لمحة عامة عن التصلب المتعدد التقدمي الأولي (PPMS)

يؤثر التصلب المتعدد التدريجي الأولي (PPMS) على حوالي 10 بالمائة من الأشخاص المصابين بالتصلب المتعدد (MS). من بين الأنواع الثلاثة للمرض ، يعتبر PPMS هو الأكثر ندرة ، وكما هو الحال مع أشكال أخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد ، فإن مسار PPMS متغير بدرجة كبيرة ، ويؤثر على كل شخص بشكل مختلف. قد يصبح البعض معاقًا في غضون بضع سنوات ، بينما يظل البعض الآخر مستقرًا لعقود.

البداية والدورة

يتميز الشكل الأكثر شيوعًا لمرض التصلب العصبي المتعدد ، والمعروف باسم التصلب المتعدد الناكس (RRMS) ، بهجمات حادة من الأعراض تليها فترات من الهدوء حيث لا يتطور مرض التصلب العصبي المتعدد. عندما يبدأ المرض في التقدم ، يطلق عليه مرض التصلب العصبي المتعدد التدريجي الثانوي (SPMS). يُعتقد أن هذا التقدم يحدث في غضون 20 عامًا من ظهور المرض في حوالي 90 بالمائة من مرضى التصلب المتعدد غير المعالجين.

على النقيض من ذلك ، فإن PPMS تقدمي منذ البداية. تتراكم الإعاقة تدريجياً ، وتصبح أسوأ بمرور الوقت. كما هو الحال مع SPMS ، في بعض الأشخاص ، يصاحب PPMS انتكاس عرضي أو دليل على نشاط جديد للتصوير بالرنين المغناطيسي.

• العجز التدريجي من البداية

• قد يشمل انتكاسات حادة عرضية أو هضاب

• متوسط ​​العمر عند البداية 40 سنة

• تشكل حوالي 10 بالمائة من حالات التصلب العصبي المتعدد عند البداية

• يصيب الذكور والإناث بالتساوي

• الهجمات الحادة تليها فترات مغفرة

• قد يصبح العمل الإضافي التدريجي

• متوسط ​​العمر عند البدء هو 30 سنة

• يمثل 85 في المائة إلى 90 في المائة من حالات التصلب العصبي المتعدد في البداية

• يحدث مرتين إلى ثلاث مرات في كثير من الأحيان في الإناث أكثر من الذكور

يمكن وصف PPMS بشكل أكبر في مراحل مختلفة في هذه الفئات:

• نشط مع التقدم: يشير هذا إلى انتكاس و / أو نشاط جديد للتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، إلى جانب دليل على أن الإعاقة تزداد سوءًا.
• نشط دون تقدم: هناك انتكاسات و / أو نشاط جديد للتصوير بالرنين المغناطيسي ، ولكن لا يوجد دليل على أن مرض التصلب العصبي المتعدد يتفاقم.
• غير نشط مع التقدم: لا توجد انتكاسات أو نشاط جديد للتصوير بالرنين المغناطيسي ، ولكن هناك دليل على أن المرض يزداد سوءًا.
• غير نشط بدون تطور: المرض مستقر.

أعراض

تختلف أعراض مرض التصلب العصبي المتعدد في كل فرد ، وفي PPMS ، تميل إلى أن تكون مرتبطة بالحركة.

أعراض الحبل الشوكي

غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بـ PPMS من مشاكل في المشي بسبب الضمور التدريجي (الهزال والتنكس) في الحبل الشوكي.

قد تشمل هذه الأعراض ، المعروف أيضًا باسم اعتلال النخاع المتقدم ، ما يلي:

• خزل سفلي تشنجي: مشية تشنجية متزايدة تبدأ فيها ساقيك في التصلب ، مما يتسبب في ظهور عرج واضح و / أو رعشة إيقاعية
• شلل نصفي تشنجي: ضعف أو عدم قدرة على الحركة في جانب واحد من جسمك ، مما قد يؤثر على ساقيك أو ذراعيك أو يديك
• ممارسة التعصب: انخفاض القدرة على ممارسة الرياضة
• ترنح: خراقة وقلة التنسيق العضلي

عندما يتأثر الحبل الشوكي بالمرض ، يمكن أن يتداخل مع أكثر من مجرد الحركة. يمكن أن يسبب أيضًا ضعفًا في الوظيفة الجنسية والأمعاء والمثانة. التعب شائع أيضًا مع هذا وجميع أشكال التصلب المتعدد الأخرى.

أعراض المخيخ

في حين أن النخاع الشوكي هو الهدف الرئيسي للإصابة في PPMS ، فقد يتأثر دماغك أيضًا ، في المقام الأول الجزء المعروف باسم المخيخ ، والذي ينظم التوازن والتنسيق.

