ما هو تصلب الجلد؟

تصلب الجلد هو مرض مزمن من أمراض المناعة الذاتية يسبب تغيرات في الجلد والأوعية الدموية والأعضاء الداخلية بسبب زيادة إنتاج الكولاجين. في حين أن أعراض تصلب الجلد تختلف من شخص لآخر ، فإن أكثر مظاهر هذا المرض وضوحا هو تصلب الجلد وشده.قد تتأثر أيضًا الأعضاء ، مثل الرئتين والكلى والقلب والجهاز الهضمي. لا يوجد علاج ، ولكن يمكن أن تساعد مجموعة من استراتيجيات الرعاية الذاتية والأدوية في تخفيف الأعراض والوقاية من المضاعفات.

أعراض تصلب الجلد

هناك نوعان رئيسيان من تصلب الجلد. يقتصر تصلب الجلد الموضعي على تصلب الجلد ، بينما يشمل التصلب الجهازي الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية ، بالإضافة إلى الجلد. ستركز هذه المقالة في الغالب على التصلب الجهازي (المعروف أيضًا باسم تصلب الجلد).

تصلب الجلد المترجم

يؤثر تصلب الجلد الموضعي في المقام الأول على الجلد فقط ويظهر في الغالب عند الأطفال.

قد تشمل الأعراض:

• قشيعة: لويحات صلبة متغيرة اللون على الجذع والذراعين والساقين
• تصلب الجلد الخطي: خطوط من الجلد السميك والملون بشكل غير طبيعي والذي يصيب غالبًا الذراعين والساقين والجبهة

تصلب لويحي

ينقسم التصلب الجهازي إلى نوعين فرعيين: جلدي محدود وجلدي منتشر.

التصلب الجهازي الجلدي المحدود

في حالة التصلب الجهازي الجلدي المحدود ، فإن سماكة / شد الجلد يقتصر عادة على مناطق معينة من الجسم ، وخاصة اليدين والوجه. نوع فرعي من التصلب الجهازي الجلدي المحدود يسمى متلازمة كريست يعتمد على الأعراض المميزة التي يطلق عليها اسمها.

أعراض متلازمة كريست:

• تكلس الجلد: ترسبات الكالسيوم تحت الجلد
• ظاهرة رينود: عندما تتحول أصابع اليدين والقدمين إلى اللون الأبيض أو المزرق استجابة للبرد أو الإجهاد
• حركة غير طبيعية للمريء ، الأنبوب الذي يربط فمك بمعدتك
• تصلب الأصابع: جلد سميك ومشدود ولامع على أصابع اليدين أو القدمين ينتج عن الإفراط في إنتاج الكولاجين
• توسع الشعريات: تمدد الأوعية الدموية التي تسبب بقعًا حمراء صغيرة على اليدين والوجه

التصلب الجهازي الجلدي المنتشر

يتسبب التصلب الجهازي الجلدي المنتشر في زيادة سماكة الجلد وشدّه ، وغالبًا ما يشمل الجذع ويتجاوز اليدين إلى فوق الرسغين. تتأثر أيضًا الأعضاء الداخلية ، مثل الرئتين والكلى والقلب والجهاز الهضمي والجهاز العضلي الهيكلي ، بشكل شائع.

على سبيل المثال ، يعد ألم المفاصل والعضلات أمرًا شائعًا في المراحل المبكرة من تصلب الجلد ، كما هو الحال مع تورم اليدين.

عندما يؤثر تصلب الجلد على الكلى ، قد تحدث مضاعفات نادرة ولكنها شديدة ، تسمى أزمة تصلب الجلد الكلوي. في هذه الحالة ، يصاب الشخص بارتفاع ضغط الدم الخبيث إلى جانب الفشل الكلوي.

وبالمثل ، قد تظهر مشاكل القلب المرتبطة بتصلب الجلد على شكل إيقاعات غير طبيعية للقلب أو فشل القلب الاحتقاني.

مضاعفات الرئة - مرض الرئة الخلالي (تندب أنسجة الرئة) وارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي (ارتفاع ضغط الدم في شرايين الرئة) - هي الأسباب الرئيسية للوفاة في التصلب الجهازي.

الأسباب

ينتج تصلب الجلد عن تشوهات في ثلاثة أنظمة أو أنسجة مختلفة للجسم:

• جهاز المناعة
• الأوعية الدموية الصغيرة
• الأنسجة الضامة

لا يزال سبب هذه التشوهات غير معروف إلى حد كبير. يعتقد الخبراء ، مع ذلك ، أن مزيجًا من الجينات والتعرض للعوامل البيئية هو السبب المحتمل وراء تطور التصلب الجهازي. تشمل التعرضات البيئية التي تم تقييمها بعض السموم (مثل البولي فينيل كلوريد والبنزين والسيليكا) والعدوى بفيروس أو طفيلي.

