فهم سرطان الغدد الليمفاوية

على الرغم من أن الأورام اللمفاوية هي سرطانات تؤثر على الخلايا الليمفاوية - نوع من خلايا الدم البيضاء - في بعض الأحيان ينتهي هذا التشابه. هناك العديد من الأنواع والأنواع الفرعية المختلفة من سرطان الغدد الليمفاوية ، والفئتان الرئيسيتان هما سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين ، أو HL ، وسرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين ، أو NHL. غالبية كل من NHL و HL من الأورام اللمفاوية العقدية ، مما يعني أنها تنشأ في العقد الليمفاوية. ومع ذلك ، فمن الممكن أن تظهر الأورام اللمفاوية في أي مكان تقريبًا.

سرطان الغدد الليمفاوية الأولية

عندما يعتقد أن سرطان الغدد الليمفاويةنشأت خارج الغدد الليمفاوية، يطلق عليه سرطان الغدد الليمفاوية خارج العقدة ، أو بشكل أدق ، ورم الغدد الليمفاوية الأولية الخارجية. في بعض الأحيان ، قد يكون من الصعب تحديد مكان ظهور سرطان الغدد الليمفاوية في الجسم. في هذه الحالات ، قد يتبع الأطباء تعريفًا أكثر تقريبيًا:إذا كان سرطان الغدد الليمفاوية في وقت ما يحتوي على كتلة الورم الرئيسية - الحجم الأكثر وضوحًا - في موقع خارج العقدة ، فيمكن اعتباره ورمًا للغدد الليمفاوية خارج العقدة.

اختلافات مهمة

من بين الأورام اللمفاوية التي تبدأ في الغدد الليمفاوية ، أو الأورام اللمفاوية العقدية ، يمكن أن تصاب جميعها تقريبًاتورط خارجي -وهذا يعني أنها يمكن أن تنتشر إلى المواقع الخارجية. لا تعتبر الأورام اللمفاوية التي تنتشر إلى أعضاء أخرى من العقد الليمفاوية ورمًا ليمفاويًا خارجيًا أوليًا. من أجل أن تكون أولية خارجية ، يجب أن يكون الورم الليمفاوينشأتخارج الغدد الليمفاوية.

ملخص

تكون الأورام اللمفاوية الأولية الخارجية أكثر شيوعًا في NHL منها في ليمفوما هودجكين. يُعتبر ما يصل إلى 33 ٪ من جميع NHL ورم الغدد الليمفاوية الأولية خارج الغدة ، بينما في HL ، يُعتقد أن المرض الأولي خارج العصي نادر.

الموقع الأكثر شيوعًا للورم الليمفاوي الخارجي الأولي هو في الجهاز الهضمي ، وكلها تقريبًا هي NHL. الموقع التالي الأكثر شيوعًا بعد الجهاز الهضمي هو الجلد. ومع ذلك ، عندما يبدأ NHL في الجلد فقط ، يطلق عليه سرطان الغدد الليمفاوية في الجلد أو سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي.

يمكن أن تنشأ الأورام اللمفاوية الخارجية أيضًا في الأنسجة الليمفاوية للطحال ونخاع العظام واللوزتين واللحمية - وهي بقع صغيرة من الأنسجة الشبيهة باللوزتين مخبأة في مكان التقاء الممرات الأنفية بالحنجرة.

يمكن أن تؤدي الخلايا المناعية أو اللمفاوية في المعدة والرئة وفي الهياكل حول العين والغدة الدرقية والغدد اللعابية والأمعاء الدقيقة أيضًا إلى ظهور الأورام اللمفاوية الأولية. تشمل الأورام اللمفاوية في هذه المناطق "الأورام اللمفاوية للخلايا B في المنطقة الهامشية للأنسجة اللمفاوية المرتبطة بالغشاء المخاطي" أو MZBCL من MALT ، باختصار.

