لمحة عامة عن اضطراب التهاب النخاع والعصب البصري الطيفي

يُعد اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري (NMOSD) مرضًا نادرًا يصيب الدماغ والعمود الفقري. تشمل الأعراض الأولية التهاب العصب البصري (التهاب العصب البصري) والعمود الفقري (التهاب النخاع).

غمد المايلين والدور الذي يلعبه في مرض التصلب العصبي المتعدد

الحالة مزمنة. غالبًا ما يبدأ أثناء الطفولة ، ولكن يمكن أن يبدأ أيضًا في مرحلة البلوغ (غالبًا خلال الأربعينيات من عمر الشخص). يتميز بأعراض شديدة ومنهكة يمكن أن تؤدي إلى العمى والشلل. هذه الأعراض الشديدة ناتجة عن ما يسمى "عملية التهابات المناعة الذاتية المزيل للميالين" والتي تؤثر على الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والعمود الفقري).

تشمل الأسماء الشائعة الأخرى لـ NMOSD:

• NMO
• مرض ديفك
• التهاب النخاع والعصب البصري
• التهاب النخاع والعصب البصري (NMO)
• التهاب النخاع البصري

أندريسر / جيتي إيماجيس

ما هي عملية إزالة الميالين من التهاب المناعة الذاتية؟

يحدث التهاب المناعة الذاتية المزيل للميالين عندما يهاجم الجهاز المناعي غطاء الأعصاب ، والذي يسمى غمد المايلين. تم تصميم غمد المايلين لحماية الأعصاب. عندما تتلف هذه الطبقة الواقية ، يحدث التهاب وإصابة بالألياف العصبية ، مما يؤدي في النهاية إلى تندب مناطق متعددة (تسمى التصلب). في NMOSD ، تكون الأعصاب المعنية في المقام الأول هي الأعصاب البصرية (الأعصاب التي تنقل الإشارات من العين إلى الدماغ) والحبل الشوكي.

أعراض

قد تشمل الأعراض الشائعة لـ NMOSD:

• ألم في العين
• فقدان البصر
• ضعف في الأطراف العلوية والسفلية (الذراعين والساقين)
• شلل في الأطراف العلوية والسفلية
• فقدان السيطرة على المثانة
• فقدان السيطرة على الأمعاء
• الفواق والقيء الذي لا يمكن السيطرة عليه

عادةً ما تتضمن الحالة نوبات قد تحدث على فترات متباعدة أشهر أو حتى سنوات. وبين النوبات ، يكون بعض الأشخاص خاليين من الأعراض. يشار إلى هذه الفترة بدون أعراض بأنها في حالة مغفرة.

تأتي الأعراض الأساسية لـ NMOSD من إحدى عمليتين ، بما في ذلك:

1. التهاب العصب البصري: وهو التهاب في العصب البصري يؤدي إلى ألم داخل العين واضطراب في الرؤية الواضحة (حدة). تتأثر إحدى العينين (التهاب العصب البصري أحادي الجانب) أو يمكن أن تكون كلتا العينين مصحوبة بأعراض (يسمى التهاب العصب البصري الثنائي).
2. التهاب النخاع: يشار إليه أحيانًا باسم "التهاب النخاع المستعرض" بسبب تورط الوظيفة الحركية والحسية واللاإرادية (الأعصاب التي تتحكم في الأمعاء والمثانة). يمكن أن يسبب التهاب النخاع المستعرض ضعفًا مفاجئًا في الإحساس والتحكم في الحركة والوظيفة اللاإرادية (أحيانًا خلال 24 ساعة). قد تكون أعراض NMOSD مماثلة لأعراض التهاب النخاع المستعرض لسبب غير معروف.

قد تشمل أعراض التهاب النخاع الشوكي ما يلي:

• الصداع وآلام الظهر
• ألم في الذراعين أو الساقين أو العمود الفقري
• شلل خفيف إلى شديد (يسمى الشلل السفلي عندما يكون الشلل الجزئي والشلل النصفي عندما يكون فقدانًا كاملًا للإحساس والوظيفة الحركية)
• فقدان السيطرة على المثانة أو الأمعاء
• فقدان حسي

في المراحل الأولى من الاضطراب ، يمكن الخلط بسهولة بين NMOSD والتصلب المتعدد (MS) وغالبًا ما يتم تشخيصه بشكل خاطئ.

اعتاد الخبراء الطبيون الاعتقاد بأن NMOSD كان مجرد شكل من أشكال التصلب المتعدد ، لكنهم يعتقدون اليوم أنه ربما يكون حالة مختلفة تمامًا. على الرغم من أن بعض الأعراض متشابهة جدًا ، إلا أن الأعراض تكون أكثر حدة لدى المصابين بمرض NMOSD عنها في المصابين بالتصلب المتعدد. الفرق الآخر هو أن المصابين بمرض NMOSD غالبًا ما يعانون من مشاكل في الرؤية في كلتا العينين ، بينما من المعروف أن التصلب المتعدد يسبب مشاكل الرؤية في عين واحدة فقط

أنواع

هناك نوعان من NMOSD ، بما في ذلك:

1. شكل الانتكاس: يتضمن هذا تفجرًا يحدث مع فترات الشفاء بين النوبات. هذا النوع هو الشكل الأكثر شيوعًا من NMOSD ، حيث من المرجح أن تتأثر النساء أكثر من الرجال.
2. الشكل أحادي الطور: يتكون من حلقة واحدة تستمر من 30 إلى 60 يومًا. الرجال والنساء على حد سواء عرضة للحصول على هذا النوع من NMOSD.

