لمحة عامة عن كثرة الحمر الحقيقية

كثرة الحمر الحقيقية هو اضطراب يصنع فيه نخاع العظم الكثير من خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية ، مما قد يؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بجلطات الدم.

يعد وجود عدد كبير جدًا من خلايا الدم الحمراء من أبرز العلامات السريرية لكثرة الحمر الحقيقية. تم العثور على طفرة في جين JAK2 ، وهو بروتين يشارك في إرسال الإشارات داخل الخلية ، لدى العديد من الأشخاص المصابين بهذه الحالة.

سبانتيلدوترو / جيتي إيماجيس

من الذي يحصل على كثرة الحمر الحقيقية؟

يمكن أن تحدث كثرة الحمر الحقيقية في أي عمر ولكنها تحدث غالبًا في وقت لاحق من الحياة. إذا نظرت إلى أعمار جميع الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة ، فإن الرقم الأوسط للعمر عند التشخيص سيكون 60 عامًا ، ولا يظهر غالبًا لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا. تكون نسبة الإصابة بكثرة الحمر الحقيقية أعلى قليلاً عند الرجال منها عند النساء وهي أعلى نسبة للرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 70 و 79 عامًا.

كم من الناس تتأثر؟

من الصعب معرفة ذلك على وجه اليقين ، حيث قد يكون لدى الشخص هذه الحالة لفترة طويلة ولا يعرفها ، لكن التقديرات تشير إلى شخص أو شخصين من أصل 100000.

وفقًا لشركة Incyte Corporation ، وهي شركة أدوية بيولوجية مقرها ويلمنجتون بولاية ديلاوير متخصصة في علم الأورام ، هناك ما يقرب من 25000 شخص في الولايات المتحدة يعيشون مع كثرة الحمر الحقيقية ويعتبرون غير خاضعين للرقابة لأنهم يطورون مقاومة أو عدم تحمل الدعامة الأساسية للعلاج الدوائي ، هيدروكسي يوريا .

هل هو سرطان أم مرض؟

كثرة الحمر الحقيقية لها بعض الخصائص المشابهة للسرطان لأنها تنطوي على الانقسام غير المنضبط لخلية غير ناضجة ولا يمكن علاجها. معرفة ذلك ، معرفة أنك أو أحد أفراد أسرتك مصاب بهذا الاضطراب يمكن أن يكون مرهقًا بشكل مفهوم. ومع ذلك ، اعلم أنه يمكن إدارة هذه الحالة بشكل فعال لفترات طويلة جدًا.

يُعرِّف المعهد الوطني للسرطان كثرة الحمر الحقيقية على النحو التالي: "مرض يوجد فيه عدد كبير جدًا من خلايا الدم الحمراء في نخاع العظام والدم ، مما يؤدي إلى زيادة سُمك الدم. قد يزيد أيضًا عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. قد تتجمع خلايا الدم الزائدة في الطحال وتتسبب في تضخمه. كما أنها قد تسبب مشاكل النزيف وتتشكل جلطات في الأوعية الدموية ".

وفقًا لجمعية اللوكيميا والأورام اللمفاوية ، فإن الأشخاص المصابين بكثرة الحمر الحقيقية معرضون لخطر أكبر قليلاً من عامة الناس للإصابة بسرطان الدم نتيجة للمرض و / أو بعض العلاجات الدوائية المحددة. على الرغم من أن هذه حالة مزمنة غير قابلة للشفاء ، تذكر أنه يمكن عادةً إدارتها بفعالية لفترة طويلة وطويلة - ولا تقصر عمومًا متوسط ​​العمر المتوقع. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن علاج المضاعفات والوقاية منها بإشراف طبي.

التقدم

نعم ، لكن التفاصيل حول مخاطر التقدم لا تزال قيد البحث. على الرغم من أن الأشخاص قد لا يعانون من أعراض لسنوات عديدة ، إلا أن كثرة الحمر الحقيقية يمكن أن تؤدي إلى ظهور عدد من الأعراض والعلامات ، بما في ذلك التعب والحكة والتعرق الليلي وآلام العظام والحمى وفقدان الوزن. يعاني حوالي 30٪ إلى 40٪ من المصابين بكثرة الحمر الحقيقية من تضخم في الطحال. في بعض الأفراد ، يمكن أن يؤدي إلى أعراض منهكة ومضاعفات القلب والأوعية الدموية. لا يزال عبء هذا المرض قيد البحث بنشاط.

