لمحة عامة عن متلازمة تنشيط الخلايا البدينة

متلازمة تنشيط الخلايا البدينة (MCAS) هي اضطراب يمكن أن تتعطل فيه الخلايا البدينة وتطلق كميات زائدة من الوسطاء الكيميائي ، غالبًا إلى محفزات متعددة ، مما يؤدي إلى وابل من أعراض الحساسية التي تؤثر على أنظمة الجسم المختلفة.

لفهم متلازمة تنشيط الخلايا البدينة ، يجب أن يكون لديك أولاً فهم أساسي للخلايا البدينة. كل شخص لديه الخلايا البدينة في أجسامهم - تتحكم خلايا الجهاز المناعي هذه في كيفية تفاعل جسمك عندما تتلامس مع شيء لديك حساسية تجاهه.

عندما تتعرض لمسببات الحساسية ، تطلق الخلايا البدينة مجموعة متنوعة من الوسطاء الكيميائي الطبيعي ، مثل الهيستامين. يمكن أن تسبب هذه الوسطاء ، التي يتم إطلاقها بشكل انتقائي عندما يكتشف جسمك مادة مسببة للحساسية ، مجموعة متنوعة من أعراض الحساسية ، بما في ذلك الاحمرار والحكة والعطس.

أعراض

يمكن أن تؤثر أعراض متلازمة تنشيط الخلايا البدينة على أجهزة الجسم المختلفة.

مراجعة في المجلةتقارير الحساسية والربو الحاليةيقترح أن MCAS قد تؤثر على أنظمة متعددة من الجسم ، بما في ذلك:

• بشرة
• الجهاز الهضمي
• نظام القلب والأوعية الدموية
• الجهاز التنفسي
• الجهاز العصبي

يمكن أن تتراوح الأعراض المرتبطة بـ MCAS من عدد قليل فقط إلى مجموعة شاملة من المشكلات غير السارة ، ولكنها عادةً ما تتضمن جهازين أو أكثر من أعضاء الجسم. وتشمل الأعراض:

• الحساسية المفرطة
• حكة في الجلد أو طفح جلدي أو خلايا
• تورم الجلد أو الأغشية المخاطية (يمكن رؤيته في تفاعلات الحساسية الشديدة)
• صفير
• احمرار أو احمرار الجلد
• عيون حمراء
• مشاكل في الجهاز الهضمي (غثيان أو قيء أو إسهال أو مغص أو حساسية تجاه الطعام)
• ضغط دم منخفض
• إغماء
• عدم انتظام دقات القلب أو سرعة دقات القلب
• إحتقان بالأنف

قد تظهر أعراض MCAS على أساس دوري ، وتختلف في شدتها ، وتتغير بمرور الوقت.

قد يعاني الأشخاص المصابون بهذه الحالة من أمراض أخرى متداخلة أيضًا ، مثل متلازمة إيلرز دانلوس (EDS) ، وانخفاض ضغط الدم الانتصابي الوضعي (POTS) ، والتهاب المثانة الخلالي (IC) ، ومتلازمة القولون العصبي (IBS) ، وغيرها ، ولكن هناك حاجة إلى مزيد من البحث. لفهم العلاقة التي قد تكون لهذه الأمراض مع الخلايا البدينة.

الأسباب

في الوقت الحاضر ، يُعتقد أن MCAS عبارة عن مجموعة من الاضطرابات التي لها العديد من الأسباب المحتملة. يتم تصنيفها على أنها أولية أو ثانوية أو مجهولة السبب. تشير الأبحاث إلى أنه قد يكون هناك استعداد وراثي للمرض. ما يقرب من 74 ٪ من الأشخاص الذين يعانون من اضطرابات تؤثر على الخلايا البدينة لديهم واحد أو أكثر من الأقارب من الدرجة الأولى يعانون من حالة الخلايا البدينة أيضًا.

في MCAS الأساسي ، يكون السبب هو خلل في الخلايا البدينة نفسها. أحد هذه الاضطرابات هو كثرة الخلايا البدينة ، والذي يتسبب في تراكم كمية غير طبيعية من الخلايا البدينة في أجزاء مختلفة من الجسم. نوعان كثرة الخلايا البدينة هما نوعان جلديان ، ويؤثران في المقام الأول على الجلد ، والجهازي ، ويمكنهما التأثير على العديد من أجهزة الجسم.

يعد MCAS وحيد النسيلة اضطرابًا أساسيًا آخر ، حيث يتسبب استنساخ غير طبيعي للخلايا البدينة في ظهور الأعراض.

في MCAS الثانوية ، تكون الخلايا البدينة طبيعية ، لكنها تنشط بشكل غير طبيعي بواسطة منبه خارجي. الأشخاص الذين يعانون من MCAS الثانوية لديهم محفزات تثير استجابة مناعية مبالغ فيها. قائمة المشغلات واسعة النطاق ، لكنها يمكن أن تتضمن واحدًا أو أكثر مما يلي:

• سموم من لدغات / لسعات النحل والعناكب والذباب
• التغيرات في درجة حرارة الطقس
• طعام
• كحول
• ممارسة
• الأدوية
• مواد كيميائية
• الالتهابات
• إجهاد

في MCAS مجهول السبب ، يحدث تنشيط غير طبيعي للخلايا البدينة بدون أي محفز ثابت يمكن تحديده ، ولا يمكن تحديد اضطراب الخلايا البدينة الأولية. ("مجهول السبب" يعني "لسبب غير معروف.")

تشخبص

في الوقت الحالي ، لا يوجد اختبار يشير بشكل حاسم إلى ما إذا كان شخص ما لديه MCAS أم لا. ومع ذلك ، تم تحديد ثلاثة أجزاء من معايير التشخيص الرئيسية في مقال نشر عام 2013 فيتقارير الحساسية والربو الحالية.

