ما هو قلة الصفيحات المناعية؟

تعريف ITP

قلة الصفيحات المناعية (ITP) ، التي كانت تسمى ذات مرة فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب ، هي حالة يهاجم فيها الجهاز المناعي للجسم ويدمر الصفائح الدموية ، مما يتسبب في انخفاض عدد الصفائح الدموية (قلة الصفيحات). هناك حاجة إلى الصفائح الدموية لتجلط الدم ، وإذا لم يكن لديك ما يكفي ، فقد تتعرض للنزيف.

أعراض ITP

العديد من الأشخاص المصابين بـ ITP لا يعانون من أعراض. عندما تظهر ، ترتبط أعراض ITP بزيادة خطر النزيف بسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية. تشمل هذه الأعراض:

• نزيف في الأنف
• نزيف اللثة
• دم في البول أو البراز
• نزيف الحيض المفرط (المعروف باسم غزارة الطمث)
• نمشات - قد تشبه هذه النقاط الحمراء الصغيرة الطفح الجلدي ، ولكنها في الواقع عبارة عن كمية صغيرة من النزيف تحت الجلد
• كدمات سهلة - قد تكون الكدمات كبيرة ويمكن الشعور بها تحت الجلد
• ظهور بثور دموية في داخل الفم تُعرف بالفرفرية

أسباب ITP

بشكل عام ، ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية في ITP لأن جسمك يصنع أجسامًا مضادة تلتصق بالصفائح الدموية لتمييزها للتدمير. عندما تتدفق هذه الصفائح الدموية عبر الطحال (عضو في البطن يقوم بترشيح الدم) ، فإنه يتعرف على هذه الأجسام المضادة ويدمر الصفائح الدموية. بالإضافة إلى ذلك ، قد ينخفض ​​إنتاج الصفائح الدموية. يتطور ITP عادةً بعد بعض الأحداث المحرضة ، ولكن في بعض الأحيان قد لا يتمكن طبيبك من تحديد ماهية هذا الحدث.

• الفيروسات: عند الأطفال ، غالبًا ما يتم تحفيز ITP عن طريق عدوى فيروسية ، وعادة ما تحدث العدوى الفيروسية قبل أسبوعين من تطور ITP. بينما يصنع الجهاز المناعي أجسامًا مضادة لمحاربة العدوى الفيروسية ، فإنه يصنع أيضًا عن طريق الخطأ أجسامًا مضادة تلتصق بالصفائح الدموية.
• التطعيمات: ارتبط ITP بإعطاء لقاح MMR (الحصبة والنكاف والحصبة الألمانية). يحدث بشكل عام في غضون ستة أسابيع من تلقي اللقاح ، ومن المهم أن ندرك أن هذا حدث نادر جدًا ، حيث تحدث 2.6 حالة لكل 100.000 لقاح MMR تم إعطاؤه. هذا الخطر أقل من خطر الإصابة بـ ITP إذا كنت مصابًا بعدوى الحصبة أو الحصبة الألمانية. من النادر حدوث نزيف حاد في هذه الحالات ، وفي أكثر من 90٪ من الأشخاص ، سيتم حل ITP في غضون 6 أشهر.
• أمراض المناعة الذاتية: يعتبر ITP أحد اضطرابات المناعة الذاتية ويرتبط بأمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل الذئبة والتهاب المفاصل الروماتويدي. قد يكون ITP هو العرض الأولي لإحدى هذه الحالات الطبية.

تشخيص ITP

على غرار اضطرابات الدم الأخرى ، مثل فقر الدم وقلة العدلات ، يتم تحديد ITP من خلال تعداد الدم الكامل (CBC). لا يوجد اختبار تشخيصي واحد لـ ITP ، فهو تشخيص للاستبعاد ، مما يعني أنه تم استبعاد الأسباب الأخرى. بشكل عام ، ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية فقط في ITP ؛ عدد خلايا الدم البيضاء والهيموجلوبين طبيعيان. قد يقوم مقدم الرعاية الصحية الخاص بك بفحص الصفائح الدموية تحت المجهر (اختبار يسمى مسحة الدم المحيطية) للتأكد من انخفاض عدد الصفائح الدموية ولكنها تبدو طبيعية. في منتصف فترة العمل ، قد يكون لديك اختبارات أخرى لاستبعاد السرطان أو أسباب أخرى لانخفاض عدد الصفائح الدموية ، ولكن هذا ليس مطلوبًا دائمًا. إذا كان يُعتقد أن ITP الخاص بك ثانوي لمرض المناعة الذاتية ، فقد تضطر إلى اختبار هذا على وجه التحديد.

