ما هو فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية؟

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) هو اضطراب نادر في خلايا الدم الحمراء يحدث عندما لا يكون هناك ما يكفي من خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء) لأن الجسم دمرها في وقت مبكر عما ينبغي أن يكون عليه. AIHA هو أيضًا نوع من فقر الدم ، وهو حالة يفتقر فيها الشخص إلى عدد كافٍ من كرات الدم الحمراء السليمة لحمل مستويات كافية من الأكسجين إلى أنسجة الجسم.

مع AHIA ، يحدث التدمير لأن جهاز المناعة لا يعمل بشكل صحيح ، ويظن خطأً أن خلايا الدم الحمراء هي غزاة أجنبية وتهاجمهم ، مما يتسبب في موتهم مبكرًا وترك الشخص دون عدد كافٍ من كرات الدم الحمراء. يسمى AIHA أيضًا فقر الدم الانحلالي المناعي.

يمكن أن يؤثر فقر الدم الانحلالي (AIHA) على كل من البالغين والأطفال ، وهو نادر جدًا عند الأطفال وعادة ما يكون مؤقتًا. في البالغين ، هي حالة طويلة الأمد حيث يعاني الشخص من فترات مغفرة (أعراض قليلة أو معدومة) وفترات من نشاط المرض المرتفع. يمكن أن يتطور AIHA بشكل مفاجئ وسريع أو تدريجيًا بمرور الوقت.

أعراض فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي

يصنف AIHA على أنه دافئ وبارد. هذه لها بعض الأعراض الشائعة ، ولكن لكل منها أعراض محددة أيضًا. ترتبط التصنيفات الدافئة والباردة بنوع الأجسام المضادة المعنية.

AIHA الدافئ

يُطلق عليه أيضًا اسم انحلال الدم الدافئ ، وهو يحتوي على الأجسام المضادة IgG. تربط هذه الأجسام المضادة كرات الدم الحمراء عند درجة حرارة الجسم الطبيعية. تمثل الإصابة بمرض (AIHA) الدافئ 75٪ إلى 80٪ من حالات الإصابة بمرض (AIHA) لدى البالغين.

مع الإصابة بمرض (AIHA) الدافئ ، ستظهر الأعراض تدريجيًا على مدى أسابيع إلى شهور. في حالات نادرة ، تظهر فجأة على مدى بضعة أيام.

قد تشمل الأعراض:

• جلد شاحب أو مصفر
• إعياء
• دوخة
• خفقان القلب
• البول الداكن
• ألم صدر

AIHA الباردة

يُطلق عليه أيضًا مرض الراصات الباردة ، ويعرض AIHA البارد الأجسام المضادة IgM التي تربط كرات الدم الحمراء عندما يتعرض الدم لدرجات حرارة باردة - على وجه التحديد من 32 إلى 50 درجة فهرنهايت. عادةً ما يصيب فيروس AIHA البارد البالغين في منتصف العمر أو أكبر.

تنجم أعراض الإصابة بمرض AIHA البارد عن درجات الحرارة الباردة أو العدوى الفيروسية وقد تشمل:

• دوخة
• إعياء
• جلد شاحب أو أصفر
• برودة اليدين والقدمين أو مرض رينود - حالة تشعر فيها بعض مناطق الجسم بالخدر والبرودة في ظروف معينة
• ألم و / أو لون أزرق في اليدين والقدمين
• ألم في الصدر وظهر الساقين
• التقيؤ
• إسهال
• مشاكل في القلب ، بما في ذلك عدم انتظام ضربات القلب أو نفخة قلبية

الأسباب

إن فقر الدم الانحلالي (AIHA) هو اضطراب نادر نسبيًا ، حيث يقدر معدل حدوثه سنويًا بحوالي 1-3 حالات لكل 100000 حالة في السنة ، وهو ناتج عن عدم عمل الجهاز المناعي بشكل صحيح والتسبب في موت كرات الدم الحمراء مبكرًا. عادة ، تعيش كرات الدم الحمراء في الجسم لمدة 100 إلى 120 يومًا ، ومع ذلك ، مع AIHA - خاصة في الحالات الشديدة - يكون عمر كرات الدم الحمراء قصيرًا لبضعة أيام فقط.

