نظرة عامة على الكلى متعددة الكيسات

خلل التنسج الكلى المتعدد الكيسات هو نتيجة لتطور غير طبيعي للجنين حيث ينمو أحد كليتي الطفل أو كليهما أكياسًا غير منتظمة من جميع الأحجام المختلفة. في معظم الحالات ، يؤثر خلل التنسج الكلوي متعدد الكيسات على كلية واحدة فقط ، وغالبًا ما يحدث على الجانب الأيسر في حالة واحدة تقريبًا من بين كل 3500 ولادة.

هناك بعض الحالات النادرة (ما يقرب من حالة واحدة من كل 10000 ولادة) التي تتأثر فيها الكليتان ، والتي يمكن أن تكون خطيرة للغاية لأن الكلى مسؤولة عن إنتاج السائل الأمنيوسي في الرحم ، وهو أمر حيوي لتطور الرئة لدى الجنين.

الأعراض والتشخيص

يبدأ تطور الكلى متعددة الكيسات الخلل التنسجي من حوالي خمسة إلى ستة أسابيع من الحمل عندما ينمو أنبوبان (الحالبان) في الكلى ويتفرعان لتشكيل شبكة من الأنابيب. الأنابيب تجمع البول أثناء تكوين الجنين.

في حالة الكلى المشوهة ، لا يكون للبول مكان ينتقل إليه ويتراكم داخل الكلى ، مكونًا تكيسات. تسبب هذه الأكياس في النهاية ندبًا وتمنع الكلى من العمل.

لا توجد أعراض لخلل التنسج الكلوي متعدد الكيسات. يتم العثور على الحالة الأكثر شيوعًا أثناء التصوير بالموجات فوق الصوتية ويمكن بعد ذلك تشخيصها. قد تكون هناك حاجة لاختبارات أخرى بما في ذلك الفحص بالأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو الفحص النووي للمساعدة في التمييز بين خلل التنسج الكلوي متعدد الكيسات ونوع آخر من انسداد الكلى ، مثل الورم أو أي كتلة بطنية أخرى.

من المهم تشخيص خلل التنسج الكلوي متعدد الكيسات لأن حوالي 50 بالمائة من الأطفال الذين لديهم واحدة سيعانون أيضًا من مضاعفات أخرى متعلقة بالكلى.

يمكن أن تشمل مضاعفات الكلى الأخرى:

• الارتجاع المثاني الحالبي (VUR): حالة يتدفق فيها البول إلى الوراء إلى الحالب والكلى.
• موه الكلية: تورم في كلية الطفل ناتج عن تراكم البول
• انسداد مفصل الحالب والحوض (UPJ): انسداد جزئي أو كلي حيث تلتقي الكلية بالحالب ، مما يؤدي إلى تراكم البول في الكلى مما يؤدي إلى انسداد وفشل الكلى (أيضًا في بعض الأحيان الالتهابات)

يمكن أن تؤدي كل هذه الحالات إلى زيادة العدوى ، وخاصة التهابات المسالك البولية. على الرغم من أن الاحتمالات أقل احتمالًا ، إلا أن الكلى متعددة الكيسات يمكن أن تزيد بشكل طفيف من خطر الإصابة بسرطان الكلى وارتفاع ضغط الدم.

الأسباب

سبب الإصابة بخلل التنسج الكلوي متعدد الكيسات غير معروف. في بعض الحالات ، يمكن أن تكون وراثية.

الأكثر شيوعًا هو أن سبب خلل التنسج متعدد الكيسات هو انسداد غير معروف يمنع البول من الانتقال عبر الكلى.

على الرغم من ندرته الشديدة ، فمن الممكن أن يعاني الطفل من خلل التنسج متعدد الكيسات الثنائي (مما يعني أن كلا الكليتين يعانيان من الحالة) ، والذي يظهر في الفحص بالموجات فوق الصوتية في حوالي 20 أسبوعًا من الحمل. عادة لا تنجو الأجنة المصابة بـ MCDK الثنائية.

