ما هو الورم الدبقي الجسري المنتشر (DIPG)؟

الورم الدبقي الجسري المنتشر (DIPG) هو نوع نادر وخطير ومميت من سرطان الدماغ يصيب بشكل أساسي الأطفال دون سن العاشرة. على أنسجة المخ السليمة.

FatCamera / E + / Getty Images

ينمو الورم في جذع الدماغ الموجود في مؤخرة العنق حيث يلتقي الرأس بالحبل الشوكي. إنها مكونة من خلايا دبقية. تعمل هذه الخلايا كنوع من الدرع حول مادة الدماغ الأخرى ، وخاصة الخلايا العصبية ، التي تنقل الإشارات من الدماغ إلى جميع أجزاء الجسم.

مع DIPG ، تنمو الخلايا الدبقية خارج نطاق السيطرة ، مما يؤدي في النهاية إلى الضغط على الدماغ وإلحاق الضرر به ، مما يؤدي إلى عواقب خطيرة ومهددة للحياة.

ما مدى ندرة DIPG؟

يتم تشخيص ما يقرب من 200 إلى 300 حالة DIPG جديدة كل عام في الولايات المتحدة ، وغالبًا ما تصيب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 6 و 9 سنوات وهي أكثر شيوعًا عند الأولاد أكثر من الفتيات. في حين أن DIPG نادر الحدوث ، فهو أيضًا مميت. يعيش العديد من المصابين بـ DIPG أقل من عام واحد ، ويموت تسعون بالمائة منهم في غضون عامين من التشخيص.

أعراض DIPG

DIPG هو ورم سريع النمو ، تظهر الأعراض عادة بشكل مفاجئ وتتفاقم بشكل كبير بسرعة. تحدث هذه الأورام في منطقة من جذع الدماغ تسمى الجسور ، وهي مسؤولة عن العديد من وظائف الجسم الأساسية ، مثل التنفس وضغط الدم وحركة العين. وتشمل أعراض DIPG الشائعة ما يلي:

• رؤية مزدوجة أو غير واضحة. هذا هو في كثير من الأحيان أحد الأعراض الأولى. في بعض الحالات ، قد تبدو العيون وكأنها تنظر في اتجاهات مختلفة أو تبدو متقاطعة (تسمى الحول).
• مشاكل في المشي والحفاظ على التوازن والتنسيق. قد يلاحظ الآباء حركات متشنجة في أطفالهم أو ضعف في جانب واحد من الجسم.
• صعوبة في المضغ والبلع. قد يسيل لعاب بعض الأطفال.
• مشاكل في الجهاز الهضمي مثل الغثيان والقيء. يمكن أن تكون هذه بسبب استسقاء الرأس ، وهو تراكم السوائل الذي يضع ضغطًا خطيرًا على الدماغ.
• الصداع ، خاصة في الصباح. تميل هذه إلى الشفاء بعد القيء.
• تتدلى وترهل عضلات الوجه ، مما يجعل الوجه يبدو غير متوازن. شلل الوجه والجفون المتدلية شائعان أيضًا.

تطور المرض ونهاية الحياة

يمكن أن تنتقل أعراض DIPG من الإعاقة إلى نهاية الحياة في غضون أسابيع إلى شهور. بعض الأعراض الأكثر شيوعًا في الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحياة هي:

• مشاكل في التنفس
• - مشاكل في المشي
• صعوبة في البلع
• مشكلة في الكلام

DIPG ونهاية الحياة

تظهر الأبحاث أن الأعراض الخمسة الأولى التي يعاني منها الأطفال الذين يعانون من تجربة DIPG في الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحياة هي مشاكل الحركة (في إحدى الدراسات ، عانى 100٪ من الأطفال من ذلك) ، وصعوبة البلع ، وصعوبة التحدث ، والتعب ، وصعوبة الرؤية.

تم وضع 17 بالمائة من الأطفال في إحدى الدراسات على أجهزة التنفس الصناعي حتى يتمكنوا من التنفس ، وتلقى ما يقرب من نصف المشاركين في الدراسة أدوية للألم والإثارة.

تزداد هذه المشاكل سوءًا مع مرور الوقت. في الأيام الأخيرة من الحياة ، يعاني الأطفال المصابون بـ DIPG من مشاكل متزايدة في التنفس والوعي.

