ما هي متلازمة كريست؟

متلازمة كريست هي مرض معقد يصيب عدة أجزاء من الجسم. يمكن أن يسبب سماكة و / أو تصلب الجلد والأعضاء الداخلية. كريست هو الاختصار المستخدم لوصف عدد من الحالات ضمن فئة التصلب الجهازي (تصلب الجلد). تشمل هذه الأمراض:

• التكلس: تتشكل رواسب الكالسيوم على الجلد.
• ظاهرة رينود: للأيدي والقدمين استجابة غير طبيعية لدرجات الحرارة الباردة أو القلق. تضيق الأوعية الدموية عند الشعور بالبرد أو التوتر ، فتتحول أصابع اليدين والقدمين إلى اللون الأبيض أو الأزرق قبل استعادة تدفق الدم وتعود إلى لونها الطبيعي.
• خلل حركة المريء: تفقد العضلات الملساء التي تبطن المريء الحركة والوظيفة الطبيعية.
• تصلب الأصابع: ترسبات كولاجين إضافية على جلد يديك. والنتيجة هي جلد سميك ومشدود على الأصابع.

توسع الشعيرات: بقع حمراء صغيرة على يديك ووجهك ناتجة عن تورم الأوعية الدموية الصغيرة في تلك المناطق.

تسمى متلازمة كرست أيضًا بالتصلب الجهازي الجلدي المحدود أو تصلب الجلد المحدود. يمكن أن يظهر تصلب الجلد كمشكلة موضعية تؤثر فقط على مناطق صغيرة من الجسم في كل مرة (المعروفة باسم تصلب الجلد الخطي أو القشيعة) ، أو كمشكلة جهازية تؤثر على الجسم بأكمله. يصبح مرض النسيج الضام النادر هذا أكثر خطورة مع تقدمه إلى أمراض جهازية.

الأنظمة المتأثرة

يؤثر التصلب الجهازي على عدد من أجهزة الجسم - وليس منطقة واحدة فقط. متلازمة كريست هي مصطلح شامل يجمع بين عدد من الحالات المحددة المتعلقة بتصلب الجلد ، ويؤثر كل منها على أجزاء مختلفة من الجسم. أكثر أجهزة الجسم التي تتأثر بتصلب الجلد هي:

• بشرة
• الجهاز الهضمي
• رئتين
• الكلى
• عضلات الهيكل العظمي
• تامور

ضمن هذه الأنظمة ، الأنسجة الضامة هي المناطق المحددة المتأثرة. بالنسبة للبشرة ، سيظهر هذا على شكل سماكة أو تصلب مرئي. بالنسبة للأعضاء الأخرى ، قد يكون التأثير أكثر صعوبة. باختصار ، يتسبب التصلب الجهازي في تصلب بطانة أو "جلد" الأعضاء وعدم عملها بشكل جيد.

يمكن أن يسبب هذا الخلل الوظيفي مشاكل كبيرة ، كما هو الحال في المريء ، حيث لا تنقبض العضلات الملساء التي تبطن العضو وتحرك الطعام بشكل فعال.

أعراض متلازمة كريست

يمكن أن تختلف أعراض التصلب الجهازي بناءً على نظام الجسم المصاب. مع متلازمة كريست ، يتم تضمين خمسة أمراض محددة تؤثر على الجلد واليدين والقدمين والمريء والأنسجة الضامة للأعضاء الداخلية الأخرى. اعتمادًا على الجزء المصاب من الجسم ، يمكن أن تشمل الأعراض ما يلي:

• تورم الجلد
• حكة في الجلد
• تلون الجلد
• تساقط شعر
• جفاف الجلد أو تصلبه
• تقرحات أو جروح فوق المفاصل
• التهاب المفاصل
• إعياء
• الم المفاصل
• التقلصات
• صعوبة في البلع
• حرقة من المعدة
• السعال الذي يتبع البلع
• بحة في الصوت
• الانتفاخ
• إمساك أو إسهال
• سلس البراز
• انسداد الأمعاء
• ضيق في التنفس
• مرض قلبي
• ضعف الكلى وتغيرات الجهاز البولي
• اعتلال الأعصاب
• الضعف الجنسي لدى الرجال

تصلب الجلد الجهازي ، أو الأمراض المتضمنة في متلازمة كريست ، هي الأكثر شيوعًا في الإناث والأشخاص المنحدرين من أصل أفريقي أمريكي.

الأسباب

السبب الدقيق لمتلازمة كريست أو أي من الاضطرابات داخل هذه العائلة من الأمراض غير معروف. هناك أدلة على وجود روابط وراثية أو عائلية ، مع وجود مجموعات من هذه الأمراض في بعض العائلات. يُعتقد في هذه الحالات أن تتطور إلى أمراض المناعة الذاتية.

