعًا للتليف النقوي والتي يمكن علاجها أو الوقاية منها بالتدخلات التالية:

• تُستخدم عمليات نقل الدم لعلاج فقر الدم الحاد وغالبًا ما تُعطى بشكل دوري للأشخاص المصابين بالتليف النقوي الحاد. يمكن وصف الأدوية المضادة لفقر الدم مثل Epogen (epoetin alfa) إذا كانت الكلى متورطة. قد يساعد أيضًا اتباع نظام غذائي غني بالحديد مع مكملات الحديد والفولات وفيتامين ب 12.
• يتضمن علاج الأندروجين حقن هرمونات الذكورة الاصطناعية مثل الدانوكرين (دانازول) لتحفيز إنتاج خلايا الدم الحمراء. قد يتسبب علاج الأندروجين في حدوث تأثيرات ذكورية لدى النساء ويزيد من خطر تلف الكبد مع الاستخدام طويل الأمد.
• القشرانيات السكرية هي أنواع من العقاقير الستيرويدية التي تقلل الالتهاب الجهازي وقد تحسن عدد خلايا الدم الحمراء. بريدنيزون هو الستيرويد الأكثر شيوعًا ولكن تجدر الإشارة إلى أن استخدامه على المدى الطويل قد يسبب إعتام عدسة العين وزيادة خطر الإصابة بالعدوى.
• يمكن أن تساعد الأدوية المعدلة للمناعة مثل ثالوميد (ثاليدومايد) وريفليميد (ليناليدوميد) وبوماليست (بوماليدوميد) في زيادة عدد خلايا الدم الحمراء مع تقليل تضخم الطحال.

تحذير الثاليدومايد

يجب على النساء في سن الإنجاب عدم تناول هذا الدواء أبدًا ، لأنه من المعروف أنه يسبب تشوهات خلقية خطيرة.

علاج تضخم الطحال

في حالة تليف النخاع ، يعد الطحال العضو الأكثر تضررًا من فشل نخاع العظم نظرًا لاحتوائه على تركيز عالٍ من الخلايا المكونة للدم. هناك العديد من الخيارات المستخدمة لعلاج تضخم الطحال المرتبط بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم):

• غالبًا ما تستخدم أدوية العلاج الكيميائي ، مثل هيدروكسي يوريا وكلادريبين ، في علاج الخط الأول لتضخم الطحال لتقليل التورم والألم.
• Jakafi (ruxolitinib) هو دواء للعلاج الكيميائي يستهدف طفرات JAKS المرتبطة بشكل شائع بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم). قد يسبب جاكافي الغثيان والإسهال والتهاب الكبد وانخفاض الصفائح الدموية وزيادة الكوليسترول في البعض.
• قد يوصى باستئصال الطحال ، وهو الاستئصال الجراحي للطحال ، إذا أصبح الطحال كبيرًا لدرجة تسبب الألم وتزيد من خطر حدوث مضاعفات. في حين أن هناك مخاطر مرتبطة بأي عملية جراحية ، فإن استئصال الطحال عادة لا يؤثر على العمر الافتراضي أو نوعية الحياة.
• يمكن التفكير في العلاج الإشعاعي إذا لم يكن استئصال الطحال خيارًا. قد تشمل الآثار الجانبية الغثيان والإسهال والتعب وفقدان الشهية والطفح الجلدي وتساقط الشعر (عادة ما يكون مؤقتًا).

زرع الخلايا الجذعية

زرع نخاع العظم ، المعروف أيضًا باسم زرع الخلايا الجذعية ، هو إجراء يستخدم لاستبدال خلايا جذعية من العظم السليم بنخاع العظم المصاب. بالنسبة للتليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، يُطلق على الإجراء اسم زراعة الخلايا الجذعية الخيفية (مما يعني أن المتبرع مطلوب).

زراعة نخاع العظم لديها القدرة على علاج التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ولكنها تنطوي أيضًا على مخاطر عالية من الآثار الجانبية التي تهدد الحياة. وهذا يشمل مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف حيث تهاجم الخلايا المزروعة الأنسجة السليمة.

قبل الزرع ، ستخضع لعلاج تكييف (يتضمن إما العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي) لتدمير كل نخاع العظم المصاب. ستحصل بعد ذلك على حقنة وريدية (IV) من الخلايا الجذعية من متبرع متوافق. يساعد التكييف في تقليل خطر الرفض عن طريق قمع جهاز المناعة ، ولكنه يعرضك أيضًا لخطر الإصابة بالعدوى.

