التصلب المتعدد الانتكاس التدريجي (MS) هو نوع من مرض التصلب العصبي المتعدد الذي يصنف الآن رسميًا على أنه مرض التصلب العصبي المتعدد التدريجي الأولي (PPMS) ، على الرغم من أن مصطلح التصلب المتعدد الانتكاس التدريجي (PRMS) لا يزال يستخدم من حين لآخر.
ديفيد أوسبيرج / جيتي إيماجيس
هذا هو النوع الأقل شيوعًا من مرض التصلب العصبي المتعدد ، حيث يصيب حوالي 15 بالمائة من الأشخاص المصابين بالتصلب المتعدد. ينتج PPMS انخفاضًا تدريجيًا في القدرات البدنية يبدأ في وقت مبكر من مسار المرض ، مع بعض حالات تفاقم مرض التصلب العصبي المتعدد أو لا شيء على الإطلاق. يختلف علاج PPMS قليلاً عن علاج أنواع أخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد لأن الانتكاسات ليست جزءًا رئيسيًا من الحالة. العديد من العلاجات المعدلة للمرض (DMTs) المعتمدة لأنواع أخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد غير معتمدة لـ PPMS.
أعراض
هناك أربعة أنواع من مرض التصلب العصبي المتعدد - المتلازمة المعزولة سريريًا (CIS) ، والتصلب المتعدد الناكس (RRMS) ، والتصلب المتعدد المتقدم الثانوي (SPMS) ، و PPMS. الفرق الرئيسي بين هذه الأنواع الأربعة هو تكرار الأعراض وتطورها.
لا تُحسِّن أعراض PPMS الطريقة التي تعمل بها أعراض بعض أنواع التصلُّب المتعدِّد الأخرى. بشكل عام ، تتفاقم الأعراض بمرور الوقت ، ولا يحدث التراجع بالضرورة دائمًا بوتيرة سلسة وثابتة. يمكن أن تتدهور التأثيرات مثل الضعف وفقدان البصر بطريقة متقطعة ، مع انخفاضات مفاجئة وفترات متقطعة من الاستقرار.
يمكن أن تشمل أعراض PPMS:
- ضعف الرؤية في إحدى العينين أو كلتيهما
- ضعف العضلات
- مشاكل في التوازن والتنسيق
- كلام غير واضح
- صعوبة في البلع
- صعوبة المشي
- قلة الإحساس
- وخز أو تنميل أو ألم
- صعوبة التبول - احتباس البول (عدم القدرة على التبول) أو سلس البول (حوادث المثانة)
إذا كان لديك PPMS ، يمكن أن يكون لديك تفاقم ، ولكن من المتوقع أن تنخفض قدراتك البدنية العامة حتى في حالة عدم وجود تفاقم. وأحيانًا ، قد لا يعاني الشخص المصاب بمرض PPMS من أي تفاقم على الإطلاق.
قد تؤدي الأمراض ، مثل البرد أو العدوى الأكثر خطورة ، إلى تفاقم أعراض PPMS. يمكن أن يستمر التدهور الناجم عن هذه المحفزات لأسابيع.
يمكن أن تتفاقم أعراض PPMS مؤقتًا مع الطقس الحار ، وحتى مع الحمامات الساخنة.
الأسباب
يحدث مرض التصلب العصبي المتعدد بسبب إزالة الميالين من الجهاز العصبي المركزي. المايلين عبارة عن طلاء يتكون من جزيئات دهنية. إنه يغطي الأعصاب ويحميها حتى يتمكنوا من نقل إشاراتهم الكهربائية لبعضهم البعض بكفاءة. إزالة الميالين هو فقدان الميالين من حول هذه الأعصاب. تظهر الأعراض العصبية لأن إزالة الميالين تجعل من الصعب أو المستحيل على الأعصاب نقل الإشارات.
في مرض التصلب العصبي المتعدد ، تؤثر إزالة الميالين على أجزاء من الدماغ والحبل الشوكي والأعصاب البصرية (الأعصاب التي تتحكم في الرؤية). يُعتقد أن إزالة الميالين من مرض التصلب العصبي المتعدد ناتج عن عملية التهابية يهاجم فيها الجسم الميالين الخاص به. يوصف هذا بأنه عملية مناعة ذاتية (جهاز المناعة في الجسم يهاجم نفسه).
PPMS وتلف الأعصاب
بشكل عام ، يقوم الجسم بتجديد المايلين على أساس منتظم ، وهو ما يفسر الانتعاش في رابطة الدول المستقلة و RRMS. ومع ذلك ، لا تتحسن وظيفة الميالين والعصبية في PPMS ، ويقترح الخبراء أن الأعصاب قد تتضرر بشكل دائم في هذا النوع من مرض التصلب العصبي المتعدد.
هناك اختلاف آخر بين PPMS وأنواع أخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد هو أنه لا يوجد التهاب في PPMS كما هو الحال في أنواع أخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد. يقترح الخبراء أنه يمكن أن يكون هناك سبب آخر لإزالة الميالين في PPMS إلى جانب الالتهاب.
وجد الباحثون أن الأشخاص الذين يعانون من PPMS يميلون إلى امتلاك جينات معينة تختلف عن الأشخاص المصابين بأنواع أخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد ، ويمكن أن يكون هذا الاختلاف الجيني هو السبب الجذري للاختلافات في مسار الالتهاب والمرض.
تشخبص
يعتمد تشخيص PPMS على تاريخك السريري واختباراتك التشخيصية ، بما في ذلك فحوصات التصوير والبزل القطني.
