لمحة عامة عن مرض السكري الكاذب

مرض السكري الكاذب (DI) هو اضطراب نادر لا يستطيع فيه الجسم تنظيم السوائل بشكل صحيح. هذا يمكن أن يؤدي إلى الجفاف الشديد. يعاني الأشخاص المصابون بمرض DI عمومًا من عطش شديد ويخرجون الكثير من البول أكثر من المعتاد بسبب خلل هرموني.

ملخص

على الرغم من الأسماء المتشابهة ، لا يرتبط DI بمرض السكري الأكثر شيوعًا (المعروف أيضًا باسم "سكر السكر") حيث يكون الجسم غير قادر على تنظيم الجلوكوز. توجد أربعة أشكال من DI ، اعتمادًا على ما يسبب خلل التنظيم الهرموني. الأنواع المختلفة هي:

1. مرض السكري الكاذب المركزي
2. مرض السكري الكاذب كلوي المنشأ
3. داء السكري الكاذب Dipsogenic ، ويسمى أيضًا عطاش أولي
4. سكري الحمل الكاذب

DI هو حالة نادرة. أقل من 20000 شخص يتم تشخيص إصابتهم به في الولايات المتحدة كل عام. يمكن أن يصاب بها الأشخاص في أي عمر ، لكن الخطر يكون أعلى بشكل ملحوظ بعد سن 40

إذن ، كيف يختلف تنظيم السوائل عند الإصابة بمرض السكري الكاذب؟ عندما يعمل نظام تنظيم السوائل في الجسم بشكل صحيح ، تقوم الكلى بتصفية الدم وسحب الفضلات والسوائل الزائدة ، والتي تكون بعد ذلك بول. عادة ، أنت تفرز في مكان ما بين ربع إلى ربع جالون من البول في اليوم.

من الكلى ، ينتقل البول عبر أنابيب صغيرة تسمى الحالبين إلى المثانة ، حيث يتم تخزينه حتى تمتلئ المثانة وتحتاج إلى التبول.

هرمون يسمى فاسوبريسين هو مفتاح هذه العمليات. يتم إنتاج الفازوبريسين عن طريق منطقة ما تحت المهاد ، وهي غدة صغيرة في قاعدة دماغك. ثم يتم تخزينه في الغدة النخامية ، بالقرب من منطقة ما تحت المهاد ، ويتم إطلاقه في مجرى الدم عندما يكون مستوى السوائل في الجسم منخفضًا.

في مجرى الدم ، يساعد الفازوبريسين الجسم على امتصاص كمية أقل من السوائل من مجرى الدم ، مما يعني أنه ينتج كمية أقل من البول. تطلق الغدة النخامية كمية أقل من الفازوبريسين ، أو حتى لا تطلق أيًا منها على الإطلاق ، عندما يكون لديك مستويات سوائل أعلى. في تلك الأوقات ، ستنتج المزيد من البول.

في DI ، لا يعمل هذا النظام بشكل صحيح.

أعراض

تشمل أعراض DI:

• العطش الشديد
• إنتاج مرتفع للغاية من البول "اللطيف" (قليل اللون أو الرائحة أو ليس له لون أو رائحة)
• الحاجة إلى الاستيقاظ ليلاً للتبول
• التبول اللاإرادي

تختلف كمية البول الزائدة باختلاف الفرد ونوع DI. عادة ما يمر الشخص البالغ السليم أقل من ثلاثة ليترات في اليوم ، في حين أن الشخص المصاب بمرض DI قد ينتج ما يصل إلى خمسة إلى عشرة أضعاف هذه الكمية.

يمكن أن يؤدي عدم علاج DI إلى الجفاف ، لذلك من المهم مراقبة هذه الأعراض أيضًا. يشملوا:

• العطش
• إعياء
• جلد جاف
• غثيان
• الكسل
• دوخة
• ارتباك

يمكن أن يكون الكسل والدوار والارتباك علامات على الجفاف الشديد الذي يتطلب رعاية طبية فورية. بدون علاج مناسب ، يمكن أن يؤدي إلى نوبات وتلف في الدماغ وحتى الموت.

يمكن أن يسبب DI أيضًا خللًا في الإلكتروليتات في دمك. الإلكتروليتات هي معادن مهمة للحفاظ على التوازن الصحيح للسوائل في الجسم. تشمل أعراض عدم توازن الكهارل:

• الخمول أو التعب
• غثيان
• فقدان الشهية
• تشنجات العضلات
• ارتباك

عند الرضع والأطفال الصغار ، قد يكون من الصعب تحديد أعراض مرض DI لأن الطفل غير قادر على التواصل بشأن عطشه. إلى جانب العطش والبول المفرط ، قد تظهر عليهم الأعراض التالية:

• مشاكل في النوم
• ضجة غير مبررة
• حمى
• التقيؤ
• إسهال
• تأخر النمو
• فقدان الوزن

إذا كان طفلك يعاني من أي من هذه الأعراض ، فتأكد من التحدث إلى طبيب الأطفال الخاص بك. احصل على رعاية طبية فورية لطفلك إذا كنت تشك في الإصابة بالجفاف.

