لمحة عامة عن ابيضاض الدم النقوي الشبابي

ابيضاض الدم النخاعي (JMML) هو أحد أنواع سرطان الدم النادر والخطير الذي يصيب الرضع والأطفال الصغار. تمثل JMML أقل من 1٪ من حالات ابيضاض الدم في مرحلة الطفولة ويتم تشخيصها بشكل عام في سن الثانية. وهي أكثر شيوعًا بين الأولاد أكثر من ضعف شيوعها عند الفتيات.

Istockphoto.com / مكسي ماجس

يُشار أيضًا إلى JMML باسم ابيضاض الدم النخاعي المزمن الشبابي (JCML) ، وابيضاض الدم الحبيبي المزمن عند الأطفال ، وسرطان الدم النخاعي المزمن وتحت الحاد ، والطفولي الأحادي 7.

أعراض

ترتبط علامات وأعراض JMML بتراكم الخلايا غير الطبيعية في نخاع العظام والأعضاء. قد تشمل:

• جلد شاحب
• الحمى المتكررة أو العدوى
• نزيف غير طبيعي أو كدمات
• انتفاخ البطن بسبب تضخم الطحال أو الكبد
• تضخم الغدد الليمفاوية
• متسرع
• قلة الشهية
• سعال مزمن
• صعوبة في التنفس
• تأخر النمو
• آلام العظام والمفاصل

يمكن أن تكون هذه أيضًا علامات وأعراض لحالات أخرى غير سرطانية. إذا كنت قلقًا بشأن صحة طفلك ، فإن أفضل ما يمكنك فعله هو زيارة مقدم الرعاية الصحية الخاص بك.

تطور المرض

يمكن أن يختلف مسار JMML من طفل إلى آخر. بشكل عام ، هناك ثلاث طرق مختلفة تتصرف بها JMML:

• في النوع الأول ، يتطور المرض بسرعة.
• في النوع الثاني ، هناك فترة عابرة يكون فيها الطفل مستقرًا ، يتبعها مسار سريع التقدم.
• في النوع الثالث ، قد يتحسن الأطفال ويظلوا يعانون من أعراض خفيفة فقط لمدة تصل إلى تسع سنوات ، وفي ذلك الوقت يتطور المرض بسرعة ما لم يتم علاجه بشكل مناسب.

الأسباب

يحدث JMML عندما تتطور الطفرات الجينية في الحمض النووي لنخاع العظام. سيؤدي ذلك إلى أن ينتج نخاع العظم خلايا دم بيضاء مشوهة (أي الخلايا الأحادية) التي تفشل في النضج وتبدأ في التكاثر بسرعة خارج نطاق السيطرة.

مع زيادة عدد الخلايا غير الطبيعية ، ستبدأ في السيطرة على نخاع العظام وتتداخل مع وظيفتها الأساسية ، وهي إنتاج خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية السليمة.

لا يزال يتعين على العلماء تحديد مجموعات معينة من الطفرات اللازمة لتحفيز JMML لكنهم وجدوا أن الطفرات فيNF1 ، NRAS ، KRAS ، PTPN11 ، وCBLتحدث الجينات في 85٪ من الأطفال المصابين بـ JMML. كل هذه الطفرات يمكن أن تكون موروثة من الوالدين.

الأطفال المصابون بالورم الليفي العصبي من النوع الأول ومتلازمة نونان لديهم مخاطر متزايدة للإصابة بـ JMML. في الواقع ، ما يصل إلى 20.8 ٪ من الأطفال الذين تم تشخيص إصابتهم بـ JMML يعانون أيضًا من متلازمة نونان (اضطراب وراثي نادر يمنع النمو الطبيعي في أجزاء مختلفة من الجسم).