أولاً ، قد يكون الطبيب الذي يكون على دراية بـ MCAS قادرًا على تشخيص فرد بناءً على عرضه السريري عندما يتأثر نظامان أو أكثر من أعضاء الجسم. على سبيل المثال ، قد يعاني الشخص المصاب بالـ MCAS من زيادة في معدل ضربات القلب ، وطفح جلدي ، وقيء - ويمكن الجمع بين العديد من الأعراض.

والثاني هو أن الشخص الذي يشعر بارتياح ملحوظ من الأعراض عند إعطائه أدوية - مثل حاصرات الهيستامين H1 أو H2 التي تساعد على استقرار الخلايا البدينة - يدعم فكرة أن المريض قد تظهر عليه علامات MCAS.

أخيرًا ، أثناء تفجر MCAS ، قد يكون لدى الشخص مستويات مرتفعة من البول أو الدم من الوسطاء الكيميائيين مثل التربتاز أو الهيستامين خلال نوبتين أو أكثر. يمكن أن يساعد هذا الاختبار المعملي في دعم تشخيص MCAS.

العوامل الأخرى التي تساعد الطبيب في الوصول إلى تشخيص MCAS هي:

• أخذ تاريخ طبي مفصل
• استكمال تقييم شامل
• استبعاد الحالات الطبية الأخرى التي قد تسبب مجموعة مماثلة من العلامات والأعراض
• المراقبة الروتينية لمراقبة تطور الأمراض الأخرى

علاج

حتى الآن ، لا يوجد علاج لـ MCAS. تتمثل الأهداف الأساسية للعلاج في تثبيت الخلايا البدينة بحيث تتوقف عن إطلاق الوسطاء الكيميائي لها ، وتخفيف الأعراض ، وتقليل المحفزات المعروفة. يتفاعل كل شخص مع العلاج بشكل مختلف ، لذلك قد يستغرق الأمر قليلًا من التجربة والخطأ للعثور على ما يناسبك.

إذا كانت أعراضك خفيفة (مثل الصداع أو حكة الجلد) ، فقد تتمكن من تخفيفها باستخدام الأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية مثل الإيبوبروفين أو مرهم أو كريم الهيدروكورتيزون. إذا تطورت الأعراض إلى مستوى معتدل من الشدة ، فإن حاصرات H1 المضادة للهيستامين مثل ديفينهيدرامين (بينادريل) أو هيدروكسيزين (فيستاريل) أو لوراتادين (كلاريتين) يمكن أن تكون مفيدة لمكافحة الحكة والألم أو الانزعاج في البطن ، واحمرار أو احمرار على الجلد.

يمكن لمضادات الهيستامين الأخرى - المعروفة باسم حاصرات H2 - مثل فاموتيدين (بيبسيد) أن تقلل من اضطراب الجهاز الهضمي وتقلل من الغثيان. كلا النوعين من مضادات الهيستامين يساعدان في تقليل إطلاق المادة الكيميائية الوسيط الهيستامين.

قد تعمل مثبتات الخلايا البدينة الأخرى مثل كرومولين على المساعدة في تقليل الأعراض أيضًا. في الحالات الشديدة من MCAS ، قد يوصى باستخدام الستيرويدات القشرية للتخفيف من السلسلة المستمرة للوسائط الكيميائية والالتهابات.في حالة الحساسية المفرطة ، قد تحتاج إلى حمل قلم حقن الأدرينالين لإعطاء حقنة من الإبينفرين.

لاحظ أنه قد تكون هناك أنواع أخرى من الأدوية غير مذكورة هنا والتي قد يصفها لك طبيبك لعلاج أعراض MCAS.

بغض النظر عن الأدوية التي تتناولها ، فإن أفضل الممارسات هي الانتباه لمحفزاتك وبذل قصارى جهدك لتجنبها.

التأقلم

يمكن أن يسبب MCAS قدرًا كبيرًا من الضيق للأشخاص الذين يعانون منه ، ويمكن أن يكون المرض وحيدًا وعزلًا. في بعض الأحيان ، بغض النظر عن مدى صعوبة محاولتك لتجنب المحفزات المحتملة ، تندلع الحالة على أي حال - قد يبدو أن لا أحد يفهم ما تمر به.

هناك الكثير من المجموعات والمنتديات عبر الإنترنت حيث يجتمع المرضى لمشاركة استراتيجيات العلاج والموارد ودعم بعضهم البعض. يمكن أن يساعدك الانضمام إلى مجموعة على الشعور بأنك لست وحدك ، كما يزودك بمعلومات قيمة لتحديد مكان خبير ماهر في علاج الأمراض بمشاركة الخلايا البدينة. يمكنك معرفة ما ساعد الآخرين وما قد يكون مفيدًا لك أيضًا.

إذا تم تشخيصك بـ MCAS أو كنت تشك في إصابتك به ، يمكن أن تساعدك قاعدة بيانات الأطباء في جمعية كثرة الخلايا البدينة في تحديد موقع متخصص ، ونأمل أن تضعك على الطريق الصحيح للشعور بالتحسن.

كلمة من Verywell

على الرغم من عدم وجود علاج معروف لـ MCAS ويمكن أن تكون الحالة محبطة للغاية للتعامل معها ، كن مطمئنًا أنه يمكنك التواصل مع أشخاص آخرين يمرون بتجارب مماثلة. ناقش مع طبيبك أفضل طريقة لإدارة الأعراض - يمكنك التواصل مع جمعية كثرة الخلايا البدينة للاتصال بطبيب حسن الاطلاع على حالتك.