الأسباب

يعرف العلماء أن DIPG يحدث عندما يحدث خطأ ما في انقسام الخلايا وتكاثرها (يسمى طفرة الخلية) ، لكن لا أحد يعرف السبب. على عكس السرطانات الأخرى ، لا يبدو أن DIPG يسري في العائلات ولا يُعتقد أنه ناتج عن عوامل بيئية مثل التعرض للمواد الكيميائية أو الملوثات.

نظرًا لندرة DIPG ، لا يُعرف الكثير عنها. لكن الأبحاث الحديثة تظهر أن 80٪ من أورام DIPG لديها طفرة في الجين لبروتين يسمى هيستون H3. هيستونات هي بروتينات تسمح للحمض النووي بالالتفاف حول كروموسوم وتناسب نواة الخلية.

تربط أبحاث أخرى حوالي 25٪ من حالات DIPG بطفرات في جين يسمى ACVR1. الطفولة المبكرة هي وقت أساسي لنمو الدماغ ، وبالتالي ، لحدوث هذه الطفرات. قد يساعد ذلك في تفسير سبب تأثير DIPG على الأطفال الصغار بشكل غير متناسب.

تشخبص

أول شيء يقوم به الطبيب لتشخيص DIPG هو أخذ التاريخ الطبي وإجراء الفحص البدني. سيسألك مقدم الرعاية الصحية لطفلك عن الأعراض التي يعاني منها طفلك وسيجري اختبارًا عصبيًا يبحث في التوازن والضعف في الذراعين والساقين.

قد ينظرون أيضًا إلى ردود الفعل باستخدام اختبار بابينسكي الانعكاسي ، حيث يتم ضرب منطقة أسفل القدم. يستجيب الأطفال للمحفز عن طريق رفع إصبعهم الكبير إلى أعلى وفرد أصابعهم. لكن رد الفعل ليس طبيعيًا عند الأطفال فوق سن الثانية ويمكن أن يشير إلى تلف في الدماغ أو النخاع الشوكي.

يتم تشخيص DIPG أيضًا باختبارات التصوير. قد يطلب مقدم الرعاية الصحية:

• التصوير المقطعي المحوسب (CT أو CAT): يوفر هذا صورًا أفقية ورأسية للدماغ. يقدم صورة أكثر تفصيلاً من الأشعة السينية.
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI): يستخدم ترددات الراديو للنظر إلى الدماغ ويمكنه التمييز بين الأورام والتورم والأنسجة الطبيعية.
• التحليل الطيفي بالرنين المغناطيسي (MRS): يقيس التركيب الكيميائي للأنسجة حول الورم. يمكنه أيضًا تحديد ما إذا كان الورم مصنوعًا من خلايا دبقية أو شيء مختلف.

خزعة

نادرًا ما يكون التصوير بالرنين المغناطيسي أو أي اختبار تشخيصي آخر غير حاسم. ولكن إذا كان الأمر كذلك ، فقد يوصي طبيب طفلك بأخذ خزعة - لا سيما خزعة جذع الدماغ التوضيعي التجسيمي - لإجراء تشخيص نهائي.

تستخدم خزعة جذع الدماغ ذات التوضيع التجسيمي الأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي جنبًا إلى جنب مع أجهزة الكمبيوتر وما يعرف بالعلامات الإيمانية ، أو الأجسام المعدنية الصغيرة الموضوعة على فروة الرأس ، لتحديد الورم بدقة وأخذ عينة.

يمكن أن يساعد فحص أجزاء من الأنسجة العلماء على تطوير علاج أكثر تخصيصًا واستهدافًا. ويمكنه أيضًا "تصنيف" الورم من الأول إلى الرابع. تحتوي أورام الدرجة الأولى على أنسجة قريبة من المعدل الطبيعي. الدرجة الثالثة أو الرابعة تعني أن الورم عدواني.

علاج

من المهم ملاحظة أنه لا يوجد علاج لـ DIPG ، وأن العلاجات المستخدمة لعلاج أنواع أخرى من الأورام غالبًا ما تكون غير فعالة.

نظرًا لحقيقة أن DIPG لا ينتج كتلة صلبة ، بل يتسلل إلى الألياف العصبية في الجسر ، فإن جراحة الأعصاب القياسية ليست خيارًا قابلاً للتطبيق. كما أن المنطقة الحساسة من الدماغ التي توجد فيها هذه الأورام تجعل إشكالية الجراحة.

العلاج الكيميائي ليس خيارًا جيدًا أيضًا ، ويرجع ذلك أساسًا إلى أن الأدوية المستخدمة لا يمكنها عبور الحاجز الدموي الدماغي بكميات كافية لإحداث أي تأثير على الورم.

