لمحة عامة عن المتلازمة السرطاوية

المتلازمة السرطاوية هي حالة نادرة تتميز بعدد من الأعراض الجهازية ، بما في ذلك معدل ضربات القلب السريع ، وصعوبة التنفس ، والاحمرار ، والإسهال. يحدث عندما ينتج نوع نادر من الورم يسمى الورم السرطاوي هرمونات زائدة لها تأثيرات في جميع أنحاء الجسم.

يتم تشخيص المتلازمة السرطاوية من خلال اختبارات الدم والبول وفحوصات التصوير والخزعة. يمكن السيطرة على الأعراض بالأدوية ، واستئصال الورم هو العلاج الأكثر تحديدًا ، على الرغم من أن الإزالة الكاملة ليست ممكنة دائمًا.

أعراض

عادة ما تتفاقم علامات المتلازمة السرطاوية ببطء. قد تؤدي الحالة إلى تأثيرات شديدة وسريعة ، لكن هذا أقل شيوعًا. تحدث الأعراض عادةً بعد تشخيص الورم المسبب للسرطان بالفعل ، ولكن في بعض الحالات ، يمكن أن تكون المتلازمة السرطاوية هي العلامة الأولى للورم السرطاني.

تشمل الأعراض:

• تدفق مائى - صرف
• الشعور بالسخونة
• توسع الشعيرات - آفات وردية أو حمراء أو أرجوانية على الوجه ناتجة عن تمدد الأوردة
• اضطراب المعدة
• إسهال
• صفير
• صعوبة في التنفس بسبب تضيق القصبات الهوائية (تضيق)
• سرعة دقات القلب
• دوار

قد لا تحدث الأعراض كل يوم ويمكن أن تأتي وتذهب. إذا كان الإسهال شديدًا واستمر لبضعة أيام ، فقد تصاب بالجفاف ، مما يتطلب استبدال السوائل والكهارل في الوريد بشكل عاجل.

التأثيرات المزمنة

بعد شهور أو سنوات ، يمكن أن تؤدي المتلازمة السرطاوية إلى الإصابة بأمراض القلب السرطانية وفشل القلب.

يمكن أن يؤدي الإسهال المزمن إلى سوء التغذية إذا منعك من امتصاص العناصر الغذائية في الطعام الذي تتناوله. قد يؤدي هذا إلى فقدان الوزن أو نقص الفيتامينات والمعادن الرئيسية.

الأسباب

تحدث المتلازمة السرطاوية عندما ينتج الورم السرطاني هرمونات ، وخاصة السيروتونين (5-HT) ، وتسمى هذه الأورام أيضًا أورام الغدد الصم العصبية لأنها تنتج مواد تتفاعل مع الجهاز العصبي والغدد الصماء.

المواقع النموذجية للأورام السرطانية هي الجهاز الهضمي أو الرئتين ، على الرغم من أنها يمكن أن تحدث في أي مكان في الجسم. عادةً ما تنمو الأورام في الحجم وقد تنتشر محليًا أو على مسافة (ورم خبيث).

التأثيرات الهرمونية

يعد هرمون السيروتونين ، وهو الهرمون الأكثر انتشارًا في المتلازمة السرطاوية ، تنظيمًا للمزاج بشكل طبيعي. وتشمل الهرمونات الأخرى التي يمكن أن تنتجها هذه الأورام الهستامين ، والكاليكرين ، والبروستاجلاندين ، والتاتشيكينين.

هذه الهرمونات لها مجموعة متنوعة من الإجراءات على الجسم ، بما في ذلك التأثير على الأوعية الدموية والقلب والجهاز المناعي. ويتفق الخبراء على أن ما يصل إلى 40 مادة مختلفة يمكن أن تفرزها الأورام السرطانية.

كمية إنتاج الهرمون والتأثيرات الجهازية للورم لا تتوافق بالضرورة مع حجمه.

تشخبص

يمكن أن تسبب أورام الغدد الصم العصبية مجموعة متنوعة من المشاكل الطبية إلى جانب المتلازمة السرطاوية ، بما في ذلك فقدان الوزن ، وآلام البطن ، وانتفاخ البطن (تضخم البطن) ، وفشل الكبد ، وفشل البنكرياس ، وسعال الدم. هذه كلها آثار للورم وليس من متلازمة السرطانات.

إذا كانت لديك علامات وأعراض متلازمة السرطانات ، فإن الخطوات التالية في تشخيصك تعتمد على الاختبار لتحديد ما إذا كان لديك ارتفاع في مستويات السيروتونين وتحديد الورم.

إذا كان لديك ورم سرطاوي ، فقد تكون أولى علامات المرض لديك مرتبطة بمتلازمة السرطانات أو بتأثيرات الورم نفسه.