الأسباب

في حين أن جميع أنواع مرض السكري الكاذب تتميز بخلل في تنظيم الفازوبريسين ، إلا أن هذا الاضطراب يمكن أن يكون ناتجًا عن العديد من العوامل المختلفة. يحدد سبب هذا الخلل التنظيمي كل نوع من أنواع DI الأربعة.

داء السكري المركزي الكاذب

يحدث خلل القلب المركزي نتيجة لتلف ما تحت المهاد أو الغدد النخامية. نظرًا لأن هذه الغدد تلعب دورًا في إنتاج الهرمون وتخزينه وإطلاقه ، يمكن أن يؤدي التلف إلى تعطيل النظام. يؤدي ذلك إلى قيام الكلى بتصفية الكثير من السوائل من الدم ، مما يؤدي إلى زيادة التبول.

يمكن أن تتلف الغدد من خلال:

• إصابة بالرأس
• جراحة
• عدوى
• إشعال
• أورام الدماغ

ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يحدث DI المركزي بسبب خلل جيني يؤدي إلى مشاكل في إنتاج الفازوبريسين. من الممكن أيضًا أن يكون لديك DI المركزي بدون سبب محدد.

مرض السكري كلوي المنشأ الكاذب

في DI كلوي المنشأ ، لا تكمن المشكلة في الدماغ ، ولكن في الكلى نفسها. لأي سبب من الأسباب العديدة ، لا يستجيبون كما ينبغي للفازوبريسين ، وبالتالي يزيلون دائمًا كميات كبيرة من السوائل من دمك.

قد تتصرف الكلى بهذه الطريقة بسبب أي من العوامل العديدة ، بما في ذلك:

• التركيب الجيني
• طفرة جينية
• فشل كلوي مزمن
• عدوى الكلى أو الخراجات
• بعض أنواع السرطان
• انسداد المسالك البولية
• ارتفاع مستويات الكالسيوم في الدم
• انخفاض مستويات البوتاسيوم في الدم
• بعض الأدوية وخاصة الليثيوم
• أمراض أخرى ، بما في ذلك الداء النشواني ومتلازمة سجوجرن ومتلازمة بارديت بيدل

في بعض الحالات ، لا يتمكن الأطباء من تحديد سبب الإصابة بمرض DI كلوي.

مرض السكري الكاذب

يحدث هذا النوع من DI بسبب خلل في آلية العطش - إشارة جسمك التي تحتاج إلى تناول السوائل - الموجودة في منطقة ما تحت المهاد لديك. هذا العيب يجعلك تشعر بالعطش بشكل غير طبيعي طوال الوقت.

عندما يشعر شخص ما بالعطش الشديد ، فإنه يميل إلى شرب الكثير أكثر من المعتاد. يؤدي تناولهم للسوائل العالية إلى إفراز الجسم لفازوبريسين أقل ، مما يؤدي إلى إنتاج الكلى للمزيد من البول.

كما هو الحال في مركز DI ، قد تتضرر آلية عطش الوطاء بسبب:

• إصابة بالرأس
• جراحة
• عدوى
• إشعال
• أورام الدماغ

قد يكون الأشخاص أيضًا عرضة للإصابة باضطراب نقص المناعة المكتسبة (DI) عن طريق بعض الأدوية أو مشاكل الصحة العقلية.

سكري الحمل إنسيبيوس

يحدث DI أثناء الحمل ويمكن أن ينتج عن عاملين مختلفين:

تنتج المشيمة إنزيمًا يكسر فازوبريسين في جسم الأم ، مما يؤدي إلى زيادة البول لأن الكلى تسحب الكثير من السوائل من مجرى الدم.

ينتج جسم الأم مستويات عالية من مادة كيميائية تسمى البروستاجلاندين ، مما يجعل الكلى أقل استجابة للفازوبريسين ، كما هو الحال في كلوي DI.

في كثير من حالات الحمل DI ، تكون الأعراض خفيفة وغير ملحوظة للغاية ، خاصة وأن الحمل نفسه يدفع العديد من النساء إلى التبول بشكل متكرر. ومع ذلك ، يمكن أن يؤدي الجفاف أثناء الحمل إلى مضاعفات ، بما في ذلك:

• عيوب الأنبوب العصبي
• انخفاض السائل الأمنيوسي
• مخاض مبكر

إذا كنت تشك في حدوث DI الحملي ، فتأكد من الحفاظ على رطوبتك وتحدث إلى طبيبك على الفور.