تمثل النساء بين 30 و 50 عامًا 75٪ من حالات التصلب الجهازي ، ولكن يمكن أيضًا إصابة الرجال والأطفال من أي فئة عمرية. تتطور الحالة عادة بين سن 25 إلى 55.

تشخبص

لا يوجد اختبار واحد بمثابة تشخيص نهائي لتصلب الجلد. بدلاً من ذلك ، يتم استخدام مجموعة من النتائج من التاريخ الطبي والفحص البدني والدراسات المختلفة لتشخيص هذا المرض.

التاريخ والفحص البدني

قد تظهر العديد من أعراض تصلب الجلد خلال موعد مع طبيبك. على سبيل المثال ، قد يلاحظ المريض تغيرًا في المظهر الجسدي لوجهه بسبب تصلب الجلد وشده. قد تظهر أيديهم أيضًا منتفخة ، وقد تكون هناك سحجات (دليل على مص الجلد) وجلبة موجودة من الحكة الناتجة عن الالتهاب الذي يحدث تحت الجلد.

علاوة على ذلك ، في حالة مريض التصلب الجهازي ، قد يلاحظ الطبيب تيبس المفاصل ، وتضخم الأوعية الدموية في الوجه واليدين (توسع الشعيرات) ، ورواسب الكالسيوم على الأصابع أو على طول أوتار معينة.

ظاهرة رينود هي واحدة من أولى علامات المرض في التصلب الجهازي. ضع في اعتبارك ، مع ذلك ، أن هناك أسبابًا أخرى إلى جانب تصلب الجلد ، والتي يجب أخذها في الاعتبار. قد توجد ظاهرة رينود أيضًا من تلقاء نفسها ، مما يعني أنها غير مرتبطة بهاأيعملية المرض الأساسي.

يمكن أيضًا الإبلاغ عن شكاوى من مشاكل في الجهاز الهضمي - ارتداد الحمض ومشاكل البلع - كما يمكن أن يتغير اللون (الأحمر والأزرق والأبيض) في الأصابع وأحيانًا أصابع القدم ، خاصة عند التعرض للبرد (ظاهرة رينود).

في النهاية ، إذا اشتبه طبيبك في تشخيص محتمل لمرض تصلب الجلد ، فسوف يحيلك إلى شخص متخصص في تشخيص وعلاج أمراض النسيج الضام ، يُدعى اختصاصي الروماتيزم.

تحاليل الدم

يمكن أن تدعم اختبارات الدم المختلفة تشخيص تصلب الجلد.

الغالبية العظمى من الأشخاص المصابين بتصلب الجلد إيجابيون للأجسام المضادة للنواة (ANA). بالإضافة إلى ذلك ، يرتبط الجسم المضاد المضاد لتوبويزوميراز I (مضاد لـ Scl-70) بالتصلب الجهازي المنتشر. يرتبط الجسم المضاد لمضاد الحركة (ACA) بالتصلب الجهازي الجلدي المحدود.

نظرًا لأن تصلب الجلد قد يؤثر على وظائف الكلى ، فقد يطلب طبيبك أيضًا إجراء اختبارات للبول واختبار دم يسمى لوحة التمثيل الغذائي الأساسية (BMP.

التصوير والاختبارات الأخرى

تُستخدم فحوصات التصوير وغيرها من الاختبارات لتقييم تورط الأعضاء الداخلية في تصلب الجلد:

تتضمن أمثلة هذه الاختبارات ما يلي:

• خزعة الجلد
• الأشعة السينية الصدر
• التصوير المقطعي المحوسب (CT)
• اختبارات وظائف الرئة (PFTs)
• قياس ضغط المريء و / أو التنظير العلوي
• مخطط صدى القلب
• مخطط كهربية القلب (ECG)

علاج

لا يوجد علاج لتصلب الجلد. بمعنى آخر ، لا يوجد دواء يمكنه إيقاف أو عكس الجلد من التصلب والسمك. ومع ذلك ، من خلال مجموعة من استراتيجيات الرعاية الذاتية والأدوية ، يمكن السيطرة على العديد من أعراض تصلب الجلد ويمكن الوقاية من بعض المضاعفات.

فيما يلي بعض الأمثلة على كيفية علاج الأعراض / المضاعفات المختلفة في تصلب الجلد.

