نظرة عامة على Chylothorax

chylothorax هو نوع من الانصباب الجنبي (مجموعة من السوائل بين الأغشية المبطنة للرئتين تسمى غشاء الجنب) ، ولكن بدلاً من السائل الجنبي الطبيعي ، فهو عبارة عن مجموعة من الكايل (السائل الليمفاوي). وهو ناتج عن انسداد أو تعطل القناة الصدرية في الصدر. تشمل الأسباب الصدمة وجراحات الصدر والسرطانات التي تشمل الصدر (مثل الأورام اللمفاوية).

قد يشتبه في ذلك في دراسات مثل تصوير الصدر بالأشعة السينية ، ولكن التشخيص يتم عادةً عن طريق إدخال إبرة في التجويف الجنبي (بزل الصدر) وإزالة السوائل. يتوفر عدد من خيارات العلاج المختلفة. في بعض الأحيان يذهبون بمفردهم أو مع الأدوية ، لكنهم غالبًا ما يحتاجون إلى إجراءات مثل وضع التحويلة وربط القناة الصدرية والانصمام وغيرها.

Chylothorax غير شائع في كل من البالغين والأطفال ولكنه الشكل الأكثر شيوعًا للانصباب الجنبي عند الأطفال حديثي الولادة.

التشريح والوظيفة

القناة الصدرية هي الوعاء اللمفاوي الرئيسي في الجسم ، والأوعية اللمفاوية هي جزء من الجهاز المناعي الذي يحمل اللمف في جميع أنحاء الجسم. تعمل القناة الصدرية على نقل الكايل من الأمعاء إلى الدم.

مكونات شايل

يتكون Chyle من chylomicrons (الأحماض الدهنية طويلة السلسلة وإسترات الكوليسترول) بالإضافة إلى الخلايا المناعية والبروتينات مثل الخلايا الليمفاوية التائية والغلوبولين المناعي (الأجسام المضادة) والكهارل والعديد من البروتينات والفيتامينات التي تذوب في الدهون (A و D و E و K ). عندما تمر القناة الصدرية عبر الصدر ، فإنها تلتقط اللمف أيضًا من الأوعية اللمفاوية التي تستنزف الصدر.

تمر كمية كبيرة من السوائل (حوالي 2.4 لتر في الشخص البالغ) عبر هذه القناة كل يوم (ويمكن أن ينتهي بها الأمر في التجويف الجنبي مع chylothorax).

انسداد القناة الصدرية

يمكن أن تتضرر القناة بشكل مباشر عن طريق الصدمة أو الجراحة ، أو تسدها الأورام (انظر الأسباب أدناه). عندما يتم حظر القناة الصدرية (مثل الورم) ، فإنه عادة ما يؤدي إلى تمزق ثانوي في القنوات الليمفاوية مما يؤدي إلى الانسداد.

نظرًا لموقع القنوات الصدرية ، يكون الانصباب الجنبي أكثر شيوعًا في الجانب الأيمن من الصدر ، على الرغم من أنه في بعض الأحيان يكون ثنائيًا.

كثير من الناس على دراية بالوذمة اللمفية المصابة بسرطان الثدي التي تعاني منها بعض النساء بعد جراحة الثدي التي تؤدي إلى تورم وألم في الذراع. في هذه الحالة يكون تراكم السائل الليمفاوي في الذراع هو المسؤول عن الأعراض. مع chylothorax ، الآلية متشابهة ، حيث يكون chylothorax شكلًا من أشكال الوذمة اللمفية الانسدادي مع تراكم السائل الليمفاوي بين الأغشية المبطنة للرئتين ، بدلاً من الذراع.

أعراض

في وقت مبكر ، قد يكون لداء chylothorax أعراض قليلة. مع تراكم السوائل ، عادة ما يكون ضيق التنفس هو أكثر الأعراض شيوعًا. مع نمو الانصباب ، قد يصاب الناس أيضًا بالسعال وألم في الصدر. عادة ما تكون الحمى غائبة.

عندما يحدث تشيل الصدر بسبب صدمة أو جراحة ، تبدأ الأعراض عادةً بعد حوالي أسبوع من الحادث أو الإجراء.