إذا كانت أعراضك مميزة لمرض التصلب العصبي المتعدد ، فمن المحتمل أن تخضع لاختبار التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) و / أو التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري. قد تظهر هذه الآفات التي تظهر على شكل إزالة الميالين. عادة ، يتميز مرض التصلب العصبي المتعدد بأكثر من آفة مزيلة للميالين.
البزل القطني ، الذي يوصف أيضًا بالبزل الشوكي ، هو اختبار تشخيصي تدخلي يستخدم لجمع عينة من السائل النخاعي. سيجمع طبيبك العينة باستخدام إبرة صغيرة توضع في أسفل ظهرك. قد يكون الإجراء غير مريح إلى حد ما ، لكنه آمن ويمكن أن يكون مفيدًا للغاية.
يتم إرسال عينة السائل إلى المختبر لتحليلها. قد يحتوي السائل الشوكي في مرض التصلب العصبي المتعدد على بروتينات مناعية تسمى العصابات قليلة النسيلة.
إذا كانت اختباراتك توحي بشدة بمرض التصلب العصبي المتعدد ، فإن تشخيص النوع المحدد من مرض التصلب العصبي المتعدد يعتمد على توقيت أعراضك وما إذا كانت ستحل أم لا
تمييز PPMS عن أنواع MS الأخرى
CIS هو حدث شبيه بمرض التصلب العصبي المتعدد لمرة واحدة والذي يتحسن بشكل كامل أو شبه كامل. إذا تكررت أعراض CIS بعد الشفاء ، يصبح التشخيص RRMS ، والذي يتميز بنوبات تفاقم المرض مع بعض الشفاء بينهما.
إذا لم تتحسن أعراض CIS ، فغالبًا ما تكون بداية PPMS ، والتي يمكن أن تبدأ بتأثيرات خفيفة أو معتدلة أو شديدة لا تحل. يحدث SPMS إذا أصبح RRMS تقدميًا.
علاج
هناك عدد من طرق العلاج المستخدمة في مرض التصلب العصبي المتعدد. يتم علاج المرض بعلاجات معدلة للمرض (DMTs) يتم تناولها على أساس جدول منتظم لمنع التفاقم والتقدم. تتم إدارة آثار المرض ، مثل الألم ، بأدوية أو علاجات محددة ، وعادة ما يتم علاج التفاقم باستخدام المنشطات قصيرة المدى بجرعات عالية.
DMTs
تمت الموافقة على أحد DMT ، Ocrevus (ocrelizumab) ، لـ PPMS. معظم DMTs المشار إليها لـ MS غير معتمدة بشكل خاص لـ PPMS. إذا كان طبيبك يعتقد أنك ستستفيد من DMT غير المعتمد لحالتك ، فسيتم اعتبار ذلك خارج التسمية. في كثير من الأحيان ، يتم استخدام الأدوية بأمان خارج الملصق ، مع فوائد سريرية جيدة.
علاج الأعراض
مع PPMS ، يمكن أن يكون لديك عدد من التأثيرات الدائمة التي تحتاج إلى العلاج. هناك أدوية وتمارين للمثانة لإدارة احتباس البول وسلس البول. يمكنك أيضًا تناول الأدوية إذا شعرت بألم. للضعف ، يمكنك غالبًا استخدام المشابك لدعم العضلات.
علاج بدني
في كثير من الأحيان ، يمكن أن يكون العلاج الطبيعي مفيدًا لتحسين توازنك والتحكم في العضلات والقوة. يمكن أن تكون التمارين المصممة خصيصًا مفيدة إذا كنت تواجه مشكلة في المضغ أو البلع. مع PPMS ، قد تحتاج إلى مواصلة العلاج الطبيعي لسنوات عديدة.
يمكن أن تساعد التمارين في المنزل والمشاركة في التمارين الجماعية وفصول اللياقة البدنية في الحفاظ على قدراتك البدنية ، خاصة إذا كان لديك تأثيرات خفيفة من PPMS.
علاجات إعادة التأهيل لإدارة مرض التصلب العصبي المتعدد الخاص بكعلاج التفاقم
في حين أن نوبات تفاقم مرض التصلب العصبي المتعدد ليست شائعة في PPMS ، إلا أنها يمكن أن تحدث. إذا واجهت نوبة كبيرة ، فسوف يفكر فريقك الطبي في العلاج بالستيرويدات الوريدية (IV). يساعد هذا غالبًا في تسريع الشفاء وقد يقلل من الآثار طويلة المدى لهجوم التصلب المتعدد. في بعض الحالات ، يتم أخذ فصل البلازما في الاعتبار ، وهو إجراء يتضمن تبادل البلازما.
كلمة من Verywell
نظرًا لأن PPMS هو النوع الأقل شيوعًا من مرض التصلب العصبي المتعدد ، فقد يكون من الصعب عليك معرفة ما يمكن توقعه. قد لا تنطبق عليك العديد من الأشياء التي تراها وتسمعها عن مرض التصلب العصبي المتعدد.
يمكن أن يعاني بعض الأشخاص الذين يعانون من PPMS من انخفاض طفيف وبطيء جدًا ، بينما يمكن أن يتطور المرض بسرعة أكبر بالنسبة للآخرين.
إن العيش بشكل جيد مع مرض التصلب العصبي المتعدد ينطوي على الوصول إلى الدعم واستخدام الموارد المتاحة لمساعدتك على التعايش مع هذه الحالة. ضع في اعتبارك سؤال فريقك الطبي عن مجموعات الدعم القريبة واستخدام الموارد مثل National MS Society.