ظاهرة رينود

الحفاظ على الجسم كله دافئًا (وليس فقط يديك وقدميك) من خلال ارتداء قبعة وطبقات متعددة أمر مهم للتحكم في هذه الأعراض.

يمكن أيضًا استخدام الأدوية ، مثل حاصرات قنوات الكالسيوم أو مثبطات فوسفوديستيراز من النوع 5 (PDE-5).

مشاكل في الجهاز الهضمي

إلى جانب التغييرات في نمط الحياة والنظام الغذائي ، يمكن أن تكون الأدوية للسيطرة على ارتداد الحمض ، مثل مثبط مضخة البروتون Prilosec (أوميبرازول) ، مفيدة.

بالنسبة لمشاكل البلع المتعلقة بتصلب الجلد ، يمكن أن يوفر عقار Reglan (ميتوكلوبراميد) بعض الراحة.

مرض كلوي

يستخدم دواء يسمى مثبط الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) لعلاج مشاكل الكلى المتعلقة بتصلب الجلد.

أمراض الرئة

تُستخدم الأدوية Cytoxan (سيكلوفوسفاميد) أو سيلسيبت (mycophenolate mofetil) لعلاج مرض الرئة الخلالي ، وهو أحد مضاعفات الرئة المرتبطة بتصلب الجلد.

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي المصحوب بأعراض (مضاعفات الرئة الثانية لتصلب الجلد) ، يمكن إعطاء مجموعة متنوعة من الأدوية بما في ذلك:

• مضادات مستقبلات الإندوثيلين: على سبيل المثال ، Flolan (epoprostenol) أو Remodulin (treprostinil) أو Ventavis (iloprost)
• Prostanoids و prostacyclin نظائرها: على سبيل المثال ، Flolan (epoprostenol) ، Remodulin (treprostinil) ، أو Ventavis (iloprost)

مشاكل العضلات والمفاصل

يمكن علاج آلام العضلات والمفاصل الناتجة عن تصلب الجلد بمزيج من العلاج الطبيعي والمهني والأدوية ، مثل مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAID).

التأقلم

بالإضافة إلى الأعراض الجسدية المنهكة ، عادةً ما يبلغ الأشخاص المصابون بتصلب الجلد عن مشاكل في النوم والحميمية ، بالإضافة إلى المشكلات العاطفية ، مثل الاكتئاب وضيق صورة الجسد.

هناك أيضا تحديات اجتماعية. معظم الناس في عموم السكان لديهم معرفة قليلة جدًا (إن وجدت) حول تصلب الجلد. هذا النقص في المعرفة يمكن أن يؤدي إلى الوصم و / أو العزلة ذات الصلة.

تمثل المخاوف المالية ، بما في ذلك الفواتير الطبية الباهظة وفرص العمل المحدودة ، تحديات إضافية يواجهها العديد من الأشخاص المصابين بتصلب الجلد.

ربما يكون من نافلة القول ، إذن ، أن التعايش مع مرض مزمن ومعقد مثل تصلب الجلد هو تجربة مؤثرة. من خلال الدعم والنهج اليومي ، يمكنك تحسين نوعية حياتك والتخفيف من العديد من هذه الضغوط.

للحصول على الدعم ، توفر مؤسسة Scleroderma معلومات الاتصال للأفراد والجماعات في جميع أنحاء الولايات المتحدة الذين يمكنك التحدث معهم أو الالتقاء بهم ، على التوالي. يمكن أن يكون التعرف على الآخرين الذين يعانون من نفس المعاناة أمرًا مريحًا ومفيدًا للغاية.

من المنطقي أيضًا العمل مع معالج ، وتحديداً مع شخص لديه خبرة في مساعدة المصابين بأمراض مزمنة.

أخيرًا ، لتحسين أدائك اليومي وشعورك بالرفاهية ، من المهم تبني عادات نمط حياة صحي.

تتضمن بعض الأمثلة على هذه العادات ما يلي:

• تناول وجبات متوازنة ومغذية
• إدارة التوتر بشكل جيد (قد تفكر في دمج علاجات العقل والجسم ، مثل التأمل اليقظ ، في روتينك اليومي)
• تجنب التدخين

كلمة من Verywell

إذا كنت أنت أو أحد أفراد أسرتك مصابًا بتصلب الجلد ، فتأكد من طلب الرعاية من فريق من المتخصصين الذين لديهم خبرة في علاج هذه الحالة غير الشائعة ومظاهرها المختلفة. في حين أن تصلب الجلد هو مرض يفرض تحديات فريدة ، إلا أن هناك علاجات واستراتيجيات موجودة لمساعدتك على إدارته والعيش بشكل جيد.