علاج

بمجرد تشخيص خلل التنسج الكلوي متعدد الكيسات خلال الموجات فوق الصوتية ، يمكن إجراء الاختبارات بعد ولادة الطفل من قبل أخصائي المسالك البولية للأطفال ، بما في ذلك:

الموجات فوق الصوتية الكلوية (روس)

هذا اختبار غير باضع يستخدم الموجات الصوتية لعمل صور لكلى الطفل والحالب والمثانة لمعرفة التشوهات الموجودة.

تفريغ مخطط الإحليل والمثانة (VCUG)

الأشعة السينية التي تفحص المسالك البولية عن طريق إدخال قسطرة في مجرى البول للطفل (الأنبوب المسؤول عن تصريف البول من المثانة). من خلال القسطرة ، تمتلئ المثانة بصبغة سائلة ويتم التقاط صور بالأشعة السينية لملء المثانة وتفريغها. يساعد هذا الاختبار في إظهار ما إذا كان هناك تدفق عكسي للبول إلى الرحم والكلى (يُسمى الارتجاع المثاني الحالبي).

في مرحلة ما ، تمت إزالة جميع الكلى متعددة الكيسات المصابة بخلل التنسج جراحيًا. في الوقت الحاضر ، عادة ما تكون إزالة الكلى غير الطبيعية غير ضرورية. يختلف علاج خلل التنسج الكلوي متعدد الكيسات تبعًا لشدة الكلية غير الطبيعية. بالإضافة إلى هذه الأنواع من الاختبارات ، قد يقوم طبيب المسالك البولية للأطفال بمراقبة الكلى ببساطة خلال الأشهر الثلاثة إلى الأربعة الأولى من العمر عن طريق إجراء الموجات فوق الصوتية الكلوية المتكررة لمعرفة ما إذا كان حجم الكلى قد تغير.

قد تنمو الكلية متعددة الكيسات المصابة بخلل التنسج ، أو تبقى بنفس الحجم ، أو في معظم الحالات ، تتقلص بمرور الوقت وتختفي تمامًا ، تاركةً للطفل كلية واحدة سليمة تعمل.

إذا لم تتقلص كلية خلل التنسج متعددة الكيسات ، فغالبًا ما تكون الجراحة المسماة استئصال الكلية ضرورية. اعتمادًا على المريض ، يمكن إجراء هذا الإجراء آليًا. في بعض الحالات ، يتم إجراء تنظير البطن ، وهو إجراء طفيف التوغل.

سيتم إعطاء الطفل تخديرًا عامًا ويمكن للوالدين توقع بقاء طفلهما في المستشفى لمدة ليلة إلى ليلتين ليتم مراقبتهما. من المحتمل أيضًا أن يكون أحد الوالدين أو الوصي قادرًا على البقاء في الغرفة للمساعدة في الراحة والرعاية.

التأقلم

قد يكون سماع أن طفلك يعاني من تشخيص خلل التنسج الكلوي متعدد الكيسات في أحد فحوصات ما قبل الولادة أمرًا مزعجًا للغاية. ومع ذلك ، فإن الطفل الذي تم تشخيص إصابته بكلية خلل التنسج متعددة الكيسات من المرجح أن يعيش حياة طبيعية وصحية دون أي مضاعفات أخرى ناتجة عن هذه الحالة. من الممكن تمامًا العمل مع كلية واحدة - يمكن لكلية واحدة القيام بعمل كليتين دون زيادة الضغط على الجسم.

بمجرد إزالة كلية خلل التنسج متعددة الكيسات (أو زوالها) ، يجب إجراء مراقبة سنوية وعادات صحية لضمان بقاء الكلى المتبقية بصحة جيدة. اعتمادًا على المريض ، قد يلزم مراقبة زيادة الملح والبروتين في النظام الغذائي. من المهم أيضًا ممارسة التمارين الرياضية بانتظام والوزن الصحي. بغض النظر عن الكلى ، فهذه قواعد طبيعية لنمط حياة صحي.