رباعية فالو

رباعية فالو (TOF) هي نوع من أمراض القلب الخلقية التي تصيب حوالي خمسة من كل 10000 طفل ، وهو ما يمثل حوالي 10 في المائة من جميع أمراض القلب الخلقية. يعتبر TOF دائمًا مشكلة كبيرة تتطلب علاجًا جراحيًا. ومع ذلك ، يمكن أن تختلف شدة TOF قليلاً من شخص لآخر.

في بعض الأحيان ، ينتج عن TOF أعراض فورية تهدد الحياة عند الوليد ، ويتطلب علاجًا عاجلاً. في حالات أخرى ، قد لا ينتج عن TOF أعراض مهمة (وقد يظل حتى دون تشخيص) لعدة سنوات. ولكن عاجلاً أم آجلاً ، يسبب TOF دائمًا مشاكل قلبية تهدد الحياة ويتطلب إصلاحًا جراحيًا.

ما هي رباعية فالو؟

كما وصف في الأصل من قبل الدكتور إتيان لويس آرثر فالوت في عام 1888 ، يتكون TOF من مجموعة من أربعة عيوب تشريحية قلبية متميزة. وهذه هي:

• انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن (RVOT)
• عيب كبير في الحاجز البطيني (ثقب في الجدار بين البطينين الأيمن والأيسر)
• انحراف الشريان الأورطي نحو البطين الأيمن
• تضخم البطين الأيمن (سماكة العضلات)

غالبًا ما يرتكب طلاب الطب خطأ محاولة فهم TOF من خلال حفظ هذه القائمة المكونة من أربعة عيوب. في حين أن القيام بذلك قد يساعدهم في الإجابة عن أسئلة الاختبار ، إلا أنه لا يساعدهم كثيرًا في فهم كيفية عمل TOF بالفعل ، أو لماذا يعاني الأشخاص المصابون بـ TOF كثيرًا من التباين في أعراضهم.

وظيفة القلب الطبيعية

للحصول على TOF ، من المفيد أولاً مراجعة كيفية عمل القلب بشكل طبيعي. يعود الدم "المستعمل" المفتقر إلى الأكسجين من جميع أنحاء الجسم إلى القلب عبر الأوردة ويدخل الأذين الأيمن ، ثم البطين الأيمن. يضخ البطين الأيمن الدم عبر الشريان الرئوي إلى الرئتين ، حيث يتم تجديده بالأكسجين. يعود الدم المؤكسج الآن إلى القلب عبر الأوردة الرئوية ويدخل الأذين الأيسر ، ثم البطين الأيسر. ثم يضخ البطين الأيسر (غرفة الضخ الرئيسية) الدم المؤكسج إلى الشريان الرئيسي (الشريان الأورطي) ويخرج إلى الجسم.

للحفاظ على الدم الذي يفتقر إلى الأكسجين في الجانب الأيمن من القلب من الاختلاط بالدم الغني بالأكسجين في الجانب الأيسر من القلب ، يتم فصل البطينين الأيمن والأيسر عن بعضهما البعض بواسطة جدار عضلي يسمى الحاجز البطيني.

لماذا تسبب رباعية فالو مشاكل

لفهم TOF ، تحتاج حقًا إلى فهم ميزتين فقط (وليس أربعة) من السمات المهمة لهذه الحالة. أولاً ، جزء كبير من الحاجز البطيني مفقود في TOF. (أي أن هناك عيبًا كبيرًا في الحاجز البطيني). نتيجة هذا الخلل الحاجزي هو أن البطينين الأيمن والأيسر لم يعدا يتصرفان كغرفتين منفصلتين ؛ بدلاً من ذلك ، تعمل إلى حد كبير كبطين واحد كبير. يختلط الدم المفتقر للأكسجين العائد من الجسم والدم الغني بالأكسجين العائد من الرئتين معًا في هذا البطين الوحيد وظيفيًا.

ثانيًا ، لأنه في TOF يوجد حقًا بطين كبير واحد فقط ، فعندما ينقبض هذا البطين ، فإن RVOT والشريان الأورطي "يتنافسان" بشكل أساسي على تدفق الدم. ونظرًا لوجود قدر معين من تضيق (تضيق) الشريان الرئوي في TOF ، يتلقى الشريان الأورطي عادةً أكثر من حصته.

إذا بقيت مع التفسير حتى الآن ، فمن المنطقي بالنسبة لك أن الشدة السريرية لـ TOF يتم تحديدها إلى حد كبير من خلال درجة التضيق الموجود في الشريان الرئوي. إذا كانت هناك درجة كبيرة من انسداد الشريان الرئوي ، فعند انقباض البطين "المفرد" ، يدخل جزء كبير من الدم الذي تم ضخه إلى الشريان الأورطي ، وسيدخل القليل نسبيًا إلى الشريان الرئوي. وهذا يعني أن القليل نسبيًا من الدم يصل إلى الرئتين ويصبح مؤكسجًا ؛ يصبح الدم المتداول فقيرًا بالأكسجين ، وهي حالة خطيرة تُعرف بالزرقة. لذلك ، فإن أشد حالات TOF هي الحالات التي يكون فيها تضيق الشريان الرئوي أكبر.

