إذا تم تشخيصك مؤخرًا بالتصلب الجانبي الضموري (ALS) أو أي مرض عصبي حركي آخر ، فمن المحتمل أن يكون لديك بعض الأسئلة والمخاوف بشأن مستقبلك. حتى الآن ، لا يوجد علاج لهذه الأمراض. لكن هذا لا يعني أنه لا يمكنك الحصول على مساعدة. هناك الكثير من الموارد المتاحة ، والتي يمكن أن تجعلك مرتاحًا قدر الإمكان ، وغيرها من الموارد التي يمكن أن تؤثر على المدة التي يمكنك أن تعيشها.
لين أوتي / بلو جين إيماجيس / جيتي إيماجيس
التغذية في ALS
يسلب التصلب الجانبي الضموري ببطء من الناس القوة المطلوبة للتحرك. نظرًا لأن التغذية الكافية مهمة للحفاظ على القوة ، فمن السهل تخيل مدى أهمية التغذية لشخص يعاني من مرض التصلب الجانبي الضموري. لكن الأكل ليس دائما بالأمر السهل ، خاصة في المراحل المتقدمة من المرض. قد لا تعمل العضلات التي تساعد على البلع بشكل جيد. قد تتأثر القدرة على السعال إذا نزل الطعام في الأنبوب الخطأ. نتيجة لذلك ، من المهم التأكد من عدم وجود علامات الاختناق أثناء تناول الطعام.
في مرحلة ما ، سيستفيد مرضى ALS من تقييم قدرتهم على البلع ، مثل دراسة ابتلاع الباريوم. قد يكونوا قادرين فقط على تناول وشرب طعام وسوائل ذات قوام معين ، مثل الأطعمة اللينة أو السوائل السميكة. في النهاية ، من المحتمل أن يكون أنبوب التنظير الداخلي (PEG) ضروريًا لتوفير مستويات كافية من التغذية. في حين أن PEG ربما يحسن وقت البقاء على قيد الحياة عن طريق زيادة مستوى التغذية العامة ، لم يثبت أي فيتامين معين أو مكمل آخر فعاليته في المساعدة في مرض التصلب الجانبي الضموري.
التنفس في ALS
لست بحاجة إلى أن تكون محترفًا في مجال الصحة لتعرف أن التنفس مهم ، أو أن التنفس يتطلب بعض الجهد العضلي. مع تقدم ALS ، ومع ذلك ، يمكن أن يصبح فعل التنفس البسيط أكثر تعقيدًا ، بل وقد يتطلب فريقًا من الخبراء الطبيين. بالإضافة إلى إطالة عمر الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري ، يمكن للرعاية التنفسية الجيدة أيضًا تحسين الطاقة والحيوية والنعاس أثناء النهار وصعوبة التركيز وجودة النوم والاكتئاب والإرهاق. لهذه الأسباب ، قد تكون فكرة جيدة أن يتم تقييم تنفسك مبكرًا وفي كثير من الأحيان ، حتى إذا كنت لا تشعر أنك تواجه أي صعوبات.
قد تبدأ المساعدة التنفسية أولاً في الليل بطريقة تهوية غير باضعة مثل CPAP أو BiPAP. هذه تدعم مجرى الهواء وتضمن أنه حتى عندما يكون الجسم في أقصى درجات الراحة ، فإنه يتلقى ما يكفي من الأكسجين ويطلق ما يكفي من ثاني أكسيد الكربون. مع تقدم ALS ، قد تكون هناك حاجة إلى تهوية غير باضعة أثناء النهار والليل. في نهاية المطاف ، يجب التفكير في طرق أكثر توغلًا مثل التهوية الميكانيكية. خيار آخر هو سرعة الحجاب الحاجز ، حيث يتم تحفيز العضلات المسؤولة عن توسيع الرئتين بشكل إيقاعي بالكهرباء لمساعدتها على الانقباض عندما تتوقف الخلايا العصبية الحركية عن إرسال هذه الرسالة. تتم مناقشة كل هذه الخيارات بشكل أفضل مع فريق يضم طبيب أعصاب ومعالج الجهاز التنفسي وربما أخصائي أمراض الرئة أيضًا.