علاج ITP

حاليًا ، يعتمد علاج ITP على وجود أعراض النزيف بدلاً من عدد الصفائح الدموية المحدد. الهدف من العلاج هو وقف النزيف أو رفع عدد الصفائح الدموية إلى نطاق "آمن". على الرغم من أنه ليس "علاجًا" تقنيًا ، يجب على الأشخاص المصابين بـ ITP تجنب تناول الأسبرين أو الأدوية المحتوية على الأيبوبروفين ، لأن هذه الأدوية تقلل من وظيفة الصفائح الدموية.

• ملاحظة: إذا كنت لا تعاني من أي أعراض نزيف حاليًا ، فقد يختار طبيبك أن يراقبك عن كثب دون وصف الأدوية.
• الستيرويدات: المنشطات مثل ميثيل بريدنيزولون أو بريدنيزون هي الأدوية الأكثر شيوعًا المستخدمة لعلاج ITP في جميع أنحاء العالم ، تقلل الستيرويدات من تدمير الصفائح الدموية في الطحال. المنشطات فعالة للغاية ، ولكن قد يستغرق الأمر أكثر من أسبوع لزيادة عدد الصفائح الدموية.
• IVIG: الجلوبيولين المناعي الوريدي (IVIG) هو علاج شائع للـ LTP ، ويستخدم بشكل عام للمرضى الذين يعانون من النزيف والذين يحتاجون إلى زيادة سريعة في عدد الصفائح الدموية. يتم إعطاؤه على شكل تسريب وريدي (IV) على مدى عدة ساعات.
• WinRho: WinRho هو دواء وريدي يمكن استخدامه لزيادة عدد الصفائح الدموية لدى الأشخاص الذين لديهم أنواع دم معينة. إنه تسريب أسرع من IVIG.
• نقل الصفائح الدموية: لا تكون عمليات نقل الصفائح الدموية مفيدة دائمًا للأشخاص المصابين بـ ITP ، ولكن يمكن استخدامها في ظروف معينة ، مثل إذا كنت بحاجة إلى الخضوع لعملية جراحية. الموقف الشائع الآخر عند النظر في نقل الصفائح الدموية هو عندما يظهر المريض مع حدث نزيف كبير وهناك حاجة لمحاولة وقف النزيف على الفور.

إذا استمر ITP الخاص بك ولم يستجب للعلاجات الأولية ، فقد يوصي طبيبك بعلاجات أخرى ، مثل ما يلي.

• استئصال الطحال: في ITP ، يتم تدمير الصفائح الدموية في الطحال. عن طريق استئصال الطحال ، يمكن زيادة متوسط ​​العمر المتوقع للصفائح الدموية ، ويجب الموازنة بين الفوائد والمخاطر قبل اتخاذ قرار باستئصال الطحال.
• ريتوكسيماب: ريتوكسيماب هو دواء يسمى الجسم المضاد أحادي النسيلة. يساعد هذا الدواء في تدمير خلايا الدم البيضاء ، التي تسمى الخلايا البائية ، التي تنتج الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية. الأمل هو أنه عندما ينتج جسمك خلايا ب جديدة ، فلن يعودوا يصنعون هذه الأجسام المضادة.
• ناهضات الثرومبوبويتين: بعض أحدث العلاجات هي ناهضات الثرومبوبويتين (TPO). هذه الأدوية هي الترومبوباج (عن طريق الفم) أو romiplostim (تحت الجلد). أنها تحفز نخاع العظم على تكوين المزيد من الصفائح الدموية.

اختلافات ITP عند الأطفال والبالغين

من المهم ملاحظة أن التاريخ الطبيعي لـ ITP غالبًا ما يكون مختلفًا في الأطفال مقابل البالغين. ما يقرب من 80٪ من الأطفال الذين تم تشخيص إصابتهم بـ ITP سيكون لديهم حل كامل.من المرجح أن يصاب المراهقون والبالغون بـ ITP المزمن ، والذي يصبح حالة طبية مدى الحياة قد تتطلب أو لا تتطلب العلاج.