تُرى هذه الحالة ، المعروفة باسم متلازمة المخيخ التدريجي (PCS) ، في كثير من الأحيان أقل من الاعتلال النخاعي التدريجي ولكن يمكن أن تظهر مع:

• الرعاش: ضعف حركة اليد الدقيقة بسبب الرعاش الشديد
• نقص التوتر: فقدان توتر العضلات
• ترنح المشي: فقدان التوازن
• خلل التناسق: عدم القدرة على تنسيق الحركة التي تتخطى فيها أو تقلل من الهدف في الموضع المقصود بذراعك أو رجلك أو يدك
• خلل الحركة: عدم القدرة على أداء الحركات المتناوبة بسرعة مثل الشد في المصباح الكهربائي

أعراض غير شائعة

بينما أقل شيوعًا ، يمكن أن يؤثر PPMS على أجزاء أخرى من الجهاز العصبي المركزي مثل جذع الدماغ ، الذي يقع بين الدماغ والحبل الشوكي ، والمخ ، الجسم الرئيسي للدماغ.

هذه الأعراض نادرة في PPMS ولكنها قد تشمل:

• مشاكل البلع (عسر البلع)
• دوار أو قيء أو غثيان
• حركات العين السريعة اللاإرادية (رأرأة)
• ضعف أو فقدان البصر
• ضعف الوظيفة الإدراكية ، بما في ذلك فقدان الذاكرة ، أو مدى الانتباه ، أو حدة اللفظ ، أو التفكير المكاني

الأسباب

ليس من الواضح بالضبط ما الذي يسبب أي نوع من مرض التصلب العصبي المتعدد ، على الرغم من أنه يبدو أن هناك مكونًا جينيًا متورطًا يزيد من قابليتك لتطويره عندما تتعرض للعوامل البيئية الصحيحة مثل:

• نقص فيتامين D
• التدخين
• الإصابة بفيروس ابشتاين بار الذي يسبب كثرة الوحيدات
• سمنة الأطفال

تشخبص

يشتمل تشخيص PPMS على تحديات خاصة لأن الأشخاص المصابين به يعانون من فقدان تدريجي بطيء للوظيفة على مدى شهور إلى سنوات. نظرًا لأن اختبارات التصوير يمكن أن تكون متشابهة بين PPMS و RRMS ، فسيستخدم طبيبك تاريخ الأعراض للمساعدة في إجراء هذا التشخيص. قد يستغرق الأمر عدة سنوات أو أكثر لتشخيص PPMS نهائيًا ، خاصةً إذا كانت الأعراض قد بدأت للتو.

لتشخيص أي شكل من أشكال مرض التصلب العصبي المتعدد ، سيقوم طبيبك بعمل تاريخ طبي شامل للأعراض ، وفحص جسدي ، وتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي. إذا لم يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي دليلًا كافيًا لتأكيد تشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد ، فقد يقوم طبيبك بعمل ثقب قطني و / أو إمكانات بصرية محفزة للحصول على أدلة إضافية.

التصوير بالرنين المغناطيسي

من أجل تشخيص PPMS ، يجب أن تكون الأعراض قد ساءت لمدة عام واحد على الأقل ويجب أن يكون لديك آفات مرض التصلب العصبي المتعدد النموذجية في الدماغ و / أو العمود الفقري.

ومع ذلك ، فإن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي لتشخيص PPMS يمثل بعض التحدي لأن نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ للأشخاص المصابين بـ PPMS قد تكون أكثر دقة من تلك الخاصة بالأشخاص المصابين بـ RRMS ، مع عدد أقل بكثير من الآفات (النشطة) المعززة للغادولينيوم.

البزل القطني

يُشار أيضًا إلى البزل الشوكي ، يمكن أن تكون البزل القطنية مفيدة جدًا في تشخيص PPMS واستبعاد الحالات الأخرى.

يعد الحصول على إحدى نتيجتين من البزل النخاعي أمرًا مهمًا في تأكيد تشخيص PPMS ، بما في ذلك:

• وجود عصابات قليلة النسيلة: وهذا يعني أن "عصابات" من بروتينات معينة (الغلوبولين المناعي) تظهر عند تحليل السائل الشوكي. يمكن رؤية العصابات قليلة النسيلة في السائل الدماغي الشوكي لدى ما يصل إلى 95 في المائة من المصابين بمرض التصلب العصبي المتعدد ولكن يمكن العثور عليها في اضطرابات أخرى أيضًا.
• إنتاج الأجسام المضادة IgG داخل القراب: هذا يعني أن IgG يتم إنتاجه داخل حجرة السائل الشوكي - علامة على وجود استجابة الجهاز المناعي.