نظرًا لأنه ناتج مباشرة عن عوامل مرتبطة بالحمل ، عادةً ما يختفي DI الحملي بمجرد ولادة الطفل ، ولكن من المحتمل أن يعود في حالات الحمل المستقبلية.

تشخبص

عندما يشتبه طبيبك في إصابتك بنوع من أشكال DI ، يمكنك أن تتوقع أن تتضمن عملية التشخيص مزيجًا مما يلي:

• الفحص البدني للبحث عن علامات الجفاف
• الأعراض والتاريخ الطبي
• التاريخ الطبي للعائلة ، إذا كان يتضمن DI أو أعراضًا ذات صلة
• اختبارات البول ، لمعرفة ما إذا كان البول مخففًا أم مركّزًا
• اختبارات الدم ، والتي قد تساعد في تحديد نوع DI
• اختبار الحرمان من السوائل لتحديد كمية البول التي تمر بها
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، للبحث عن مشاكل في منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية

من المهم أن تعرف نوع DI الذي لديك ، لأنه يساعد في تحديد مسار العلاج والإدارة.

علاج

غالبًا ما يتم علاج DI من قبل أطباء الكلى ، وهم أطباء متخصصون في اضطرابات الكلى ، أو أطباء الغدد الصماء ، الذين يتخصصون في الحالات المتعلقة بالغدد المنتجة للهرمونات (بما في ذلك الوطاء والغدة النخامية).

العلاج الرئيسي لمرض DI هو شرب كمية كافية من السوائل لمنع الجفاف. ومع ذلك ، بعد ذلك ، يتم تصميم العلاج وفقًا لنوع محدد من DI.

• يمكن علاج وسط DI بواسطة هرمون من صنع الإنسان يسمى ديسموبريسين ، والذي يشبه الفازوبريسين. وهي متوفرة على شكل حبوب أو رذاذ أنف أو حقنة.
• يهدف علاج DI كلوي المنشأ إلى السبب الكامن وراء الحالة ، إن أمكن. قد يعني هذا إزالة انسداد المسالك البولية ، أو التوقف عن تناول الدواء ، أو إعادة مستويات الكالسيوم أو البوتاسيوم في الدم إلى وضعها الطبيعي. يمكن علاجها أيضًا بالأدوية التي تساعد على خفض حجم البول ، بما في ذلك الأسبرين والإيبوبروفين وبعض مدرات البول التي تسمى الثيازيدات. عادةً ما تزيد الثيازيدات من إنتاج البول ، ولكن في الأشخاص المصابين بمرض ثنائي كلوي ، يكون لها تأثير عكسي.
• لا يوجد لدى DIPSogenic DI علاجات فعالة حتى الآن ، لذا فإن إدارة الأعراض هي المفتاح. يوصي الأطباء بمص رقائق الثلج أو الحلوى الحامضة للحفاظ على الكثير من اللعاب في الفم ، مما قد يساعد في تقليل العطش. قد تساعد الجرعات الصغيرة من الديسموبريسين في وقت النوم في تقليل عدد المرات التي يحتاج فيها الأشخاص إلى الاستيقاظ والتبول.قد يرغب طبيبك في البداية في مراقبة مستويات الصوديوم في دمك.
• غالبًا ما يوصف ديزموبريسين من أجل غلاف الحمل DI أيضًا. يمكن أن يساعد حتى في الحالات التي يدمر فيها إنزيم المشيمة الفازوبريسين لأن الإنزيم ليس له نفس التأثير على الهرمون الاصطناعي.

التأقلم

نظرًا لأن الجفاف مصدر قلق حقيقي وخطير ، فمن المهم التعود على شرب المزيد. قد يساعدك حمل زجاجة ماء أو مشروبات إضافية معك عندما تكون بعيدًا عن المنزل. قد ترغب أيضًا في تجنب الحرارة حتى لا تفقد السوائل من خلال العرق. قد تكون منتجات التبريد فكرة جيدة عندما لا يمكنك تجنب الحرارة أو عند ممارسة الرياضة.

دع الأشخاص الذين تقضي الكثير من الوقت معهم يعرفون أنك عرضة للجفاف وتأكد من أنهم على دراية بالأعراض حتى يتمكنوا من الحصول على رعاية طبية فورية لك إذا دعت الحاجة.

غالبًا ما يكون DI حالة مزمنة. بخلاف شرب السوائل الزائدة ، لم يعثر الباحثون على أي طرق غذائية أو غذائية لعلاج مرض DI أو الوقاية منه. ومع ذلك ، من خلال التشخيص والعلاج المناسبين ، يكون معظم الأشخاص الذين يعانون منه قادرين على إدارة أعراضهم والعيش حياة طبيعية.