10 أشياء يجب أن تعرفها عن مرض فقر الدم المنجلي

مرض الخلايا المنجلية هو شكل وراثي من فقر الدم حيث تصبح خلايا الدم الحمراء طويلة ومدببة بشكل غير طبيعي ، على غرار شكل الموز. يؤثر على ما يقرب من 100000 شخص في الولايات المتحدة والملايين في جميع أنحاء العالم.

يحدث في الولايات المتحدة في حوالي واحد من كل 365 ولادة للأمريكيين الأفارقة ونادرًا ما يحدث في ولادة الأمريكيين من أصل إسباني. على الرغم من أن مرض فقر الدم المنجلي ليس حالة نادرة للغاية ، إلا أن هناك بعض الحقائق والمفاهيم الخاطئة الأقل شهرة والتي يجب أن يعرفها الجميع.

يمكن أن تحدث في أي عرق

جينس ماجنوسون / إيكون إيماجيس / جيتي إيماجيس

على الرغم من ارتباط مرض فقر الدم المنجلي منذ فترة طويلة بالأشخاص المنحدرين من أصل أفريقي ، إلا أنه يمكن العثور عليه في العديد من الأجناس والمجموعات العرقية ، بما في ذلك الإسبانية والبرازيلية والهندية وحتى القوقازية. بسبب هذه الحقيقة ، يتم اختبار جميع الأطفال المولودين في الولايات المتحدة لهذه الحالة.

مرض وراثي

صور JGI / جيتي

مرض فقر الدم المنجلي ليس معديا مثل نزلات البرد. إما أن يولد الناس به أو لا يولدون. إذا ولدت بمرض فقر الدم المنجلي ، فإن كلا والديك يمتلكان سمة الخلية المنجلية (أو أحد الوالدين لديه سمة الخلية المنجلية والآخر بسمة هيموجلوبين أخرى).

لا يمكن للأشخاص الذين يعانون من سمة الخلايا المنجلية تطوير مرض فقر الدم المنجلي.

تم التشخيص عند الولادة

DavidLeahy / جيتي إيماجيس

في الولايات المتحدة ، يتم فحص كل طفل بحثًا عن مرض فقر الدم المنجلي. هذا جزء من فحص حديثي الولادة يتم إجراؤه بعد الولادة بفترة وجيزة. إن تحديد الأطفال المصابين بمرض الخلايا المنجلية في مرحلة الطفولة يمكن أن يمنع حدوث مضاعفات خطيرة.

الخلية المنجلية واتصال الملاريا

بنيامين فان دير سبيك / إيم / كريتيف رف / جيتي إيماجيس

يمكن العثور على الأشخاص المصابين بصفات الخلايا المنجلية بشكل كبير في مناطق العالم المصابة بالملاريا. وذلك لأن صفات الخلايا المنجلية يمكن أن تحمي الشخص من الإصابة بالملاريا.

هذا لا يعني أن الشخص المصاب بسمة الخلايا المنجلية لا يمكن أن يصاب بالملاريا ، ولكنه أقل شيوعًا من الشخص الذي لا يمتلك سمة الخلية المنجلية.

لم يتم إنشاء جميع الأنواع على قدم المساواة

فلاديمير جودنيك / كريتيف رف / جيتي إيماجيس

هناك أنواع مختلفة من مرض فقر الدم المنجلي والتي تختلف في شدتها ، وهيموجلوبين SS (وهو النوع الأكثر شيوعًا أيضًا) ومرض الثلاسيميا المنجل بيتا صفر هما الأكثر شدة يليه الهيموجلوبين المنجلي والبيتا المنجل بالإضافة إلى الثلاسيميا.

أكثر من مجرد ألم

JGI / Jamie Grill / Creative RF / Getty Images

يوجد الكثير لمرض الخلايا المنجلية أكثر من مجرد الأزمات المؤلمة. مرض الخلايا المنجلية هو اضطراب في خلايا الدم الحمراء التي تزود جميع الأعضاء بالأكسجين.

لأن مرض الخلايا المنجلية يحدث في الدم ، يمكن أن يتأثر كل عضو في الجسم. المرضى الذين يعانون من داء الكريّات المنجلية معرضون لخطر الإصابة بالسكتة الدماغية وأمراض العيون وحصى المرارة والالتهابات البكتيرية الخطيرة وفقر الدم ، على سبيل المثال لا الحصر.

الأطفال في خطر الإصابة بالسكتة الدماغية

MedicalRF.com/Getty Images

على الرغم من أن جميع المصابين بمرض الخلايا المنجلية معرضون لخطر الإصابة بالسكتة الدماغية ، فإن الأطفال المصابين بمرض الخلايا المنجلية معرضون لخطر أكبر بكثير من الأطفال غير المصابين بمرض فقر الدم المنجلي.

بسبب هذا الخطر ، يستخدم الأطباء الذين يعالجون الأطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي الموجات فوق الصوتية للدماغ لفحص وتحديد الأشخاص الأكثر عرضة للإصابة بالسكتة الدماغية وبدء العلاج لمنع هذه المضاعفات.

مضاد حيوي يغير متوسط ​​العمر المتوقع

بليند إيماجيس - خوسيه لويس بيلايز إنك / كريتيف رف / جيتي إيماجيس

البنسلين المضاد الحيوي منقذ للحياة. يتعرض الأشخاص المصابون بمرض الخلايا المنجلية لخطر متزايد للإصابة بعدوى بكتيرية خطيرة.

لقد أدى بدء استخدام البنسلين مرتين يوميًا خلال السنوات الخمس الأولى من العمر إلى تغيير مسار هذه الحالة من شيء لا يُرى إلا عند الأطفال إلى حالة يعيش فيها الأشخاص حتى سن الرشد.

العلاجات متوفرة

جي بي كيد / بليند إيماجيس / جيتي إيماجيس

يوجد أكثر من دواء للألم لعلاج مرض فقر الدم المنجلي. اليوم ، تعمل عمليات نقل الدم ودواء يسمى هيدروكسي يوريا على تغيير حياة الأشخاص المصابين بالخلية المنجلية.

تتيح هذه العلاجات للأشخاص المصابين بمرض الخلايا المنجلية أن يعيشوا حياة أطول بمضاعفات أقل. دراسات بحثية متعددة جارية لإيجاد خيارات علاجية إضافية.

هناك علاج

توماس بارويك / كرييتف آر إم / جيتي إيماجيس

يعتبر زرع النخاع العظمي (وتسمى أيضًا الخلايا الجذعية) هو العلاج الوحيد. وقد جاء أفضل نجاح من المتبرعين الذين هم أشقاء يتطابق تركيبهم الجيني مع الشخص المصاب بمرض فقر الدم المنجلي.

في بعض الأحيان ، يتم استخدام أنواع من المتبرعين ، مثل الأفراد أو الآباء غير المرتبطين ، ولكن في الغالب في الدراسات البحثية السريرية. في السنوات القادمة ، يبدو العلاج الجيني وكأنه علاج واعد.

إذا كنت تعاني أنت أو أحد أفراد أسرتك من مرض فقر الدم المنجلي ، فمن المهم إجراء متابعة منتظمة مع طبيب لضمان توفير رعاية حديثة.