حماية مجرى الهواء في ALS
بالإضافة إلى عملية توسيع الرئتين ، يتطلب التنفس أن تكون جميع الممرات الهوائية مفتوحة ، بدلاً من انسدادها بالمخاط أو إفرازات الفم أو الطعام. عندما نكون بصحة جيدة ، نحمي مجرى الهواء لدينا عن طريق البلع بانتظام ، والسعال ، وأخذ أنفاس عميقة من حين لآخر ، كل ذلك دون التفكير حقًا في الأمر. إذا كنا أضعف من أن نبتلع أو نسعل جيدًا ، فنحن بحاجة إلى المساعدة لحماية مجرى الهواء.
تتوفر العديد من التقنيات للمساعدة في الحفاظ على الرئتين مفتوحتين. يمكن أن يساعد النوم مع وضع الرأس في وضع مستقيم قليلاً على منع الإفرازات من النزول إلى الأنبوب الخطأ ليلاً. يمكن لأخصائيي العلاج التنفسي تعليم الأصدقاء والعائلة كيفية مساعدة السعال يدويًا لجعله أكثر فعالية. تشمل الخيارات الأكثر تقدمًا من الناحية التكنولوجية النفخ الميكانيكي / النفخ (MIE) ، والذي يتضمن جهازًا ينفخ ببطء الرئتين ، ثم يغير الضغط بسرعة لمحاكاة السعال. يتضمن تذبذب جدار الصدر عالي التردد (HFCWO) سترة اهتزازية ، عندما يرتديها المريض ، تساعد على تفتيت المخاط في الرئتين بحيث يمكن السعال بسهولة أكبر. في حين أن التقارير المبكرة حول فعالية HFCWO كانت مختلطة ، يشعر العديد من المرضى أنها مفيدة.
جزء آخر من حماية مجرى الهواء هو تقليل عدد الإفرازات التي ينتجها الأنف والفم. يمكن أن تسبب سيلان اللعاب ، كما أنها تعرض المريض لخطر متزايد لتنفس تلك الإفرازات في الرئتين. تتوفر مجموعة متنوعة من الأدوية للمساعدة في التحكم في هذه الإفرازات.
خطط للمستقبل في ALS
لا توجد طريقة للتغلب عليها. في النهاية ، نموت جميعًا ، ويموت الأشخاص المصابون بالتصلب الجانبي الضموري أسرع من غيرهم. بحلول الوقت الذي يُطلب فيه العديد من الخيارات الأكثر توغلاً المذكورة أعلاه ، من المحتمل أن يعاني الأشخاص المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري من تغييرات جذرية في قدرتهم على التواصل. يعاني البعض من الخرف المرتبط بالتصلب الجانبي الضموري ، والبعض الآخر سيفقد ببساطة السيطرة على الفم واللسان والحبال الصوتية. في هذه المرحلة ، سيحتاج المهنيون الطبيون المعنيون برعاية هذا المريض إلى الاعتماد إما على البيانات السابقة حول ما يريده المريض فيما يتعلق برعايته ، أو الاعتماد على صانع قرار بديل.
تحت أي ظروف ، إن وجدت ، هل تريد أن يتوقف العلاج الذي يطيل العمر باستخدام التهوية الميكانيكية وأنابيب التغذية والمزيد؟ هذه قرارات شخصية للغاية ، لها آثار قانونية وأخلاقية ودينية. من الأهمية بمكان التخطيط مسبقًا من خلال ترتيب وصية أو توكيل رسمي ، بحيث يمكنك الاقتراب من نهاية الحياة بالكرامة التي تستحقها.
