الحبسة التقدمية الأولية ، أو PPA ، هي نوع من الخرف الجبهي الصدغي الذي يؤثر على الكلام واللغة - وبالتالي ، فإن كلمة "الحبسة" التي تشير إلى صعوبة التواصل التعبيري و / أو الاستقبالي. على عكس مرض الزهايمر ، تميل الوظائف المعرفية الأخرى إلى البقاء سليمة في وقت مبكر من PPA.
أميلي بينويست / جيتي إيماجيسأعراض PPA
تشمل الأعراض الأولية لـ PPA صعوبة تذكر كلمة معينة ، واستبدال كلمة وثيقة الصلة ، مثل "take" بدلاً من "loc" ، ومشاكل الفهم. غالبًا ما يمكن للأشخاص الذين يعانون من PPA أداء مهام معقدة ولكنهم يواجهون صعوبة في الكلام أو اللغة. على سبيل المثال ، قد يكونون قادرين على بناء منزل معقد ولكن لا يمكنهم التعبير عن أنفسهم بشكل جيد لفظيًا أو فهم ما يحاول الآخرون إيصاله إليهم.
مع تقدم المرض ، يصبح التحدث وفهم الكلمات المكتوبة أو المنطوقة أكثر صعوبة ، ويصبح العديد من الأشخاص المصابين بـ PPA صامتًا في النهاية. في المتوسط ، بعد بضع سنوات من ظهور هذه الأعراض الأولية التي تنطوي على اللغة ، يبدأ PPA في التأثير على الذاكرة والوظائف المعرفية الأخرى ، وكذلك السلوك.
من يحصل على PPA؟
يُصنف PPA على أنه مرض نادر ، ومع ذلك ، قد لا يتم تشخيص العديد منهم لأنهم قد لا يطلبون المساعدة الطبية أو يتم تشخيصهم بشكل خاطئ بسبب عدم الإلمام بـ PPA. متوسط عمر ظهور المرض هو ما بين 50 و 70. أولئك الذين يصابون بـ PPA هم أكثر عرضة لأن يكون لديهم قريب يعاني من بعض أنواع المشاكل العصبية.
أسباب PPA
يُظهر الأشخاص الذين يصابون بـ PPA ضمورًا في منطقة الدماغ حيث يتم التحكم في الكلام واللغة. تحتوي بعض حالات PPA على مكون وراثي موجود في طفرة في جين GRN.
فئات PPA
يمكن تقسيم PPA إلى ثلاث فئات:
- PPA الدلالية: يفقد الأفراد القدرة على نطق كلمات معينة ، وقد تنخفض قدرتهم على التعرف على الكلمات الأخرى.
- PPA غير طليق / Agrammatic PPA: يواجه الأفراد صعوبة في تكوين جمل كاملة. على سبيل المثال ، قد يكونون قادرين على التحدث باستخدام الأسماء والأفعال ، ولكن لا يمكنهم ربطها بكلمات مثل "إلى" و "من". مع تقدم PPA ، قد يعاني الأفراد من تشكيل أي كلمات وقد يواجهون مشكلة في البلع والتحكم في العضلات.
- Logopenic PPA: قد يواجه الأفراد صعوبة في تحديد الكلمات الصحيحة للتحدث ولكن يحتفظون بالقدرة على فهم ما يقوله الآخرون لهم.
علاج
لا يوجد دواء معتمد بشكل خاص لعلاج PPA. تشمل إدارة المرض محاولة تعويض صعوبات اللغة باستخدام أجهزة الكمبيوتر أو أجهزة iPad ، بالإضافة إلى دفتر الاتصالات ، والإيماءات ، والرسم. قد تكون البطاقات المطبوعة مسبقًا بعبارات أو كلمات معينة مفيدة أيضًا في السماح للشخص بالتعبير عن نفسه. تتضمن الأساليب الأخرى التدريب على استرجاع الكلمات بواسطة معالج النطق.
بالإضافة إلى ذلك ، أظهرت بعض الأبحاث التي تضمنت توفير الأنشطة اللغوية وتقنيات الاتصال والاستشارة والتعليم للأشخاص الذين يعيشون مع PPA وأزواجهم تحسنًا كبيرًا في التواصل والتعامل مع اكتمالها.
التكهن والعمر المتوقع
في حين أن بعض الأشخاص الذين يعانون من PPA قادرون على مواصلة العمل لبعض الوقت ، يجد آخرون أنهم غير قادرين على الأداء في وظائفهم ، خاصة إذا كان عملهم يتطلب مستوى أعلى من التواصل والتعاون مع الآخرين.
كما هو الحال مع أنواع الخرف الجبهي الصدغي الأخرى ، فإن التشخيص طويل الأمد محدود. متوسط العمر المتوقع منذ ظهور المرض هو من 3 إلى 12 سنة ، وغالبًا ما تؤدي المضاعفات الناتجة عن PPA ، مثل صعوبات البلع ، إلى الانخفاض في نهاية المطاف.
كلمة من Verywell
نحن في Verywell نفهم أن الحبسة التقدمية الأولية يمكن أن تكون تشخيصًا صعبًا لتلقيه ، سواء كفرد أو كفرد من عائلة شخص مصاب بـ PPA. يستفيد معظم الناس من التواصل مع الآخرين في مواقف مماثلة لأنهم يتعاملون مع التحديات التي تنشأ من PPA. أحد الموارد المتاحة على الصعيد الوطني هو جمعية الخرف الجبهي الصدغي. أنها توفر العديد من مجموعات الدعم المحلية ، فضلا عن المعلومات عبر الإنترنت والدعم عبر الهاتف.