الأسباب

هناك عدد من الأسباب المحتملة لحدوث chylothorax ، حيث تختلف الآلية اعتمادًا على السبب.

الأورام

تعتبر الأورام و / أو الغدد الليمفاوية المتضخمة (بسبب انتشار الأورام) في المنصف (منطقة الصدر بين الرئتين) سببًا شائعًا ، وهي مسؤولة عن حوالي نصف هذه الانصباب عند البالغين. يتطور chylothorax عندما يتسلل الورم إلى الأوعية اللمفاوية والقناة الصدرية.

سرطان الغدد الليمفاوية هو أكثر أنواع السرطانات شيوعًا التي تتسبب في الإصابة بسرطان الصدر ، وخاصة الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية. تشمل السرطانات الأخرى التي قد تؤدي إلى chylothorax سرطان الرئة ، وسرطان الدم الليمفاوي المزمن ، وسرطان المريء. قد تتسبب السرطانات التي تنتشر (تنتقل) إلى الصدر والمنصف ، مثل سرطان الثدي ، أيضًا في حدوث تشيل صدري.

جراحة

تعد جراحة الصدر (القلب والصدر) أيضًا سببًا شائعًا للإصابة بقصور الصدر وهي السبب الأكثر شيوعًا عند الأطفال (غالبًا بسبب جراحة أمراض القلب الخلقية). وتحدث عادةً بسبب الضرر المباشر الذي يصيب القناة الصدرية أثناء العملية.

صدمة

الصدمة هي سبب شائع آخر لصدمة الصدر ، وغالبًا ما تنتج عن الصدمة الحادة أو إصابات التفجير أو الطلقات النارية أو الطعن. في حالات نادرة ، يحدث الإصابة بسرطان الصدر نتيجة السعال أو العطس وحده.

المتلازمات الخلقية والتشوهات التنموية

يمكن رؤية chylothorax الخلقي (منذ الولادة) مع ورم الأوعية اللمفية الخلقي ، وتوسع الأوعية اللمفاوية ، وغيرها من التشوهات اللمفاوية. قد يحدث أيضًا مع متلازمات مثل متلازمة داون ومتلازمة تيرنر ومتلازمة نونان ومتلازمة جورهام ستاوت.

تشخبص

قد يُشتبه في تشخيص الإصابة بضخامة الصدر بناءً على جراحة الصدر أو الصدمة الحديثة. في الامتحان ، قد يتم سماع أصوات الرئة المنخفضة.

التصوير

عادةً ما تكون اختبارات التصوير هي الخطوات الأولى في التشخيص وقد تشمل:

• تصوير الصدر بالأشعة السينية: قد تُظهر الأشعة السينية على الصدر الانصباب الجنبي ، ولكن لا يمكنها التمييز بين الانصباب الجنبي وأنواع أخرى من الانصباب الجنبي.
• الموجات فوق الصوتية: مثل تصوير الصدر بالأشعة السينية ، قد تشير الموجات فوق الصوتية إلى حدوث انصباب جنبي ، ولكنها لا تستطيع التمييز بين chylothorax والانصباب الأخرى.
• تصوير الصدر المقطعي المحوسب: إذا أصيب الشخص بقصبة الصدر دون إصابة أو جراحة ، فعادة ما يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب للصدر للبحث عن وجود ورم أو عقد ليمفاوية في المنصف. في بعض الأحيان ، يمكن رؤية الأضرار التي لحقت بالقناة الصدرية.
• التصوير بالرنين المغناطيسي: في حين أن التصوير بالرنين المغناطيسي مفيد لتصور القناة الصدرية ، إلا أنه لا يستخدم غالبًا في التشخيص. قد يكون مفيدًا لأولئك الذين لديهم حساسية من صبغة التباين المستخدمة في التصوير المقطعي المحوسب ، وعند الحاجة إلى رؤية أفضل للقناة الصدرية.

إجراءات

يمكن استخدام الإجراءات للحصول على عينة من السائل في chylothorax أو لتحديد نوع ومدى الضرر الذي يلحق بالقناة الصدرية أو الأوعية اللمفاوية الأخرى.

