الضمور الجهازي المتعدد (MSA) هو اضطراب يتسبب في تدهور أجزاء متعددة من الجهاز العصبي. تشمل الأسماء القديمة لـ MSA ثلاث متلازمات: متلازمة Shy-Drager ، وتنكس المخطط ، وضمور olivopontocerebellar. MSA هو مرض تدريجي يؤثر على الجهاز العصبي اللاإرادي ، وهو الجزء من الجسم الذي يتحكم في الأفعال اللاواعية مثل ضغط الدم والهضم والتنفس.
يؤثر MSA في أي مكان من شخصين إلى 15 فردًا لكل 100،000. قد يستغرق تشخيص MSA بعض الوقت بسبب أوجه التشابه بين MSA والحالات الأخرى ، مثل مرض باركنسون. يُشخَّص الضمور الجهازي المتعدد عادةً عند حوالي 50 عامًا ويظهر في الأشخاص من جميع الخلفيات العرقية. بمجرد أن تبدأ الأعراض ، يميل المرض إلى التقدم بسرعة كبيرة.
DragonImages / iStock / Getty Images Plus
أعراض الضمور الجهازي المتعدد
تنبع أعراض MSA من فقدان الخلايا العصبية في الجهاز العصبي بما في ذلك العقد القاعدية والمخيخ. لا يزال سبب فقدان الخلايا العصبية هذا غير معروف. كثير من الناس مع MSA إشعار أولسيأعراض مثل سلس البول ، ضعف الانتصاب عند الرجال ، انخفاض ضغط الدم عند الوقوف (انخفاض ضغط الدم الانتصابي) ، الإغماء ، والإمساك. مع تقدم الأعراض ، فإنها تندرج عادةً تحت واحدة من مجموعتين:
- نوع باركنسون (MSA-P): يتضمن أعراضًا مشابهة لمرض باركنسون مثل الرعاش عند الراحة ، وتيبس العضلات ، والحركات البطيئة ، بما في ذلك المشي.
- النوع المخيخي (MSA-C): يتضمن صعوبة في المشي (ترنح) ، ومشاكل في الحفاظ على التوازن ، وصعوبة في تنسيق الحركات الإرادية.
تشمل الأعراض الأخرى المرتبطة بـ MSA صعوبة التحدث أو البلع ، وتوقف التنفس أثناء النوم ، وبرودة اليدين. قد يصاب بعض الأشخاص أيضًا باضطراب في النوم ، وقصر العضلات والأوتار ، ومتلازمة بيزا - حيث يبدو أن الجسم يميل إلى جانب واحد ، والتنهد اللاإرادي ، والتضخم - والذي يحدث عندما تنحني الرقبة للأمام ويتدلى الرأس.
كيف يتم تشخيص MSA
قد يكون من الصعب جدًا التمييز بين MSA ومرض باركنسون. تتمثل إحدى طرق التفريق بين الاثنين في النظر إلى مدى سرعة تقدم المرض. يميل MSA إلى التقدم بشكل أسرع من مرض باركنسون. سيحتاج العديد من الأشخاص المصابين بضمور MSA إلى جهاز مساعد ، مثل الكرسي المتحرك أو العصا ، في غضون عدة سنوات من التشخيص.
هناك طريقة أخرى للتمييز بين الاثنين وهي علاج مرض باركنسون. لا يستجيب MSA جيدًا لليفودوبا ، الدواء المستخدم لعلاج مرض باركنسون. لسوء الحظ ، فإن تشريح الجثة هو الطريقة الوحيدة لتشخيص الضمور الجهازي المتعدد بشكل نهائي. يمكن للاختبارات المتخصصة ، مثل فحص PET (التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني) ، استبعاد الأنواع الأخرى من الاضطرابات العصبية النادرة.
علاج MSA
في الوقت الحالي ، لا يوجد علاج لـ MSA ، ولا توجد أي علاجات مصممة خصيصًا لعكس أو وقف تقدم المرض. بعض جوانب هذا الاضطراب منهكة ويصعب علاجها. يمكن علاج اضطرابات الحركة باستخدام ليفودوبا وكاربيدوبا (سينيميت) ، ولكن هذا عادة ما يكون له نتائج محدودة.
قد تساعد بعض الأدوية الأخرى ، مثل ثلاثي هكسيفينيديل (أرتان) ، وبنزتروبين ميسيلات (كوجنتين) ، وأمانتادين (سيمتريل) ، في تخفيف الأعراض. توجد العديد من الأدوية لعلاج ارتفاع ضغط الدم الانتصابي (انخفاض ضغط الدم عند الوقوف) - فلودروكورتيزون ميدودرين ودروكسيدوبا. يمكن أن يساعد العلاج الطبيعي والمهني ، بما في ذلك العلاج المائي ، في الحفاظ على وظيفة العضلات ، ويمكن أن يساعد علاج النطق في تحسين أي صعوبات في البلع أو التحدث.
ماذا يقول البحث
لا يُعرف الكثير عن الآليات التي تعمل في الضمور الجهازي المتعدد. يحاول الباحثون في المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) حاليًا معرفة سبب تراكم بروتين ألفا سينوكلين في الخلايا الدبقية (الخلايا التي توفر الحماية للخلايا العصبية في الجهاز العصبي) للأشخاص المصابين بـ MSA والخلايا العصبية. (الخلايا العصبية) للأشخاص المصابين بمرض باركنسون. حاولت تجربة سريرية استخدام عقار ريفامبيسين لإبطاء تقدم المرض ، لكن العلاج كان غير فعال. يتم الآن استخدام البيانات من هذه الدراسة في دراسات MSA أخرى.