تشخبص

يستخدم اختبار يسمى تركيز الهيماتوكريت لتشخيص كثرة الحمر الحقيقية وقياس استجابة الشخص للعلاج. الهيماتوكريت هو نسبة خلايا الدم الحمراء في حجم الدم ، وعادة ما يتم إعطاؤه كنسبة مئوية أو زيادة في تركيز الهيموجلوبين في الدم.

في الأشخاص الأصحاء ، يتراوح تركيز الهيماتوكريت من حوالي 36 إلى 46٪ عند النساء ومن 42 إلى 52٪ عند الرجال. المعلومات الأخرى التي يمكن الحصول عليها من اختبارات الدم مفيدة أيضًا في التشخيص ، بما في ذلك وجود طفرة - طفرة JAK2 - في خلايا الدم. على الرغم من أنه ليس مطلوبًا إجراء التشخيص ، فقد يخضع بعض الأشخاص أيضًا لتحليل نخاع العظم كجزء من عملهم وتقييمهم.

دليل مناقشة Polycythemia Vera Doctor

احصل على دليلنا القابل للطباعة لموعد طبيبك التالي لمساعدتك في طرح الأسئلة الصحيحة.

أرسل لنفسك أو إلى أحد أفراد أسرتك.

تم إرسال دليل مناقشة الطبيب هذا إلى {{form.email}}.

كان هناك خطأ. حاول مرة اخرى.

علاج

وفقًا لجمعية اللوكيميا والأورام اللمفاوية ، فإن الفصد ، أو إزالة الدم من الوريد ، هو نقطة البداية المعتادة للعلاج لمعظم المرضى. يمكن أن يقلل هذا من تركيز الهيماتوكريت ، مما يؤدي عادة إلى تحسين أعراض معينة مثل الصداع وطنين في الأذنين والدوخة.

قد يشمل العلاج الدوائي عوامل يمكن أن تقلل من تركيزات الخلايا الحمراء أو الصفائح الدموية - وهي مركبات يشار إليها باسم عوامل كبت النخاع. العامل المثبط للنقي الأكثر شيوعًا في علاج كثرة الحمر الحقيقية هو هيدروكسي يوريا ، الذي يُعطى عن طريق الفم. تشمل الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا السعال أو بحة في الصوت ، والحمى أو القشعريرة ، وآلام أسفل الظهر أو الجانب ، والتبول المؤلم أو الصعب.

حول جاكافي لتعدد الحمر الحقيقية

Jakafi (ruxolitinib) هو دواء يُصرف بوصفة طبية يستخدم لعلاج الأشخاص الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية الذين تناولوا هيدروكسي يوريا بالفعل ولم يعمل بشكل جيد أو لم يتمكنوا من تحمله. يستخدم جاكافي أيضًا في علاج أنواع معينة من التليف النقوي (تليف نخاع العظم) - وهو تندب يصيب نخاع العظم.

وفقًا لـ FDA ، يعمل Jakafi عن طريق تثبيط إنزيمات تسمى Janus Associated Kinase (JAK) 1 و 2 التي تشارك في تنظيم الدم والوظائف المناعية. ستساعد موافقة الدواء على علاج كثرة الحمر الحقيقية في تقليل حدوث تضخم الطحال - تضخم الطحال - والحاجة إلى إجراء الفصد ، وهو إجراء لإزالة الدم الزائد من الجسم.

كانت الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا المرتبطة باستخدام جاكافي في المشاركين المصابين بكثرة الحمر الحقيقية في التجارب السريرية المؤهلة هي انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء (فقر الدم) وانخفاض عدد الصفائح الدموية (قلة الصفيحات). كانت الآثار الجانبية غير المرتبطة بالدم الأكثر شيوعًا هي الدوخة والإمساك والقوباء المنطقية.