ومع ذلك ، ليست كل الحالات موروثة. هناك أيضًا عدد من الفيروسات أو العوامل البيئية التي ارتبطت بتطور الأمراض في عائلة التصلب. وتشمل هذه:

• الفيروس المضخم للخلايا (CMV)
• فيروس ابشتاين بار (EBV)
• بارفو B19
• التعرض لغبار السيليكا
• التعرض للمذيبات العضوية والمواد الكيميائية المختلفة
• تدخين السجائر وتعاطي المخدرات الأخرى

تشخبص

يمكن أن يكون تشخيص متلازمة كرست معقدًا ، وقد يأتي بمرور الوقت بعد التشخيص أو عدد من الحالات المرتبطة بالمتلازمة. التقييم الجسدي من قبل طبيبك هو الخطوة الأولى. قد يشتبه طبيبك في متلازمة كريست إذا رأى:

• أصابع منتفخة أو منتفخة
• سماكة جلد اليدين أو القدمين أو الوجه أو الذراعين
• شد الجلد حول الفم
• تأليب الجلد على أطراف أصابعك أو الجروح حول فراش أظافرك
• نتوءات بيضاء على الجلد تشير إلى تراكم الكاليكوم ، والمعروفة باسم الكالسينوز الجلدي
• الألم وتراكم الهواء تحت الجلد ، المعروف أيضًا باسم الخرق - خاصة فوق المفاصل.

إذا اشتبه طبيبك في إصابتك بواحد أو أكثر من الأمراض في عائلة التصلب ، أو جميع عناصر متلازمة كريست ، فمن المحتمل أن يرسلوا إليك لإجراء اختبارات وإجراءات معملية إضافية. تشمل هذه الاختبارات:

• تعداد الدم الكامل (CBC) مع تفاضل للإشارة إلى فقر الدم أو أي خلل وظيفي آخر ناتج عن سوء امتصاص العناصر الغذائية المرتبطة بانخفاض الوظيفة في الأنسجة الضامة
• مصل الكرياتينين لقياس وظائف الكلى
• كيناز الكرياتينين لقياس مدى تأثر العضلات
• تحليل البول
• اختبار الأجسام المضادة للنواة (ANA)
• Antitopoisomerase I (مضاد لـ Scl-70)
• الجسم المضاد Anticentomere (ACA)
• الأجسام المضادة لـ RNA polymerase III
• اختبار وظائف الرئة
• دراسات التصوير مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو تصوير الصدر بالأشعة السينية
• تخطيط صدى القلب دوبلر

علاج

علاج متلازمة كرست معقد لأن عملية المرض تؤثر على كل جزء من أجزاء الجسم بشكل مختلف ، وتتطلب الأعضاء المختلفة إدارة مختلفة. لا يوجد علاج شامل للحالات المتضمنة في متلازمة كريست ، ولكن التشخيص المبكر مفيد.

قد يصف لك طبيبك أدوية أو ستيرويدات مثبطة للمناعة للمساعدة في السيطرة على تطور المرض أو الحد من نوبات الاحتدام.

تعتبر إدارة الأعراض جزءًا كبيرًا من علاج متلازمة كريست. سيبدو هذا مختلفًا اعتمادًا على منطقة التورط التي تسبب الأعراض. على سبيل المثال ، مع Reynaud ، قد تضطر إلى إجراء تغييرات في نمط الحياة مثل الإقلاع عن التدخين ، أو تجنب درجات الحرارة الباردة أو تقليل التوتر.

عندما يتعلق الأمر بالمريء أو الجهاز الهضمي ، قد تساعد المسهلات في تخفيف الإمساك ، أو قد يصف لك طبيبك دواءً للتحكم في حرقة المعدة.

اطلب من طبيبك نصيحة محددة للتعامل مع الأعراض الخاصة بك. قد يساعد اتباع نظام غذائي صحي ونظام التمارين الرياضية أيضًا في السيطرة على متلازمة كرست.

المراجع

في حين أن التصلب المحدود قد يسبب الألم أو الإزعاج ، فإن أمراض التصلب الجهازي مثل تلك الموجودة في متلازمة كريست ترتبط بمعدل وفيات أعلى ، والسبب الرئيسي للوفيات في كرست هو ارتفاع ضغط الدم الرئوي. يوصى بمراقبة هذه الحالة عن طريق مخطط صدى القلب واختبار وظائف الرئة.

تحسن التشخيص لمرضى التصلب الشديد خلال العقود العديدة الماضية ، وذلك بفضل الإدارة المحسنة لفشل الأعضاء.

كلمة من Verywell

متلازمة كريست هو مصطلح يستخدم لوصف عدد من الأمراض في عائلة التصلب. عادة ما يكون سماكة الجلد أو تصلبه أو تورمه سمة مميزة لهذه الأمراض ، وأحد الأعراض الأولى الملحوظة. ركز على الحفاظ على نظام غذائي ونمط حياة صحيين ، وقم بتطوير علاقة وثيقة مع طبيبك للمساعدة في منع التصلب الذي تعاني منه من التقدم إلى فشل الأعضاء.