لمحة عامة عن سرطان الدم مشعر الخلايا

ابيضاض الدم مشعر الخلايا هو نوع نادر من سرطان الدم ينمو ببطء ويصيب حوالي 950 أمريكيًا كل عام ، ويوجد السرطان في الخلايا البائية (الخلايا الليمفاوية) ، وهي نوع من خلايا الدم البيضاء التي تحارب العدوى. تبدو الخلايا المصابة "مشعرة" بسبب نتوءات السيتوبلازم التي تعطي الخلايا حواف خارجية منتفخة. عادةً ما تغزو الخلايا غير الطبيعية نخاع العظام والطحال ، مما يتسبب في انخفاض عدد خلايا الدم المنتشرة وتضخم الطحال أو تضخم الطحال.

نفرون / ويكيميديا ​​كومنز / CC BY 3.0

أعراض

مجموعة الأعراض شائعة لدى الأشخاص المصابين بابيضاض الدم مشعر الخلايا. يعاني معظم الأشخاص من أعراض ناتجة عن تضخم الطحال (مثل الامتلاء أو عدم الراحة في البطن) أو الأعراض الناتجة عن انخفاض تعداد الدم (نزيف غير طبيعي / كدمات / تخثر أو عدوى). الحمى ، والتعرق الليلي ، والتعب ، وفقدان الوزن ، وهي ما يسمى بـ "الأعراض البنيوية" ، ممكنة أيضًا.

قد تشمل الأعراض عند التشخيص أيًا مما يلي:

• ألم أو امتلاء في الجانب الأيسر من البطن ، تحت الضلوع
• الشعور بالامتلاء دون تناول الطعام أو بعد تناول كمية قليلة منه
• ضعف
• إعياء
• العدوى التي تتراوح شدتها
• كدمات أو تغير في اللون من نزيف تحت الجلد

يعاني الكثير من المصابين بابيضاض الدم مشعر الخلايا من الامتلاء أو عدم الراحة في البطن بسبب تضخم الطحال أو تضخم الطحال. قد يصبح الطحال هائلاً ، وقد ينفجر أحيانًا ، وهي حالة طبية طارئة.

يعاني العديد من المرضى أيضًا من كدمات ونزيف بسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية ، أو عدوى متكررة بسبب انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء. يمكن أن يؤدي انخفاض تعداد الدم أيضًا إلى الضعف والإرهاق.

من الممكن الإصابة بابيضاض الدم مشعر الخلايا مع أعراض قليلة أو معدومة.

أخيرًا ، لا تظهر أي أعراض على بعض الأشخاص بشكل أساسي ولكن يتم تشخيص إصابتهم بابيضاض الدم مشعر الخلايا على أي حال. قد يحدث هذا عندما يلاحظ الطبيب تضخم الطحال ، أو عندما تظهر المختبرات انخفاض تعداد الدم أثناء العمل لشيء آخر.

الأسباب

لا تزال أسباب ابيضاض الدم مشعر الخلايا غير مفهومة تمامًا. مثل جميع أنواع السرطان ، يُعتقد أن الطفرات الجينية مهمة في تطور هذا الورم الخبيث. قد يكون التعرض للإشعاع المؤين ومبيدات الآفات والزراعة من العوامل المحفزة ، لكن لا يبدو أن دخان السجائر والكحول والسمنة عوامل خطر.

تشخبص

عادة ما يتم تشخيص ابيضاض الدم مشعر الخلايا عن طريق خزعة نخاع العظم وأخذ عينات من الجزء السائل من نخاع العظم ، أو نضح النخاع العظمي. يتم تحليل أنسجة نخاع العظم المأخوذة من العينة لتحديد المظهر المجهري للخلايا ، وعدد كل نوع خلية ، ووجود أو عدم وجود علامات البروتين (علامات القرص المضغوط) على سطح الخلية.

تتضمن بعض الأمراض التي قد تشبه ابيضاض الدم مشعر الخلايا ما يلي:

• شكل مختلف من سرطان الدم مشعر الخلايا
• سرطان الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية الطحالية
• سرطان الغدد الليمفاوية B صغير الخلايا الطحالية المنتشرة
• سرطان الغدد الليمفاوية خلية عباءة
• الأورام اللمفاوية الطحالية الأخرى
• سرطان الدم الليمفاوي المزمن
• ابيضاض الدم البروليفي

الشكل المتنوع لسرطان الدم مشعر الخلايا هو ورم خبيث مزمن نادر للخلايا البائية كان يُعتقد سابقًا أنه نوع فرعي من سرطان الدم مشعر الخلايا ولكنه يعتبر الآن مرضًا خاصًا به ، يختلف عن سرطان الدم مشعر الخلايا. المتغير له مشاركة أقل في نخاع العظام وغالبًا ما يرتبط بالارتفاع الشديد في عدد خلايا الدم البيضاء ، وغالبًا ما يكون بدون انخفاض تعداد الدم الذي يظهر في ابيضاض الدم مشعر الخلايا.

علاج

يعاني بعض الأشخاص من ابيضاض الدم مشعر الخلايا مع عدم وجود أعراض على الإطلاق. إذا كنت في هذه الفئة ، فقد تتمكن من اتباع خطة المراقبة والانتظار لأشهر أو حتى سنوات بعد التشخيص قبل أن تحتاج إلى العلاج. علاج المرض في وقت مبكر عندما لا تكون لديك أعراض أو مؤشرات أخرى للعلاج لم تظهر أي مزايا.