تحاليل الدم

غالبًا ما يُطلب إجراء اختبارات الدم للبحث عن أسباب الأعراض الفردية للمتلازمة السرطاوية ، خاصةً إذا كان لديك تأثير واحد أو تأثيرات قليلة للمتلازمة السرطاوية. على سبيل المثال ، إذا كان الإسهال هو أكثر أعراضك انتشارًا ، فسيرسل أطبائك اختبارات الدم لمعرفة ما إذا كان لديك دليل على وجود عدوى (خلايا الدم البيضاء المرتفعة) أو إذا كان الإسهال قد غيّر مستويات الإلكتروليت (مثل الصوديوم والبوتاسيوم).

عندما يكون هناك اشتباه كبير في أن المتلازمة السرطاوية يمكن أن تكون سبب أعراضك ، فقد تظهر اختبارات محددة لا يتم طلبها بشكل شائع لحالات أخرى - الكروموجرانين A (CgA) والإنزيم النوعي للخلايا العصبية (NSE) والكورتيزول والمادة P - قد تظهر دليل على فرط إنتاج الهرمونات.

اختبارات البول

يتم استقلاب (تكسير) جميع الهرمونات ، بما في ذلك 5-HT ، قبل أن يتم التخلص منها من الجسم. يتم استقلاب 5-HT إلى حمض 5-hydroxyindoleactic (5-HIAA) ، والذي يمكن اكتشافه في البول. نظرًا لوجود 5-HT و 5-HIAA بشكل طبيعي في الجسم مع أو بدون متلازمة السرطانات ، يتم جمع البول لمدة 24 ساعة ويتم مقارنة مستويات 5-HIAA بالمستويات الطبيعية.

اختبارات التصوير

يتم تقييم المتلازمة السرطاوية والأورام السرطانية بعدد من اختبارات التصوير المختلفة. إذا كانت لديك أعراض تشمل الرئتين أو الجهاز الهضمي ، فإن فحوصات التصوير مثل الأشعة السينية ، أو التصوير المقطعي المحوسب (CT) ، أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، أو الموجات فوق الصوتية ، أو اختبار الانبعاث البوزيتروني (PET) يمكن أن تساعد فريقك الطبي على تصور الورم ، ويمكنه في كثير من الأحيان اكتشاف النقائل أيضًا.

يتضمن اختبار التصوير المتخصص ، وهو octreoscan (التصوير الومضاني لمستقبل السوماتوستاتين) ، عدة خطوات. أولاً ، يتم حقن مادة مشعة ترتبط بالأورام السرطانية. بعد ساعات من الحقن ، قد ترتبط المادة بخلايا الأورام السرطانية ، مما يجعل الأورام أكثر وضوحًا في اختبارات التصوير النووي. في بعض الأحيان ، يمكن أن يساعد هذا الاختبار فريقك الطبي في معرفة ما إذا كانت هناك نقائل لأن المادة المشعة يمكن أن ترتبط بالورم الخلايا أينما كانت في الجسم.

إجراءات التشخيص التداخلي

هناك أيضًا إجراءات تشخيصية يمكن استخدامها للحصول على صورة داخلية لجهازك الرئوي أو الجهاز الهضمي.

• التنظير الداخلي: البطانة الداخلية للمريء والمعدة
• تنظير القولون: الأمعاء
• تنظير القصبات: أجزاء من الجهاز التنفسي

غالبًا ما يمكن تحديد الأورام من خلال هذه الاختبارات ، وخلال أحد هذه الفحوصات التدخلية ، يمكن أيضًا الحصول على خزعة.

خزعة

إذا كان لديك ورم ، فقد تحتاج إلى أخذ خزعة حتى يتمكن فريقك الطبي من التخطيط لعلاجك. يمكن إزالة عينة صغيرة من الأنسجة التي تظهر بشكل غير طبيعي بأمان بحيث يمكن فحصها من خلال التقييم المجهري. غالبًا ما يتم ذلك كجزء من تنظير القصبات أو التنظير الداخلي.

يصف تقرير علم الأمراض نوع الورم ودرجة الورم ومرحلة الورم.

• تصف درجة الورم شدة الورم ومدى احتمالية انتشاره.
• تصف مرحلة الورم ما إذا كان الورم قد انتشر ، ومدى انتشاره في الجسم. يعتمد تحديد مراحل الورم على علم الأمراض بالإضافة إلى اختبارات التصوير.

تُستخدم نتائج الاختبارات التشخيصية لتخطيط علاج المتلازمة السرطاوية والورم السرطاوي.

علاج

هناك ثلاثة أهداف رئيسية عندما يتعلق الأمر بعلاج المتلازمة السرطاوية. يجب التعامل مع أعراضك ، مثل الإسهال وسرعة القلب والأرق. غالبًا ما تكون الأدوية التي تتداخل مع نشاط الهرمونات التي ينتجها الورم مفيدة. وغالبًا ما يكون علاج الورم ضروريًا.