المضاعفات

تشمل المضاعفات المحتملة لاضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري ما يلي:

• العمى أو ضعف البصر
• شلل أحد الأطراف
• تصلب أو ضعف أو تقلصات عضلية
• فقدان السيطرة على المثانة أو الأمعاء
• اكتئاب
• التعب المزمن

الأسباب

على الرغم من أن السبب الدقيق لمرض NMOSD لم يتم اكتشافه بعد ، فإن أكثر من 90٪ من المصابين بمرض NMOSD أفادوا أنه ليس لديهم أقارب معروفين بهذه الحالة. في نصف الحالات ، أفاد الأشخاص الذين تم تشخيصهم بأن لديهم تاريخًا عائليًا لبعض أنواع أمراض المناعة الذاتية ، وهذا يشير إلى احتمالية قوية لربط NMOSD باستعداد وراثي. لكن السبب الكامن وراء المناعة الذاتية غير مفهوم جيدًا.

NMOSD هي واحدة من مجموعة متنوعة من الأمراض التي تنطوي على بروتين معين يعمل كجسم مضاد (يسمى الجسم المضاد الذاتي aquaporin-4 [AQP4]). بينما تهاجم الأجسام المضادة عادةً مسببات الأمراض مثل البكتيريا والفيروسات وتقتلها ، عندما يكون الشخص مصابًا بأحد أمراض المناعة الذاتية مثل NMOSD ، تهاجم بعض الأجسام المضادة البروتينات الخاصة به بدلاً من مهاجمة مسببات الأمراض.

يشعر الخبراء أن أمراض المناعة الذاتية مثل NMOSD هي نتيجة نظام المناعة في الجسم الذي يحمي من كائن حي غازي ، مثل فيروس أو مرض. ثم يبدأ الجسم في مهاجمة الأنسجة السليمة عن طريق الخطأ لسبب غير مفهوم جيدًا.

تشخبص

هناك العديد من الاختبارات التي تهدف إلى تشخيص NMOSD. قد يقوم مقدم الرعاية الصحية الخاص بك بإجراء العديد من الاختبارات التشخيصية في حالة الاشتباه في الإصابة بمرض NMOSD ، والتي تشمل:

• فحص التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للدماغ والحبل الشوكي
• اختبارات مختلفة لتقييم وظيفة العصب البصري
• اختبارات الدم للتحقق من المؤشرات الحيوية (المواد القابلة للقياس والتي ، عند وجودها ، يمكن أن تتنبأ بوجود مرض)
• عينات السائل الشوكي للتحقق من وجود علامة بيولوجية تسمى AQP4-Ab (يمكن أن يفرق هذا المرقم الحيوي بين التصلب المتعدد و NMOSD)

علاج

يعتبر NMOSD غير قابل للشفاء ، ولكن وفقًا لدراسة أجريت عام 2016 ، هناك العديد من طرق العلاج التي يمكن تجربتها بما في ذلك:

• دواء الكورتيكوستيرويد: يتم إعطاؤه عن طريق الوريد أثناء النوبة الحادة لمدة خمسة أيام تقريبًا للمساعدة في تحسين الأعراض
• مثبطات المناعة: منع المزيد من الانتكاسات عن طريق إبطاء هجوم الجهاز المناعي على الأعصاب. وتشمل هذه العوامل الآزوثيوبرين ، وريتوكسيماب ، وإيكوليزوماب الذي وافقت عليه إدارة الغذاء والدواء الأمريكية مؤخرًا.
• فصادة البلازما: إجراء وجد لإزالة الأجسام المضادة لـ AQP4 بشكل فعال من الدم.
• أدوية الألم
• أدوية التشنج (التيبس)
• أدوية للمساعدة في السيطرة على المثانة

كلمة من Verywell

يمكن أن تكون الأعراض المنهكة التي يمكن أن تحدث لدى مرضى NMOSD مدمرة ، لا سيما بالنظر إلى أن هذا مرض يصيب الشباب نسبيًا. يمكن أن تتطور الأعراض إلى الشلل أو العمى أو قد تشمل العضلات التي تتحكم في التنفس. نظرًا للمجموعة الواسعة من الأعراض المختلفة لمرض NMOSD ، فسيكون تشخيص كل شخص وعلاجه مختلفين. إن التحكم في الأشياء التي يمكنك القيام بها ، مثل بناء شبكة دعم - بالإضافة إلى تعلم التخلي عن الأشياء التي لا يمكنك التحكم فيها - هي مهارات تأقلم حيوية لمن لديهم NMOSD الذين يهدفون إلى الحفاظ على أعلى جودة ممكنة للحياة.