لعلاج أورام DIPG ، يعتمد الأطباء في الغالب على العلاج الإشعاعي ، الذي يستخدم أشعة سينية متخصصة عالية الطاقة لتدمير الخلايا السرطانية حتى تتوقف عن الانقسام أو تموت. يستخدم هذا بشكل عام في الأطفال الأكبر من 3 سنوات. يتم إعطاء الإشعاع خمسة أيام في الأسبوع لمدة ستة أسابيع تقريبًا.

يحسن الأعراض في حوالي 80٪ من الحالات ويمكن أن يطيل العمر من شهرين إلى ثلاثة أشهر. يجب أن يخضع الأطفال الصغار جدًا أو المرضى جدًا بحيث يتعذر عليهم الاستلقاء بثبات أثناء تلقي العلاج الإشعاعي. وعندما ينمو الورم مرة أخرى ، يمكن إعطاء المزيد من الإشعاع لإطالة العمر وتقليل الأعراض.

المسكنات والعناية بالمسنين

مع اقتراب نهاية الحياة ، تبحث العديد من العائلات في الرعاية التلطيفية أو رعاية المسنين لمساعدتهم على التعامل مع المشكلات الصعبة ومنح أطفالهم تجربة نهاية الحياة الأكثر راحة. يمكن لفريق رعاية المسكنات أو رعاية المسنين مساعدتك في تحديد التدابير التي يجب اتخاذها إذا كان طفلك:

• توقف عن الأكل والشرب
• يصاب بالارتباك
• لديه مشاكل في التنفس
• يصبح نعسانًا بشكل غير عادي وغير مستجيب

من الصعب للغاية على أي والد أن يشهد كل أعراض نهاية الحياة هذه. يمكن لفريق رعاية المسنين إرشادك بشأن ما يمكن توقعه ، وإخبارك إذا كان طفلك يشعر بالألم أو الضيق ، وتقديم المشورة لك بشأن تدابير الراحة التي يجب اتخاذها - لجميع المعنيين.

البحوث الدوائية المتقدمة

لأكثر من 40 عامًا ، كان هناك تقدم طفيف في علاجات DIPG. ولكن يتم الآن إحراز بعض التقدم. هناك حاجة إلى مزيد من الاختبارات والتجارب ، ولكن بعض الإنجازات الواعدة تشمل:

• علاجات إشعاعية أحدث: يستخدم إشعاع شعاع البروتون (PRT) حزمًا عالية الطاقة تستهدف بدقة أكبر الأورام مع تجنب الأنسجة المحيطة. الجانب السلبي: عدد قليل جدًا من المراكز في هذا البلد تستخدم هذا النوع من الإشعاع.
• طرق أفضل لتوصيل الأدوية: يستخدم التوصيل المعزز بالحمل الحراري (CED) قسطرة (أنبوب مرن مجوف) لتوصيل الأدوية مباشرة إلى الورم. يعمل العلاج الكيميائي داخل الشرايين على نفس المنوال: تقوم قسطرة صغيرة بتوصيل العلاج الكيميائي إلى أحد الشرايين في الدماغ. وتتمثل فائدة كلا الأمرين في أن أدوية مكافحة السرطان ، بتركيزات أعلى ، يمكن أن تذهب مباشرة إلى حيث تكون هناك حاجة إليها.
• العلاج المناعي: يساعد العلاج المناعي جهاز المناعة في الجسم على التعرف على الخلايا السرطانية ومكافحتها. إحدى التقنيات قيد التحقيق هي العلاج المناعي للخلايا التائية بمستقبل المستضد الوهمي (CAR). يأخذ الخلايا التائية المكافحة للعدوى من دم طفل مصاب بـ DIPG ، ويمزجها مع فيروس يساعد الخلايا التائية على التعرف على الخلايا السرطانية والتعلق بها ، ثم إعادة الخلايا إلى المريض حيث يمكن للخلايا التائية تحديد موقعها. وتدمير الخلايا السرطانية المخالفة.

المراجع

عادة ، يعيش الأطفال المصابون بـ DIPG لمدة 8-10 أشهر بعد التشخيص ، على الرغم من اختلاف كل طفل. يعيش حوالي 10٪ من الأطفال لمدة عامين ، ويعيش 2٪ خمس سنوات.