ومع ذلك ، عادةً ما يكون العلاج مطلوبًا ، وقد حددت المنظمات المهنية ومجموعات الإجماع عددًا من المشكلات أو الأعراض التي تشير إلى الحاجة إلى العلاج ، بما في ذلك ما يلي:

• حمى ، تعرق ليلي ، تعب مفرط ، فقدان وزن غير مبرر
• عدوى متكررة
• انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء
• انخفاض عدد الصفائح الدموية
• زيادة تدريجية في عدد خلايا الدم البيضاء أو تورم الغدد الليمفاوية

إذا كنت مصابًا بعدوى ، فيجب علاجها قبل علاج ابيضاض الدم مشعر الخلايا ، لأن علاج ابيضاض الدم مشعر الخلايا يثبط جهاز المناعة.

لا ينتج العلاج الحديث لابيضاض الدم مشعر الخلايا علاجًا ، لكنه يخفف الأعراض ويسمح للناس بتحقيق عمر شبه طبيعي. يمكن أن يكون لدى معظم الأشخاص فترات هدوء طويلة الأمد يتبعها مزيد من العلاج عند حدوث الانتكاس.

نظائر البيورين: كلادريبين أو بنتوستاتين

يبدأ علاج ابيضاض الدم مشعر الخلايا عادة بفئة من الأدوية تعرف باسم نظائر البيورين ، مثل الكلادريبين أو البنتوستاتين. إذا تلقيت ردًا كاملاً ، فإن التوصية هي أن تتم مراقبتك حتى يكون هناك مؤشر على علاج إضافي.

يتم تعريف الاستجابة الكاملة على أنها تطبيع تعداد الدم دون نقل الدم ، وغياب خلايا سرطان الدم مشعر الخلايا عن طريق خزعة نخاع العظم وعينة الدم المحيطية ، وانخفاض حجم الطحال عن طريق الفحص البدني ، وغياب أعراض المرض.

خيارات أخرى

اذا كنت تمتلكليسكان لديه استجابة كاملة في البداية للبنتوستاتين أو الكلادريبين ، تشير الإرشادات المعاصرة إلى أنه قد تفكر في تجربة سريرية يتم فيها التحقيق في نظير البيورين مع أو بدون ريتوكسيماب أو إنترفيرون ألفا أو ريتوكسيماب وحده أو فيمورافينيب.

تعتمد علاجات المرض الانتكاسي على نوع الهدأة التي مررت بها مع علاجك الأولي. إذا انتكست بعد أكثر من عامين بعد تحقيق استجابة كاملة للعلاج الأولي باستخدام نظير البيورين ، فإن الإرشادات المعاصرة تشير إلى أنك قد تستفيد منالتراجعمع نفس النظير البيورين أو العلاج مع نظير البيورين البديل مع أو بدون ريتوكسيماب. يعتبر ريتوكسيماب وحده خيارًا للمرضى غير القادرين على تلقي نظير البيورين.

إذا كان ذلك متاحًا ، يمكن النظر في إجراء تجربة سريرية للمرضى الذين يعانون من انتكاس المرض في غضون عامين بعد تحقيق استجابة كاملة للعلاج الأولي ولأولئك الذين يعانون من مرض تدريجي بعد علاج الخط الثاني.

يتم أيضًا تضمين العلاج باستخدام نظير البيورين البديل مع أو بدون ريتوكسيماب أو مضاد للفيروسات ألفا أو ريتوكسيماب وحده (إذا لم يتمكن من تلقي نظير البيورين) أو فيمورافينيب كخيارات للمرضى الذين يعانون من انتكاس المرض في غضون عامين بعد تحقيق استجابة كاملة للعلاج الأولي.

تشير الإرشادات إلى أن ibrutinib أو vemurafenib (مع أو بدون ريتوكسيماب) أو moxetumomab pasudotox هي خيارات مناسبة إذا تطور مرضك بعد علاج الخط الثاني.

كلمة من Verywell

ابيضاض الدم مشعر الخلايا هو مرض نادر ، مما يعني أن الدراسات التي أجريت على أعداد كبيرة من المرضى تكون أكثر صعوبة في إجرائها وتجدها في الأدبيات الطبية الحيوية ، لذلك ، في بعض الأحيان ، قد لا تكون هناك جميع البيانات التي قد يرغب المرء في الحصول عليها في إجراء قرار العلاج. على سبيل المثال ، لا توجد دراسة تقارن الكلادريبين مع البنتوستاتين لتحديد ما إذا كان أحد نظائر البيورين أفضل من الآخر لمرضى سرطان الدم مشعر الخلايا.

ومع ذلك ، بالنسبة لمرض نادر ، يمكن علاج ابيضاض الدم مشعر الخلايا تمامًا اليوم ، ويمكن للعديد من المصابين بهذا السرطان أن يتوقعوا هجوعًا طويلًا ، ويعيشون حياة كاملة. عند حدوث الانتكاس ، هناك العديد من السبل المختلفة التي يمكن اتباعها ، بما في ذلك إعادة العلاج بالعلاج الأولي في بعض الحالات والعوامل الأحدث في حالات أخرى.