تصوير الأوعية اللمفاوية: مخطط الأوعية اللمفاوية عبارة عن دراسة يتم فيها حقن صبغة من أجل تصور الأوعية اللمفاوية. قد يتم إجراؤه للمساعدة في تشخيص مدى الضرر (والموقع) للأوعية اللمفاوية ، وأيضًا للتحضير لإجراءات الانصمام (انظر أدناه).

تجمع الإجراءات الأحدث مثل تصوير الأوعية اللمفاوية بالرنين المغناطيسي الديناميكي والتصوير اللمفاوي الداخلي بين هذا الإجراء والاختبار الإشعاعي للكشف بشكل أفضل عن مصدر التسرب.

Lymphoscintigraphy: على عكس مخطط الأوعية اللمفاوية ، يستخدم lymphoscintigraphy علامات مشعة لتصور الجهاز اللمفاوي. بعد حقن التتبع الإشعاعي ، تُستخدم كاميرا جاما للكشف عن الإشعاع وتصور الأوعية اللمفاوية بشكل غير مباشر.

بزل الصدر: بزل الصدر هو إجراء يتم فيه إدخال إبرة رفيعة طويلة عبر جلد الصدر وفي التجويف الجنبي. يمكن بعد ذلك سحب السائل ليتم تقييمه في المختبر. مع chylothorax ، عادة ما يكون السائل ذو مظهر حليبي وله مستوى مرتفع من الدهون الثلاثية. إنه أبيض بسبب الدهون المستحلب في السائل اللمفاوي ، وعندما يُسمح له بالجلوس ، ينفصل السائل (مثل الكريم) إلى طبقات.

تشخيص متباين

الحالات التي قد تبدو مشابهة ل chylothorax ، على الأقل في البداية تشمل:

• Pseudochylothorax: يختلف الصدر الكاذب عن chylothorax لأنه ينطوي على تراكم الكوليسترول في انصباب موجود مسبقًا بدلاً من السائل الليمفاوي / الدهون الثلاثية في الفضاء الجنبي ، وله أسباب وعلاجات مختلفة. قد يترافق الصدر الكاذب مع الانصباب الجنبي بسبب التهاب المفاصل الروماتويدي أو السل أو الدبيلة.
• الانصباب الجنبي الخبيث: في الانصباب الجنبي الخبيث ، توجد الخلايا السرطانية داخل الانصباب الجنبي.
• تدمي الصدر: في تدمي الصدر ، يوجد الدم في التجويف الجنبي.

يمكن أن تظهر كل هذه الحالات متشابهة في اختبارات التصوير مثل تصوير الصدر بالأشعة السينية ، ولكنها ستختلف عندما يتم تقييم السائل المأخوذ من بزل الصدر في المختبر وتحت المجهر.

العلاجات

في حالة وجود صغر في الصدر ، يمكن علاج الانصباب في بعض الأحيان بشكل متحفظ (أو بالأدوية) ، ولكن إذا كان مصحوبًا بأعراض ، فغالبًا ما يتطلب إجراءً جراحيًا. يعتمد اختيار العلاج غالبًا على السبب الأساسي. الهدف من العلاج هو إزالة السائل من التجويف الجنبي ، ومنع إعادة تراكمه ، وعلاج أي مشاكل ناجمة عن chylothorax (مثل مشاكل التغذية أو المناعة) ، وعلاج السبب الأساسي. تتحلل بعض حالات تسرب القناة الصدرية من تلقاء نفسها.

بالنسبة لبعض الأشخاص ، يجب التفكير في الجراحة في وقت أقرب بكثير ، مثل أولئك الذين يصابون بتسمم الصدر بعد الجراحة لسرطان المريء ، أو إذا كان التسرب كبيرًا ، أو في حالة حدوث مشاكل شديدة في المناعة أو الإلكتروليت أو التغذية.

على عكس بعض الانصباب الجنبي الذي يتم فيه وضع أنبوب صدري لتصريف الانصباب باستمرار ، لا يتم استخدام هذا العلاج مع chylothorax لأنه يمكن أن يؤدي إلى سوء التغذية ومشاكل في وظيفة المناعة.