إدارة الأعراض

اعتمادًا على أعراضك ، قد تحتاج إلى علاج طبي للسيطرة على آثار الورم السرطاني. يمكن استخدام الأدوية لإبطاء معدل ضربات القلب السريع ، وللمساعدة في عمل القلب في حالة فشل القلب ، ولخفض درجة الحرارة المرتفعة ، ولمساعدتك على التنفس بسهولة أكبر.

إذا كنت مصابًا بالمتلازمة السرطاوية ، فقد يتم علاجك باستخدام نظائر السوماتوستاتين ، وهي أدوية تعمل على إبطاء نمو الأورام السرطانية وتحسين أعراض المتلازمة السرطاوية.

الأزمة السرطاوية

يمكن أن تكون آثار المتلازمة السرطاوية شديدة جدًا. في حين أنه من غير المألوف ، يحتاج بعض الأشخاص إلى المساعدة في التنفس أو وظائف القلب. لا ترتبط الأزمة السرطاوية بالضرورة بأورام أكبر أو أورام نقيلية ، ويمكن أن تحدث مع أورام سرطانية صغيرة الحجم نسبيًا.

العلاج بالهرمونات

إذا كنت مصابًا بالمتلازمة السرطاوية ، فقد يتم علاجك باستخدام نظائر السوماتوستاتين ، وهي أدوية تتفاعل مع الهرمونات في الجسم لتقليل آثار المتلازمة السرطاوية.

• Sandostatin (octreotide) و Somatuline (lanreotide) و Signifor (pasireotide) هي نظائر السوماتوستاتين المستخدمة في متلازمة السرطانات.
• يمكن استخدام Xermelo (telotristat ethyl) مع العلاج التناظري السوماتوستاتين من أجل السيطرة على الإسهال المرتبط بالمتلازمة السرطاوية.
• Afinitor (everolimus) هو مثبط للتيروزين كيناز يمكنه أيضًا إبطاء نمو الأورام السرطانية وتحسين أعراض المتلازمة السرطاوية.
• أظهرت نظائر السوماتوستاتين التي تحمل علامات إشعاعية أيضًا معدلات استجابة عالية للأعراض في المرضى الذين يعانون من متلازمة السرطانات الذين كانوا مقاومين لنظائر السوماتوستاتين. تمت الموافقة مؤخرًا على C177-Lutetium (Lu) dotatate (علاج مستقبلات الببتيد الإشعاعي) لهذا الغرض.

بشكل عام ، لا تقلص هذه العلاجات الورم أو تمنعه ​​من النمو ، لكنها يمكن أن تخفف من تأثير فرط إنتاج الهرمونات.

معالجة السرطان

غالبًا ما تتطلب الأورام السرطاوية عدة استراتيجيات علاجية. غالبًا ما يكون الاستئصال الجراحي للورم ضروريًا. يمكن أن يؤدي العلاج الإشعاعي إلى تقليص حجم الورم وأي نقائل قبل و / أو بعد الجراحة. تتطلب بعض الأورام ، خاصة تلك التي لا يمكن إزالتها جراحيًا بالكامل ، علاجًا كيميائيًا أو علاجًا مناعيًا أو علاجات موجهة.

إن تشخيص الأورام السرطانية جيد ، مع بقاء 90٪ 5 سنوات على قيد الحياة للأورام التي تم تشخيصها في مرحلة مبكرة.

كلمة من Verywell

المتلازمة السرطاوية غير شائعة نسبيًا. في بعض الأحيان ، يمكن علاجه تمامًا ، ولكن حتى عندما تكون الحالة غير قابلة للشفاء ، يمكن عادةً إدارتها ويكون لها تشخيص جيد.

إذا تم تشخيصك أنت أو أحد أفراد أسرتك بالمتلازمة السرطاوية ، فمن المهم أن تتعرف على الأعراض الشائعة حتى تعرف ما إذا كانت تعمل أو إذا تكرر الورم.

في كثير من الأحيان ، يمكن للأشخاص الذين يعانون من حالات طبية نادرة الاستفادة من الانضمام إلى مجموعات الدعم. نظرًا لأن هذه الحالة ليست شائعة ، فقد لا يكون لديك مجموعة دعم في منطقتك ، لذا فكر في إيجاد مجتمع عبر الإنترنت. يمكن لفريقك الطبي تزويدك بمعلومات حول المجموعات والجمعيات ذات السمعة الطيبة.

إذا لم يتم علاج ورمك تمامًا ، فقد تكون مهتمًا بالمشاركة في دراسة بحثية ، وقد يتمكن فريقك الطبي أو مجموعة دعمك من توجيهك إلى الموارد.