تشمل الأورام اللمفاوية الأولية للأنف والحنجرة MZBCL of MALT ، وسرطان الغدد الليمفاوية B-cell الكبيرة المنتشر أو DLBCL ، والأورام اللمفاوية القاتلة / الخلايا التائية الطبيعية.

يمكن أن تؤثر الأورام اللمفاوية الأولية على الخصيتين عند الرجال وتسمى الأورام اللمفاوية الأولية في الخصية. قد تكون الأورام اللمفاوية في الدماغ ، أو سرطان الغدد الليمفاوية في الجهاز العصبي المركزي ، أولية أيضًا. في حين أن سرطان الغدد الليمفاوية خارج الغدة الدرقية في الدماغ والخصيتين قد ارتبط بمرض يصعب علاجه ، فقد أظهرت الدراسات الحديثة أن العلاج المصمم خصيصًا لهذه المواقع قد يؤدي إلى تحسينات كبيرة خاصةً في سرطان الغدد الليمفاوية في الخصية.

الأورام اللمفاوية الجريبية الأولية التي لا تكون أورامًا لمفومة الجلد تحدث بشكل غير منتظم. سرطان الغدد الليمفاوية العظمي الأولي هو حالة نادرة حيث يبدأ سرطان الغدد الليمفاوية في العظام.

سرطان الغدد الليمفاوية القلبي الأولي هو أحد أندر أورام القلب. يُعتقد أن سرطان الغدد الليمفاوية القلبي الأولي يشكل 1.3٪ فقط من جميع أورام القلب و 0.5٪ فقط من جميع الأورام اللمفاوية الخارجية. وعندما يحدث ، فإن النوع الأكثر شيوعًا من هذا الورم هو ورم الغدد الليمفاوية للخلايا البائية الكبيرة المنتشرة ، وعادةً الأذين الأيمن والبطين الأيمن متورطون.

ملاحظة واحدة من الأورام اللمفاوية الأولية خارج العقدة ، بشكل عام ، هي أنها زادت بشكل كبير مع ظهور فيروس نقص المناعة البشرية والإيدز.

تشخيص ورم الغدد الليمفاوية الأولية

قد تكون حقيقة أن ورم الغدد الليمفاوية من الأورام اللمفاوية الخارجية الأولية عاملاً في خطة العلاج والتشخيص ، ولكن قد تكون هناك عوامل أخرى مهمة بنفس القدر أو ذات أهمية أكبر. يمكن أن يكون النوع الفرعي للورم الليمفاوي ، والخلية البائية أو نوع الخلية التائية ، والعضو الأساسي أو الأنسجة الأصلية كلها عوامل تنبؤية مهمة.

تشخيص التورط الخارجي

يمكن أن تنتشر جميع الأورام اللمفاوية العقدية تقريبًا إلى المواقع الخارجية ، ولكن في هذه الحالات ، لا تعتبر الأورام اللمفاوية الأولية خارج العقدة.

في NHL ، تعتمد خطط العلاج الأكثر فاعلية على عدد من العوامل ، وقد تكون المشاركة الخارجية أحد هذه العوامل. في بعض الأحيان ، تكون الأورام اللمفاوية المحصورة في العقد الليمفاوية أكثر قابلية للعلاج ولديها تشخيص أكثر ملاءمة من الورم الليمفاوي الذي انتشر خارج العقد الليمفاوية. ومع ذلك ، فإن التنوع الكبير في احتمالات NHL الأولي خارج الجسم - إلى جانب العديد من العوامل الأخرى التي تؤثر على العلاجات والنتائج - يعني أن خطة العلاج والتكهنات يمكن أن تكون فردية للغاية.

في بعض الحالات ، يكون التورط الخارجي أكثر دلالة على المرض المتقدم. في مرض هودجكين ، على سبيل المثال ، يشير التورط الخارجي - باستثناء الطحال والغدة الصعترية - إلى المرحلة الرابعة من مرض هودجكين. حتى مرض هودجكين في مراحله المتأخرة يمكن علاجه ، وأحيانًا يمكن علاجه.