أعراض ضخامة الأطراف والعلاج

ضخامة النهايات هو اضطراب هرموني يحدث فيه إفراط في إنتاج هرمون النمو. إذا بدأ الاضطراب في سن البلوغ ، فإنه يسمى العملقة.

تحدث معظم حالات ضخامة الأطراف بسبب ورم حميد (غير سرطاني) في الغدة النخامية في الدماغ. ينتج الورم هرمون النمو الزائد ، ومع نموه يضغط على أنسجة المخ من حوله. تحدث معظم هذه الأورام تلقائيًا وليست وراثية.

في حالات قليلة ، يحدث ضخامة الأطراف بسبب ورم في مكان آخر من الجسم ، مثل الرئتين أو البنكرياس أو الغدد الكظرية.

أعراض

تنمو بعض الأورام ببطء وتنتج القليل من هرمون النمو ، لذلك لا يتم ملاحظة ضخامة الأطراف لعدة سنوات. الأورام الأخرى ، وخاصة عند الشباب ، تنمو بسرعة وتنتج الكثير من هرمون النمو. تأتي أعراض ضخامة الأطراف من هرمون النمو ومن الورم الذي يضغط على أنسجة المخ ، وقد تشمل:

• نمو غير طبيعي في اليدين والقدمين
• تغيرات في ملامح الوجه: بروز الحاجب ، والفك السفلي ، والأنف ؛ الشفاه الكبيرة واللسان
• التهاب المفاصل
• الصداع
• صعوبة الرؤية
• جلد سميك ، خشن ، دهني
• الشخير أو صعوبة التنفس أثناء النوم (انقطاع النفس النومي)
• التعرق ورائحة الجلد
• التعب والضعف
• تضخم الأعضاء مثل الكبد والطحال والكلى والقلب

قد يسبب ضخامة النهايات أيضًا مرض السكري وارتفاع ضغط الدم وأمراض القلب.

إذا نما الورم في مرحلة الطفولة ، فإن العملقة ينتج عن نمو غير طبيعي للعظام. ينمو الشاب البالغ طويلًا للغاية (في حالة واحدة ، يصل طوله إلى 8 أقدام و 9 بوصات).

تشخبص

يعد اختبار مستوى هرمون النمو في الدم أثناء اختبار تحمل الجلوكوز الفموي طريقة موثوقة لتأكيد تشخيص ضخامة النهايات. يمكن للأطباء قياس مستويات هرمون آخر في الدم ، يُسمى عامل النمو الشبيه بالأنسولين الأول (IGF-I) ، والذي يتحكم فيه هرمون النمو. تشير المستويات العالية من IGF-I عادةً إلى ضخامة الأطراف. باستخدام التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للدماغ ، يمكن للأطباء البحث عن ورم الغدة النخامية في حالة الاشتباه في ضخامة النهايات.

علاج

يهدف علاج ضخامة الأطراف إلى:

• خفض مستويات هرمون النمو الذي يتم إنتاجه
• تخفيف الضغط الذي قد يسببه ورم الغدة النخامية على أنسجة المخ
• تقليل أو عكس أعراض ضخامة الأطراف.

طرق العلاج الرئيسية هي:

• عملية جراحية لإزالة ورم الغدة النخامية - علاج فعال للغاية في معظم الحالات.
• أدوية لتقليل كمية هرمون النمو وتقليص الورم - بارلوديل (بروموكريبتين) ، ساندوستاتين (أوكتريوتيد) ، ومستودع سوماتولين (لانريوتيد).
• العلاج الإشعاعي - لتقليص الأورام التي لا يمكن إزالتها بالكامل عن طريق الجراحة.
• الأدوية التي تمنع تأثيرات هرمون النمو وتقلل IGF-I - Somavert (pegvisomant).

بحث

درس باحثون في جامعة فيديريكو 2 في نابولي بإيطاليا 86 شخصًا يعانون من ضخامة الأطراف وتم إعطاؤهم الدواء قبل وبعد الخضوع للإزالة الجزئية (الاستئصال) لأورام الغدة النخامية. ووجدوا أن استئصال ما لا يقل عن 75٪ من الورم الذي يفرز الهرمونات عزز الاستجابة للأدوية. تم نشر البحث في عدد يناير 2006 منمجلة الغدد الصماء والتمثيل الغذائي.