بسبب هذه المخاطر ، يلزم إجراء تقييم شامل لتحديد ما إذا كنت مرشحًا جيدًا لزراعة الخلايا الجذعية.

المراجع

استنادًا إلى مجموعة الأدلة الحالية ، فإن متوسط ​​وقت البقاء على قيد الحياة للأشخاص المصابين بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) هو 3.5 سنوات إلى 5.5 سنوات من وقت التشخيص. ومع ذلك ، لا يعني هذا أنه لا يمكنك العيش إلا من ثلاث إلى خمس سنوات إذا تم تشخيص التليف النقوي (تليف نخاع العظم).

تلعب العديد من العوامل دورًا في الأوقات المقدرة للبقاء على قيد الحياة لدى الأشخاص المصابين بالتليف النقوي. إن التشخيص قبل سن 55 ، على سبيل المثال ، يزيد من متوسط ​​بقائك على قيد الحياة إلى 11 عامًا ، ويعيش بعض الأشخاص لفترة أطول من ذلك.

من بين العوامل الأخرى التي يمكن أن تزيد من أوقات البقاء على قيد الحياة:

• أن يكون عمرك أقل من 65 عامًا وقت التشخيص
• يزيد عدد الهيموغلوبين عن 10 جرام لكل ديسيلتر (جم / ديسيلتر)
• يقل عدد خلايا الدم البيضاء عن 30000 لكل ميكروليتر (مل)

تلعب شدة الأعراض (بما في ذلك تضخم الطحال والحمى والتعرق الليلي وفقدان الوزن) دورًا في أوقات البقاء على قيد الحياة.

التأقلم

يمكن أن يكون التعايش مع أي مرض قد يهدد الحياة أمرًا مرهقًا. إذا تم تشخيصك أنت أو أحد أفراد أسرتك بالتليف النقوي ، فإن أفضل طريقة للتعامل مع العلاج الموصى به ودعمه هو البقاء بصحة جيدة.

يوصي تحالف MPN ، وهو منظمة غير ربحية تدعم الأشخاص المصابين بالأورام النقوية التكاثرية ، بتناول نظام غذائي متوسطي صحي. يتضمن ذلك استبدال الزبدة بالزيوت الصحية وقصر اللحوم الحمراء على مرة أو مرتين شهريًا.

نظرًا لأن التليف النقوي (تليف نخاع العظم) يمكن أن يضعف جهاز المناعة ، فمن المهم تجنب العدوى عن طريق:

• اغسل يديك بانتظام
• تجنب أي شخص يعاني من البرد أو الأنفلونزا أو أي أمراض معدية أخرى
• غسل الفواكه والخضروات
• تجنب اللحوم النيئة أو الأسماك أو البيض أو الحليب غير المبستر

من المهم أيضًا أن تجد الدعم من العائلة والأصدقاء وفريقك الطبي وأن تطلب المساعدة من معالج أو طبيب نفسي إذا كنت تعاني من الاكتئاب أو القلق العميق. تساعد التمارين المنتظمة أيضًا في رفع الحالة المزاجية وتحسين النوم بالإضافة إلى فوائدها الجسدية.

كما أنه يساعد في الوصول إلى مجموعات الدعم للتواصل مع الآخرين المتعايشين مع التليف النقوي والذين يمكنهم تقديم الدعم والنصائح والإحالات المهنية. يمكن العثور على مجموعات الدعم عبر الإنترنت على Facebook ومن خلال مؤسسة MPN Research Foundation غير الربحية.

كلمة من Verywell

حتى الآن ، يبدو أن مدة بقاء الأشخاص المصابين بالتليف النقوي الأولي ترتبط ارتباطًا وثيقًا بأعراضهم وتشوهات الدم أكثر من أي علاج أو نهج علاجي واحد.

على هذا النحو ، يحتاج المرض إلى العلاج على أساس فردي ، مع تقييم الفوائد والمخاطر المحتملة من خلال كل مرحلة من مراحل المرض. إذا لم تكن متأكدًا من العلاج الموصى به أو كنت لا تعتقد أنك تعالج بشكل كافٍ ، فلا تتردد في طلب رأي ثانٍ من أخصائي أمراض الدم أو أخصائي الأورام المتخصص في الأورام التكاثرية النقوية.