مرض النسيج الضام المختلط (MCTD) هو مرض مناعي ذاتي له بعض خصائص ثلاثة أمراض أخرى للنسيج الضام - الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) والتهاب العضلات وتصلب الجلد.
ljubaphoto / جيتي إيماجيسموجه
حوالي 80 في المائة من الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بـ MCTD هم من النساء. يصيب المرض الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و 80 عامًا ، مع انتشار أعلى بين المراهقين أو الأشخاص في العشرينات من العمر.
سبب MCTD غير معروف. قد يكون هناك مكون جيني ، لكنه ليس موروثًا بشكل مباشر.
أعراض
الآثار المبكرة لمرض النسيج الضام المختلط مماثلة لتلك المرتبطة بأمراض النسيج الضام الأخرى.
قد تشمل الأعراض:
- إعياء
- ألم أو ضعف في العضلات
- الم المفاصل
- حمى منخفضة
- ظاهرة رينود
تشمل التأثيرات الأقل شيوعًا لـ MCTD ارتفاع في درجة الحرارة والتهاب حاد في العضلات والتهاب المفاصل الحاد والتهاب السحايا العقيم (غير المعدية) والتهاب النخاع والغرغرينا في أصابع اليدين أو القدمين وآلام البطن والألم العصبي الثلاثي التوائم وصعوبة البلع وضيق التنفس وفقدان السمع .
تتأثر الرئتان بنسبة تصل إلى 75 في المائة من الأشخاص المصابين بـ MCTD. حوالي 25 في المائة من المصابين بـ MCTD لديهم تأثر في الكلى.
تشخبص
قد يكون تشخيص مرض النسيج الضام المختلط صعبًا للغاية. ملامح الحالات الثلاثة - الذئبة الحمامية المجموعية ، وتصلب الجلد ، والتهاب العضلات - لا تحدث عادةً في نفس الوقت وعادةً ما تتطور واحدة تلو الأخرى بمرور الوقت.
هناك العديد من العوامل التي من شأنها أن تساعد في التمييز بين MCTD و SLE أو تصلب الجلد:
- تركيزات عالية من الأجسام المضادة لـ RNP في الدم (بروتين نوكليوبروتين) و / أو أضداد سميث / RNP (Sm / RNP) في غياب الأجسام المضادة الخاصة بمرض الذئبة (الأجسام المضادة لـ dsDNA) أو الأجسام المضادة الخاصة بتصلب الجلد (anti-Scl-70)
- عدم وجود بعض المضاعفات الشائعة مع مرض الذئبة الحمراء مثل مشاكل الكلى والجهاز العصبي المركزي
- التهاب المفاصل الشديد وارتفاع ضغط الدم الرئوي (كلاهما غير شائع في مرض الذئبة)
- ظاهرة رينود الشديدة والأيدي المنتفخة / المنتفخة (ليست شائعة مع مرض الذئبة)
إن وجود الأجسام المضادة المعزولة لـ RNP أو الأجسام المضادة لـ Sm / RNP في الدم هي السمة المميزة الأساسية التي تفسح المجال لتشخيص MCTD ، ووجود هذه الأجسام المضادة في الدم يمكن أن يسبق الأعراض بالفعل.
علاج
يركز علاج MCTD على السيطرة على الأعراض وإدارة الآثار الجهازية للمرض ، مثل إصابة الأعضاء.
قد تتراوح الأعراض الالتهابية من خفيفة إلى شديدة ، وبالتالي يتم اختيار العلاج بناءً على شدتها.
- للالتهاب الخفيف أو المعتدل ، يمكن وصف مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية أو جرعة منخفضة من الكورتيكوستيرويدات.
- قد يتطلب الالتهاب المتوسط إلى الشديد جرعة عالية من الكورتيكوستيرويدات.
عندما يكون هناك إصابة بالأعضاء ، يمكن وصف مثبطات المناعة. ويتم علاج التأثير الجهازي مثل ارتفاع ضغط الدم الرئوي بالأدوية المضادة لارتفاع ضغط الدم.
الآفاق
حتى مع التشخيص الدقيق والعلاج المناسب ، فإن التكهن لا يمكن التنبؤ به. يمكنك تجربة فترات طويلة خالية من الأعراض ، والتي قد لا تحتاج خلالها إلى علاج لـ MCTD الخاص بك.
يعتمد تأثير الحالة على صحتك على الأعضاء المصابة ، وشدة الالتهاب ، وتطور مرضك.
وفقًا لعيادة كليفلاند ، يعيش 80 بالمائة من الأشخاص على قيد الحياة لمدة 10 سنوات على الأقل بعد تشخيص إصابتهم بـ MCTD. يميل تشخيص MCTD إلى أن يكون أسوأ بالنسبة للمرضى الذين يعانون من خصائص مرتبطة بتصلب الجلد أو التهاب العضلات.
.jpg)