إذا لم يكن تضيق الشريان الرئوي شديدًا ، فسيتم ضخ كمية معقولة من الدم إلى الرئتين وتصبح مؤكسجة. هؤلاء الأفراد لديهم زرقة أقل بكثير ، وقد يتم تفويت وجود TOF عند الولادة.

من السمات الموصوفة جيدًا لـ TOF ، والتي تظهر في العديد من الأطفال المصابين بهذه الحالة ، أن درجة تضيق الشريان الرئوي قد تتقلب. في هذه الحالات ، قد يأتي زرقة ويذهب. قد تحدث نوبات الزرقة ، على سبيل المثال ، عندما يصبح الطفل المصاب بـ TOF مضطربًا أو يبدأ في البكاء ، أو عندما يكون الطفل الأكبر سنًا مع تمارين TOF. قد تصبح "نوبات" الزرقة هذه ، والتي يطلق عليها غالبًا "نوبات الزرق" أو "نوبات فرط الزرقة" ، شديدة جدًا ، ويمكن أن تتطلب علاجًا طبيًا طارئًا. في أي وقت يصف أحد الوالدين لطفل نوبات مزرقة للطبيب ، يجب أن يكون رد الفعل الفوري هو الشروع في تقييم القلب.

أعراض رباعية فالو

تعتمد الأعراض إلى حد كبير ، كما رأينا ، على درجة الانسداد الموجود في الشريان الرئوي. عندما يكون انسداد الشريان الرئوي الثابت شديدًا ، يُلاحظ زرقة شديدة في الوليد (وهي حالة كانت تُسمى "الطفل الأزرق"). يعاني هؤلاء الأطفال من ضائقة فورية وشديدة ويحتاجون إلى علاج عاجل.

غالبًا ما يتم تشخيص الأطفال الذين يعانون من انسداد معتدل في الشريان الرئوي في وقت لاحق. قد يسمع الطبيب نفخة قلبية ويطلب اختبارات ، أو قد يلاحظ الوالدان نوبات زُراق عندما يصبح الطفل مضطربًا. قد تشمل الأعراض الأخرى لـ TOF صعوبة الرضاعة والفشل في التطور بشكل طبيعي وضيق التنفس.

غالبًا ما يتعلم الأطفال الأكبر سنًا الذين يعانون من TOF القرفصاء لتقليل أعراضهم. يزيد القرفصاء من المقاومة في الأوعية الدموية الشريانية ، مما يؤدي إلى مقاومة تدفق الدم في الشريان الأورطي ، وبالتالي توجيه المزيد من دم القلب إلى الدورة الرئوية. هذا يقلل من الازرقاق في الأشخاص الذين يعانون من TOF. في بعض الأحيان يتم تشخيص الأطفال الذين يعانون من TOF لأول مرة عندما يذكر آباؤهم جلوسهم القرفصاء المتكرر للطبيب.

تميل أعراض TOF - الزرقة وضعف تحمل التمارين الرياضية والتعب وضيق التنفس - إلى التفاقم مع مرور الوقت. في الغالبية العظمى من الأشخاص الذين يعانون من TOF ، يتم التشخيص أثناء الطفولة المبكرة حتى لو لم يتم التعرف عليه عند الولادة.

في الأشخاص الذين يشتمل TOF على تضيق بسيط في الشريان الرئوي ، قد لا تحدث نوبات زرقة على الإطلاق ، وقد تمر سنوات قبل إجراء التشخيص. في بعض الأحيان ، قد لا يتم تشخيص TOF حتى سن البلوغ. على الرغم من عدم وجود زرقة شديدة ، لا يزال هؤلاء الأشخاص بحاجة إلى العلاج ، لأنهم غالبًا ما يصابون بفشل قلبي كبير بحلول مرحلة البلوغ المبكرة.

ما الذي يسبب رباعية فالو؟

كما هو الحال مع معظم أشكال أمراض القلب الخلقية ، فإن سبب TOF غير معروف. يحدث TOF بوتيرة أعلى عند الأطفال المصابين بمتلازمة داون ومع بعض التشوهات الجينية الأخرى. ومع ذلك ، فإن مظهر TOF دائمًا ما يكون متقطعًا بطبيعته وغير موروث. ارتبط TOF أيضًا بالحصبة الألمانية للأم ، وسوء تغذية الأم أو تعاطي الكحول ، وعمر الأم 40 عامًا أو أكثر. ومع ذلك ، في معظم الأحيان ، لا توجد أي من عوامل الخطر هذه عندما يولد الطفل مع TOF.