الإمكانات المرئية المستثارة

يتضمن اختبار الجهد المرئي المحرض (VEPs) ارتداء مستشعرات مخطط كهربية الدماغ (EEG) على فروة رأسك أثناء مشاهدة نمط مربعات أبيض وأسود على الشاشة. يقيس مخطط كهربية الدماغ (EEG) الاستجابات البطيئة للأحداث المرئية ، مما يشير إلى وجود خلل وظيفي في الجهاز العصبي.

كانت VEPs مفيدة أيضًا في ترسيخ تشخيص PPMS ، خاصةً عندما لا يتم استيفاء المعايير الأخرى بشكل نهائي.

معايير التشخيص

يمكن تشخيص PPMS المحدد عندما يكون لديك عام واحد على الأقل من التقدم السريري الموثق ، مما يعني أن أعراض مرض التصلب العصبي المتعدد لديك تزداد سوءًا بشكل مطرد ،زائداثنان مما يلي:

• آفة دماغية نموذجية لمرض التصلب العصبي المتعدد
• اثنين أو أكثر من آفات مرض التصلب العصبي المتعدد في الحبل الشوكي
• البزل القطني الموجب ، مما يعني أن هناك دليلًا على وجود نطاقات قليلة النسيلة أو ارتفاع مستوى الأجسام المضادة IgG

التشخيصات التفاضلية

هناك العديد من الأمراض العصبية التي يمكن أن تحاكي مرض التصلب العصبي المتعدد ، لذا فإن الكثير من عبء تشخيص أي نوع من مرض التصلب العصبي المتعدد يقضي على احتمال أن يكون مرضًا آخر. بعض هذه تشمل:

• نقص فيتامين ب 12
• ضغط الحبل الشوكي
• مرض العصبون الحركي
• الزهري العصبي
• شلل سفلي تشنجي استوائي
• الساركويد
• الذئبة الحمامية الجهازية (SLE)
• متلازمة سجوجرن

علاج

قد يشمل علاج PPMS الأدوية و / أو علاجات إعادة التأهيل. لاحظ ، مع ذلك ، أنه أكثر صعوبة من RRMS.

الأدوية

عادةً ما يتم علاج مرض التصلب العصبي المتعدد بعلاجات معدلة للمرض (DMTs) ، والتي تبطئ مسار مرضك. ومع ذلك ، هناك دواء DMT واحد فقط تمت الموافقة عليه من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) لـ PPMS ؛ في المقابل ، هناك العديد من DMTs لعلاج RRMS.

تمت الموافقة على Ocrevus (ocrelizumab) لعلاج PPMS في عام 2017. يتم إعطاء الجرعة الأولى عن طريق الوريد على جرعتين 300 ملليجرام (مجم) كل أسبوعين. بعد ذلك ، يُعطى بجرعة 600 مجم مرة كل ستة أشهر.

لم يتم العثور على أدوية DMT الأخرى فعالة في علاج PPMS ، لذلك لا يستخدمها معظم الأطباء. هناك المزيد من الأبحاث التي يتم إجراؤها حول العلاجات الفعالة لـ PPMS ، لذلك هناك أمل في ظهور أدوية جديدة في المستقبل.

بخلاف Ocrevus ، يمكن لطبيبك أن يعطيك أدوية موصوفة لمساعدتك في إدارة أعراض مرض التصلب العصبي المتعدد ، مثل:

• التعب المرتبط بالتصلب المتعدد
• الم
• ضعف المشي
• ضعف المثانة و / أو الأمعاء
• اكتئاب
• الضعف الادراكي
• العجز الجنسي
• تشنجات عضلية

علاجات إعادة التأهيل

يمكن لأخصائيي إعادة التأهيل أيضًا مساعدتك في التعامل مع أعراض مرض التصلب العصبي المتعدد مثل التعب وصعوبات الحركة وآلام العضلات والتشنج وصعوبات البلع والشفط وضعف الإدراك. تشمل علاجات إعادة التأهيل هذه:

• علاج بدني
• علاج بالممارسة
• علاج النطق واللغة
• إعادة التأهيل الإدراكي
• التأهيل المهني
• استراتيجيات متعددة التخصصات

كلمة من Verywell

قد يستغرق تشخيص PPMS عدة سنوات ، ونظرًا لوجود عدد من الحالات العصبية الأخرى التي يجب استبعادها ، فمن المهم أن ترى الطبيب للحصول على التشخيص المناسب إذا كنت تعاني من أعراض عصبية. في حين أن عملية التشخيص قد تكون مملة ، حاول التحلي بالصبر واستمر في اتخاذ إجراءات استباقية في رعايتك. تذكر أن تشخيص PPMS ليس مميتًا ، وإذا كنت تعمل عن كثب مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك ، فيمكنك الحفاظ على جودة حياتك على أكمل وجه.