قد يكون AIHA أساسيًا أو ثانويًا. AIHA الأساسي ، المعروف أيضًا باسم مجهول السبب ، ليس له سبب أو آلية أساسية معروفة للتطور. حوالي 50٪ من حالات فقر الدم الانحلالي الحاد (AIHA) مجهولة السبب.

في أي وقت يحدث AIHA كمضاعفات لمرض آخر ، يتم استخدام المصطلح الثانوي. لكن وجود حالة أخرى لا يعني تلقائيًا أن الشخص مصاب بمرض AIHA ثانوي. يتم أخذ AIHA الثانوي في الاعتبار في ظل ظروف معينة بما في ذلك:

1. يحدث فقر الدم الانحلالي AIHA الثانوي والحالة الأساسية معًا في كثير من الأحيان أكثر من حدوثهما بمفردهما
2. تتحسن أعراض AIHA عندما تتم إدارة الحالة الأساسية المشبوهة
3. تؤدي الحالة الأساسية إلى إفراط جهاز المناعة.

قد تتضمن أسباب الإصابة بمرض AIHA الثانوي ما يلي:

• التعرض لسموم أو مواد كيميائية معينة ، بما في ذلك الأدوية
• العدوى والفيروسات ، بما في ذلك فيروس ابشتاين بار ، الفيروس المضخم للخلايا أو التهاب الكبد
• بعض أنواع سرطان الدم ، بما في ذلك ليمفوما اللاهودجكين
• أمراض المناعة الذاتية ، مثل الذئبة الحمامية المجموعية

قد تشمل الأسباب الأخرى لـ AIHA مجموعة من التأثيرات الجينية والبيئية. في عدد قليل من الحالات ، يسري AIHA في العائلات وفقًا لنمط وراثي جسمي مقهور للوراثة - حيث لا يُظهر الشخص المرض ما لم يرث الجينات الطافرة من كلا الوالدين.

تشخبص

عند إجراء تشخيص لـ AIHA ، سيطرح طبيبك أسئلة حول الأعراض التي تعانيها. قد يطلب طبيبك بعد ذلك اختبارات الدم والبول للمساعدة في تحديد سبب الأعراض.

قد يشمل الاختبار:

تعداد الدم الكامل (CBC): يقيس تعداد الدم الكامل أجزاء من الدم. ويشمل الهيموغلوبين والهيماتوكريت. يحمل الهيموجلوبين الأكسجين في جميع أنحاء الجسم ويوضح الهيماتوكريت مقدار المساحة التي تشغلها كرات الدم الحمراء مقارنة بمكونات الدم الأخرى ، وتشير المستويات المنخفضة لكليهما إلى فقر الدم.

اختبار الهيموغلوبين في البول: سيظهر اختبار مقياس غمس البول موجبًا للدم عند وجود كرات الدم الحمراء أو في حالة انهيارها وتمرير الهيموجلوبين في البول.

اختبار مضاد الجلوبيولين المباشر (اختبار كومبس المباشر): يبحث هذا الاختبار عن الأجسام المضادة المتزايدة المرتبطة بكرات الدم الحمراء. قد يؤكد اختبار كومبس المباشر تشخيص الإصابة بمرض AIHA.

اختبار الخلايا الشبكية: يقيس اختبار الخلايا الشبكية مستويات الخلايا الشبكية ، وهي خلايا دم حمراء غير ناضجة قليلاً تم إطلاقها للتو من نخاع العظم إلى الدورة الدموية. ستكون مستويات الخلايا الشبكية أعلى إذا كان نخاع العظم يستجيب لفقدان خلايا الدم الحمراء بسبب النزيف أو تدمير خلايا الدم الحمراء. إذا كان الهيموغلوبين والهيماتوكريت منخفضين ولكن الخلايا الشبكية تزداد ، فهذا يدل على أن نخاع العظم يستجيب بشكل مناسب.إذا كانت الخلايا الشبكية منخفضة ، فقد يشير ذلك إلى أن فقر الدم ناتج عن مشكلة في نخاع العظم بدلاً من ذلك.