DIPG ومتوسط ​​العمر المتوقع

عند المقارنة بالآخرين مع DIPG ، فإن أولئك الذين يميلون إلى أن يكون لديهم متوسط ​​عمر أطول هم أولئك الذين:

• كان عمرك أقل من 3 سنوات أو أكبر من 10 سنوات
• اختبر الأعراض لفترة أطول قبل أن يتم تشخيصها
• لديك طفرة H3.1K27M (هيستون 3)
• تلقي مثبطات EGFR (الأدوية التي توقف أو تبطئ نمو الخلايا) عند التشخيص

التأقلم

تشخيص DIPG مدمر. إدارة الألم والحزن أمر ضروري لك ولطفلك ولعائلتك. إليك بعض الاقتراحات:

• أجب عن أسئلة طفلك حول ما يحدث بصدق. امنحهم أكبر قدر من المعلومات المباشرة التي تعتقد أنهم يستطيعون فهمها ويبدو أنهم يريدون سماعها.
• امنح طفلك الخيارات. يأخذ DIPG الكثير منهم ، بما في ذلك الحرية - في اللعب والذهاب إلى المدرسة ويكون طفلاً. امنح طفلك بعض التحكم من خلال السماح له بالقيام باختيارات بسيطة ، مثل ماذا يأكل ، ماذا يرتدي ، أي كتاب يقرأ. إذا كان طفلك كبيرًا بما يكفي ، فقم بإشراكه أيضًا في قرارات العلاج.
• توقع - وتحدث عن - تغييرات السلوك. تمامًا مثل البالغين ، يتعامل الأطفال مع الحزن بعدة طرق. قد يصبح طفلك مضطربًا أو منعزلاً أو قلقًا. قد تلاحظ تغيرات في أنماط الأكل والنوم. اسأل طفلك عن شعوره وما الذي سيساعده على الشعور بالتحسن.
• البكاء عند الحاجة - حتى لو كان أمام طفلك أو أطفال آخرين لديك. السماح لهم برؤيتك تبكي يمكن أن يسهل عليهم التعبير عن مشاعرهم الحقيقية. لكن لا تغضب ولا تبكي. يمكن أن يكون ذلك مخيفًا للأطفال.
• قم بإعداد روتين مع أطفالك الآخرين في المنزل. من المفهوم أن طفلك المريض يتطلب غالبية انتباهك. بينما لا يمكنك قضاء الكثير من الوقت كالمعتاد مع أطفالك الآخرين ، حاول إعداد روتين مفيد معهم. اقرأ لهم قصة ما قبل النوم باستخدام FaceTime أو قم بزيارتهم في المدرسة كل يوم اثنين وجمعة للحصول على موعد غداء.
• شجع أطفالك الآخرين على التحدث عن مشاعرهم. طمئنهم إلى أن لا شيء فعلوه تسبب في DIPG. استخدم لعب الأدوار لمساعدتهم على صياغة إجابات للأسئلة الصعبة التي قد يطرحها الآخرون. على سبيل المثال ، يمكنك أن تسأل "إذا سألك أليكس أو توني في تدريب كرة القدم كيف يعمل ويل ، فماذا ستقول؟" ساعد طفلك في العثور على الكلمات التي تعبر عن مشاعره دون جعلها عاطفية بشكل مفرط. يمكن أن تكون إحدى الإجابات: "إنه في المستشفى ومريض جدًا. لا أعرف متى سيعود إلى المنزل. لكني أفضل التركيز على كرة القدم الآن ".
• افعل الآن أشياء يمكن أن تساعد في الحفاظ على ذاكرة طفلك حية لاحقًا. تتضمن بعض الأفكار غرس شجرة (اسأل طفلك عن النوع الذي يفضله) ، وأخذ إجازة عائلية ، وجعل طفلك يكتب رسائل (أو يمليها عليك) لإرسالها إلى العائلة والأصدقاء. اكتب عن الأشياء التي يحبها الطفل أو الذكريات المفضلة لديه عن الشخص الذي تكتب إليه.

كلمة من Verywell

DIPG هو مرض قاتل ومدمّر. لكن هناك سبب للأمل. هناك تقنيات جراحية أفضل وعلاجات موجهة وأنظمة أكثر فاعلية لتوصيل الأدوية قيد التطوير وتبشر بالخير. كما أن معدل البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل يرتفع تدريجياً ، من 1٪ لمدة خمس سنوات إلى 2٪ اليوم. هذه قفزة صغيرة ولكنها مهمة لأي عائلة لديها طفل مع DIPG.