تشخبص

لتشخيص JMML ، سيفحص الأطباء نتائج اختبارات الدم وكذلك سحب النخاع العظمي والخزعة. يمكن أن تخضع هذه العينات لاختبارات جينية لتحديد الطفرات المرتبطة بقوة بـ JMML. تشير بعض النتائج بقوة إلى JMML:

• ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء (خاصةً الوحيدات المرتفعة)
• انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء (فقر الدم)
• انخفاض عدد الصفائح الدموية (قلة الصفيحات)
• شذوذ في الكروموسوم 7

يمكن استخدام اختبارات التصوير (مثل الأشعة السينية أو الأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو الموجات فوق الصوتية) للتحقق من وجود كتلة من خلايا سرطان الدم في الصدر والتي يمكن أن تؤثر على التنفس أو الدورة الدموية.

سيساعد نقص كروموسوم فيلادلفيا على تمييز JMML عن حالة مشابهة تسمى ابيضاض الدم النقوي المزمن (CML).

علاج

على عكس أشكال السرطان الأخرى ، يميل JMML إلى الاستجابة الضعيفة للعلاج الكيميائي. Purinethol (6- مركابتوبورين) و Sotret (isotretinoin) هي أدوية تم استخدامها بقدر ضئيل من النجاح. بسبب فائدته المحدودة في علاج JMML ، فإن العلاج الكيميائي ليس هو المعيار.

زرع الخلايا الجذعية الخيفي هو العلاج الوحيد الذي يمكن أن يقدم علاجًا طويل الأمد لـ JMML. تُلاحظ معدلات نجاح مماثلة مع المتبرعين المتطابقين بالخلايا الجذعية العائلية أو المتبرعين المتطابقين من خارج الأسرة.

تشير الأبحاث إلى أن معدل الانتكاس JMML بعد زرع الخلايا الجذعية قد يصل إلى 50٪. يحدث الانتكاس دائمًا تقريبًا في غضون عام. على الرغم من الأرقام المحبطة ، غالبًا ما يحقق الأطفال المصابون بـ JMML مغفرة مستدامة بعد عملية زرع خلايا جذعية ثانية.

دور الجراحة في علاج JMML مثير للجدل. يوصي أحد البروتوكولات الصادرة عن مجموعة أورام الأطفال (COG) بإزالة الطحال (استئصال الطحال) لدى الأطفال المصابين بـ JMML الذين لديهم تضخم في الطحال. من غير المعروف ما إذا كانت الفائدة طويلة المدى للجراحة تفوق المخاطر.

على الرغم من الحاجة إلى العلاج المكثف ، فإن الأطفال الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي (JMML) يقومون بعمل أفضل بكثير من أي وقت مضى. ذكرت إحدى الدراسات أن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للأطفال الذين خضعوا لعملية زرع الخلايا الجذعية يتراوح بين 50٪ و 55٪.

يتم إحراز تقدم كل يوم لتحسين هذه الأرقام.

كلمة من Verywell

بصفتك أحد الوالدين ، فإن أحد أصعب الأمور التي يمكن تخيلها هو إصابة طفلك أو رضيعك بالمرض. يمكن أن يشكل هذا النوع من المرض ضغطاً هائلاً على الطفل وبقية أفراد الأسرة. قد تجد صعوبة في شرح موقف معقد لأطفالك ، دون أن تتمكن من لف رأسك حوله بنفسك.

استفد من أي مجموعات دعم أو موارد يقدمها مركز السرطان الخاص بك بالإضافة إلى الدعم من الأحباء والأصدقاء والعائلة والجيران. بينما تمر أنت وعائلتك بمجموعة واسعة من المشاعر والمشاعر ، من المهم أن تتذكر أن هناك أملًا في العلاج وأن بعض الأطفال الذين يعانون من JMML يواصلون عيش حياة صحية ومنتجة.

دليل مناقشة طبيب اللوكيميا

احصل على دليلنا القابل للطباعة لموعد طبيبك التالي لمساعدتك في طرح الأسئلة الصحيحة.

أرسل لنفسك أو إلى أحد أفراد أسرتك.

تم إرسال دليل مناقشة الطبيب هذا إلى {{form.email}}.

كان هناك خطأ. حاول مرة اخرى.