اختبار البيليروبين: يقيس اختبار البيليروبين كمية البيليروبين في الدم. البيليروبين هو نتاج تحلل جزيء الهيم في الهيموجلوبين ، ويأتي معظمه في الدم من تدمير خلايا الدم الحمراء ، ويمكن أن يكون ارتفاع مستويات البيليروبين علامة على فقر الدم الانحلالي ، أو تلف الكبد ، أو مرض آخر.

اختبار Haptoglobin: Haptoglobin هو بروتين ينتجه الكبد ويتمثل دوره في الارتباط بأي هيموجلوبين مجاني في الدم ثم السماح بإزالته وإعادة معالجته. إذا كانت مستويات الهبتوغلوبين منخفضة ، فهذا يدل على أنه يتم استخدامه لإزالة مستويات عالية من الهيموجلوبين ، كما هو ملاحظ في فقر الدم الانحلالي مع زيادة تدمير كرات الدم الحمراء.

اختبار الراصات الباردة: يبحث هذا الاختبار عن مستويات عالية من بعض الأجسام المضادة المرتبطة بالعدوى التي تسبب فقر الدم الانحلالي الحاد (AIHA). قد يساعد تحديد ما إذا كان الشخص يعاني من راصات دافئة أو باردة في تفسير سبب حدوث (AIHA).

علاج

إذا كانت أعراض فقر الدم الانحلالي (AIHA) خفيفة ، فقد لا تكون هناك حاجة للعلاج. إذا كان الشخص مصابًا بفقر الدم الشديد ، فقد يحتاج إلى نقل دم. ومع ذلك ، فإن نقل الدم مؤقت فقط وستكون هناك حاجة إلى علاجات أخرى للحفاظ على إدارة الأعراض.

إذا كان المرض الأساسي هو سبب الإصابة بمرض (AIHA) ، فقد يؤدي الحصول على أعراض هذه الحالة تحت السيطرة إلى حل هذا المرض. إذا كانت الأدوية المستخدمة لعلاج حالة أخرى هي السبب ، فقد يؤدي إيقافها أو تقليل الجرعات إلى حل أعراض (AIHA).

في البالغين ، يمكن استخدام دواء ريتوكسيماب المثبط للمناعة بالاقتران مع الكورتيكوستيرويدات في علاج الخط الأول لـ AIHI. لكل من الأطفال والبالغين ، يعتبر ريتوكسيماب جزءًا من العلاج الأولي وكخط العلاج الثاني بعد الجلوكوكورتيكويد. لا يُنظر إليه فقط بعد استئصال الطحال. استئصال الطحال ليس خط العلاج الثاني الروتيني بعد القشرانيات السكرية.

يُنظر أيضًا إلى IVIG (الغلوبولين المناعي الوريدي) بالاقتران مع العلاجات الأخرى إذا كانت العلاجات الأولية غير فعالة.

كلمة من Verywell

يجد بعض الناس أن AHIA الخاص بهم سيحل تمامًا دون علاج. بالنسبة لأشخاص آخرين ، فهذه مشكلة طويلة الأمد قد تظهر وتختفي لسنوات. طبيبك هو أفضل وضع للإجابة على الأسئلة المتعلقة بالعلاجات التي يمكن أن تمنحك أفضل نظرة.

عادة لا يكون من الممكن منع الإصابة بفيروس (AIHA) ، لكن الأطباء يراقبون الأشخاص الذين يتناولون أدوية معينة أو يعانون من حالات صحية معينة. يمكن أن تؤدي الحالات الشديدة من فقر الدم الانحلالي (AIHA) إلى تفاقم الظروف الصحية. لذلك ، من الجيد أن تتواصل مع طبيبك إذا كنت تعتقد أنك تعاني من علامات الإصابة بمرض AIHA.