الأدوية

قد تقلل الأدوية السوماتوستاتين أو الأوكتريوتيد (نظير السوماتوستاتين) من تراكم الكايل لدى بعض الأشخاص ، وقد تكون خيارًا غير جراحي ، خاصةً أولئك الذين يعانون من تشيل الصدر نتيجة جراحة الصدر.

يتم تقييم الأدوية الأخرى في البحث ، مثل استخدام etilefrine ، مع بعض النجاح.

جراحة

يمكن إجراء عدد من الإجراءات المختلفة لإيقاف تراكم السوائل في قناة الصدر ، ويعتمد اختيار التقنية عادةً على السبب.

• ربط مجرى الصدر: يتضمن ربط مجرى الصدر ربط (قطع) القناة لمنع التدفق عبر الوعاء. يتم إجراء ذلك بشكل تقليدي عن طريق بضع الصدر (جراحة الصدر المفتوحة) ولكن يمكن إجراؤه كإجراء جراحي بالمنظار الصدري بمساعدة الفيديو (VATS) أقل توغلاً.
• التحويلة: عندما يستمر السائل في التراكم ، يمكن وضع تحويلة (تحويلة جنبية صفاقية) تنقل السائل من التجويف الجنبي إلى البطن. من خلال إعادة السائل إلى الجسم ، يمنع هذا النوع من التحويل سوء التغذية والمشاكل الأخرى التي يمكن أن تحدث في حالة إزالة اللمف من الجسم. قد تُترك التحويلة الجنبية الصفاقية في مكانها لفترة زمنية طويلة.
• إلتصاق الجنبة: إلتصاق الجنبة هو إجراء يتم فيه حقن مادة كيميائية (عادة التلك) في التجويف الجنبي. يؤدي هذا إلى حدوث التهاب يتسبب في التصاق الغشاءين ببعضهما البعض ومنع المزيد من تراكم السوائل في التجويف.
• استئصال الجنبة: لا يتم إجراء استئصال الجنب في كثير من الأحيان ، ولكنه يتضمن إزالة الأغشية الجنبية بحيث لا يوجد تجويف لتراكم السوائل.
• الانصمام: يمكن استخدام إصمام القناة الصدرية أو إصمام القناة الانتقائية لإغلاق القناة الصدرية أو الأوعية اللمفاوية الأخرى. تتمثل مزايا الانصمام في أنه يمكن تصور التسرب مباشرة وهو إجراء أقل توغلاً من بعض الإجراءات المذكورة أعلاه.

التغييرات الغذائية

يوصى الأشخاص الذين يعانون من chylothorax بتقليل كمية الدهون في وجباتهم الغذائية ويمكن استكمال النظام الغذائي بأحماض دهنية متوسطة السلسلة. قد تكون هناك حاجة إلى التغذية الوريدية الكاملة (إعطاء البروتينات والكربوهيدرات والدهون عن طريق الوريد) للحفاظ على التغذية. تحتوي السوائل الوريدية التقليدية على محلول ملحي وجلوكوز فقط.

رعاية داعمة

يمكن أن يؤدي chylothorax إلى مشاكل في التغذية ونقص المناعة ، وهناك حاجة إلى إدارة دقيقة لهذه المخاوف.

التأقلم والتكهن

يمكن أن يكون chylothorax مخيفًا كشخص بالغ أو كوالد إذا كان طفلك ، ومربكًا لأنه نادرًا ما يتم الحديث عنه. غالبًا ما يعتمد التشخيص على العملية الأساسية ، ولكن مع العلاج ، غالبًا ما يكون جيدًا. ومع ذلك ، يمكن أن يؤدي إلى عدد من المشاكل مثل نقص التغذية ، ونقص المناعة ، وتشوهات الكهارل التي يجب مراقبتها عن كثب ومعالجتها. يمكن أن يكون كونك عضوًا نشطًا في فريقك الطبي مفيدًا جدًا للتأكد من معالجة جميع هذه المخاوف بعناية.

وجدت الدراسات طويلة المدى التي نُشرت في عام 2012 أن الأطفال الذين يعانون من chylothorax كرضيع يميلون إلى الأداء بشكل جيد للغاية ، دون تأخيرات كبيرة في النمو أو مشاكل في وظائف الرئة.