تشخيص رباعية فالو

بمجرد الاشتباه في وجود مشكلة في القلب ، يمكن إجراء تشخيص TOF باستخدام مخطط صدى القلب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب ، وكلاهما سيكشف عن تشريح القلب غير الطبيعي. غالبًا ما تكون القسطرة القلبية مفيدة أيضًا في توضيح تشريح القلب قبل الإصلاح الجراحي.

علاج رباعية فالو

علاج TOF جراحي. الممارسة الحالية هي إجراء الجراحة التصحيحية خلال السنة الأولى من العمر ، من الناحية المثالية بين ثلاثة وستة أشهر من العمر. تعني "الجراحة التصحيحية" في TOF إغلاق عيب الحاجز البطيني (وبالتالي فصل الجانب الأيمن من القلب عن الجانب الأيسر من القلب) وتخفيف انسداد الشريان الرئوي. إذا أمكن تحقيق هذين الأمرين ، يمكن أن يصبح تدفق الدم عبر القلب إلى طبيعته إلى حد كبير.

في الأطفال الذين يعانون من ضائقة قلبية كبيرة عند الولادة ، قد يتعين إجراء نوع من الجراحة الملطفة لتثبيت الطفل حتى يصبح قوياً بما يكفي لإجراء الجراحة التصحيحية. تتضمن الجراحة الملطفة عمومًا إنشاء تحويلة بين أحد الشرايين الجهازية (عادةً شريان تحت الترقوة) وأحد الشرايين الرئوية لاستعادة قدر معين من الدورة الدموية إلى الرئتين.

في المراهقين الأكبر سنًا أو البالغين الذين تم تشخيص إصابتهم بـ TOF ، يوصى أيضًا بإجراء جراحة تصحيحية ، على الرغم من أن المخاطر الجراحية أعلى إلى حد ما من الأطفال الصغار.

باستخدام التقنيات الحديثة ، يمكن إجراء الجراحة التصحيحية لـ TOF مع وجود خطر وفاة بنسبة 0 إلى 3 في المائة فقط عند الرضع والأطفال. ومع ذلك ، يمكن أن يكون معدل الوفيات الجراحية لإصلاح TOF عند البالغين أعلى من 10٪. لحسن الحظ ، من غير المألوف أن يتم "تفويت" TOF اليوم في مرحلة البلوغ.

ما هي النتيجة طويلة المدى لرباعية فالو؟

بدون إصلاح جراحي ، يموت ما يقرب من نصف الأشخاص الذين ولدوا مع TOF في غضون بضع سنوات من الولادة ، وعدد قليل جدًا (حتى أولئك الذين لديهم أشكال "أخف" من العيب) يعيشون حتى 30 عامًا.

بعد الجراحة التصحيحية المبكرة ، أصبح البقاء على المدى الطويل ممتازًا الآن. تعيش الغالبية العظمى من الأشخاص الذين يعانون من TOF المصحح جيدًا حتى مرحلة البلوغ. نظرًا لأن التقنيات الجراحية الحديثة لا يتجاوز عمرها بضعة عقود ، ما زلنا لا نعرف ما هو متوسط ​​بقائها النهائي. لكن أصبح من الشائع أن يرى أطباء القلب مرضى TOF في العقود السادسة وحتى السابعة من حياتهم.

ومع ذلك ، فإن مشاكل القلب شائعة إلى حد ما لدى البالغين الذين يعانون من TOF الذي تم إصلاحه. يعد ارتجاع الصمام الرئوي ، وفشل القلب ، وعدم انتظام ضربات القلب (خاصة تسرع القلب الأذيني وتسرع القلب البطيني) من أكثر المشكلات شيوعًا التي تحدث بمرور السنين. لهذا السبب ، يحتاج أي شخص قام بتصحيح TOF إلى أن يكون تحت رعاية طبيب قلب يمكنه تقييمها بانتظام حتى يمكن التعامل مع أي مشاكل قلبية تتطور لاحقًا بقوة.

كلمة من Verywell

مع العلاج الحديث ، تحولت رباعية فالو من حالة قلبية خلقية تؤدي عادة إلى الوفاة أثناء الطفولة ، إلى مشكلة قابلة للتصحيح إلى حد كبير ، مع رعاية طبية جيدة ومستمرة ، تتوافق مع العيش بشكل جيد حتى مرحلة البلوغ المتأخرة. اليوم ، لدى آباء الأطفال المولودين بهذه الحالة كل الأسباب لتوقع تجربة نفس أنواع السعادة وحسرة القلب التي قد يتوقعونها مع أي طفل آخر. ال