متلازمة فترة QT الطويلة

متلازمة QT الطويلة (LQTS) هي اضطراب في النظام الكهربائي للقلب يمكن أن يؤدي إلى نوع قاتل من تسرع القلب البطيني المعروف باسمتورسادس دي بوانت.

بيرانكا / جيتي إيماجيس

يمكن أن يكون LQTS إما اضطرابًا وراثيًا أو مكتسبًا بعد الولادة ، لكن الأدلة تشير إلى أنه حتى الأشخاص الذين لديهم النوع المكتسب من LQTS لديهم استعداد وراثي لهذه الحالة.

في كلتا الحالتين ، فإن الأشخاص الذين يعانون من LQTS معرضون لخطر الإغماء (فقدان الوعي) والموت المفاجئ ، غالبًا في سن مبكرة.

ملخص

الأشخاص الذين يعانون من LQTS لديهم فترات QT طويلة على تخطيط القلب. يمثل الفاصل الزمني QT عودة الاستقطاب ، أو "إعادة الشحن" لخلية القلب. بعد أن تحفز النبضات الكهربائية للقلب خلية القلب (مما يؤدي إلى نبضها) ، يجب إعادة الشحن حتى تكون الخلية جاهزة للدفعة الكهربائية التالية. فاصل QT (الذي يقاس من بداية مجمع QRS إلى نهاية الموجة T على مخطط كهربية القلب) هو الطول الإجمالي للوقت الذي يستغرقه التفريغ ، ثم إعادة شحن خلية قلبية. في LQTS ، يتم إطالة فترة QT. الاضطرابات في فترة QT هي المسؤولة عن عدم انتظام ضربات القلب المرتبطة بـ LQTS.

الأسباب

LQTS الخلقية. تم تحديد العديد من الجينات التي تؤثر على فترة QT ، لذلك توجد عدة أنواع من LQTS. بعض العائلات لديها نسبة عالية جدًا من LQTS. نظرًا لأن العديد من الجينات يمكن أن تؤثر على فترة QT ، فقد تم تحديد العديد من الاختلافات في LQTS. ترتبط بعض هذه (LQTS "الكلاسيكية") بارتفاع معدل عدم انتظام ضربات القلب الخطير والموت المفاجئ ، والذي يحدث غالبًا في العديد من أفراد الأسرة. يمكن أن تكون الأشكال الأخرى من LQTS الخلقي أقل خطورة بكثير.

تم الحصول على LQTS. الأشخاص الذين لديهم الشكل المكتسب من LQTS لديهم تخطيط القلب الأساسي الطبيعي ، بما في ذلك فترات QT الطبيعية. ومع ذلك ، قد تطول فترات QT الخاصة بهم ، وقد يتعرضون لخطر عدم انتظام ضربات القلب الخطيرة ، عندما يتعرضون لأدوية معينة ، أو إذا أصيبوا ببعض التشوهات الأيضية أو الكهارل.

قائمة طويلة من الأدوية يمكن أن تحفز LQTS في هؤلاء الأفراد تشمل الأدوية المضادة لاضطراب النظم ، والمضادات الحيوية (خاصة الإريثروميسين ، والكلاريثروميسين ، والأزيثروميسين) ، والعديد من الأدوية المستخدمة للغثيان والقيء ، والعديد من مضادات الاكتئاب والأدوية المضادة للذهان.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يؤدي نقص بوتاسيوم الدم (انخفاض مستوى البوتاسيوم في الدم) ونقص مغنسيوم الدم (انخفاض مستوى المغنيسيوم في الدم) ومشاكل الكبد أو الكلى إلى تحفيز LQTS في الأشخاص المعرضين للإصابة.

يعتقد العديد من الخبراء الآن أن العديد من الأشخاص (إن لم يكن معظمهم) الذين يعانون من LQTS المكتسبة لديهم أيضًا استعداد وراثي أساسي لـ LQTS ، والذي يظهر فقط عندما يتم "إجهادهم" مع عقار "مثير" أو مشكلة إلكتروليت أو مشكلة التمثيل الغذائي.

انتشار

يوجد LQTS الخلقي في شخص واحد تقريبًا من بين 2000 شخص. LQTS هو أحد الأسباب الأكثر شيوعًا للموت المفاجئ عند الشباب. تعد المتغيرات المكتسبة من LQTS أكثر شيوعًا ، وربما تؤثر على حوالي 2 - 4 ٪ من السكان.

أعراض

تحدث أعراض LQTS فقط عندما يصاب المريض بنوبة خطيرة من تسرع القلب البطيني ، وتعتمد درجة الأعراض على طول الفترة الزمنية التي يستمر فيها عدم انتظام ضربات القلب. إذا استمرت للحظات فقط ، فقد تكون بضع ثوانٍ من الدوار الشديد هي العرض الوحيد. إذا استمر لأكثر من 10 ثوانٍ أو نحو ذلك ، يحدث الإغماء. وإذا استمر لأكثر من بضع دقائق ، فعادة لا يستعيد الضحية وعيه أبدًا.

في الأشخاص الذين يعانون من بعض أنواع LQTS ، غالبًا ما تحدث النوبات عن طريق رشقات مفاجئة من الأدرينالين ؛ مثل التي قد تحدث أثناء المجهود البدني ، أو عند الدهشة الشديدة ، أو عندما تصبح غاضبًا للغاية.

لحسن الحظ ، لا يعاني معظم الأشخاص الذين يعانون من متغيرات LQTS أبدًا من أعراض تهدد الحياة.

تشخبص

يجب أن يفكر الأطباء في LQTS في أي شخص يعاني من إغماء أو سكتة قلبية ، وفي أفراد عائلة شخص مصاب بـ LQTS معروف. أي شاب مصاب بالإغماء الذي يحدث أثناء التمرين ، أو في أي ظرف آخر من المحتمل أن يكون فيه ارتفاع في مستويات الأدرينالين ، يجب استبعاد LQTS على وجه التحديد.

عادة ما يتم تشخيص LQTS من خلال مراقبة فترة QT المطولة بشكل غير طبيعي على مخطط كهربية القلب. في بعض الأحيان ، يكون اختبار جهاز المشي ضروريًا لإظهار تشوهات مخطط كهربية القلب. أصبح استخدام الاختبارات الجينية لـ LQTS ومتغيراته أكثر شيوعًا مما كان عليه قبل بضع سنوات فقط.

العلاجات

يتم علاج العديد من المرضى الذين يعانون من LQTS العلني بحاصرات بيتا. تعمل حاصرات بيتا على تخفيف اندفاعات الأدرينالين التي تؤدي إلى حدوث نوبات من عدم انتظام ضربات القلب لدى هؤلاء المرضى. هذه الأدوية تقي من السكتة القلبية المفاجئة (SCA) في بعض المرضى ، وتقلل من الأحداث السلبية في البعض الآخر. ومع ذلك ، فإن حاصرات بيتا قد لا تقلل بشكل كبير من الإصابة الإجمالية للإغماء والموت المفاجئ في جميع المرضى الذين يعانون من LQTS.

من المهم بشكل خاص للأشخاص الذين يعانون من LQTS ومتغيراته تجنب العديد من الأدوية التي تسبب إطالة فترة QT. عند هؤلاء الأشخاص ، من المرجح جدًا أن تثير هذه الأدوية نوبات من تسرع القلب البطيني. الأدوية التي تطيل فترة QT شائعة للأسف. يحتفظ CredibleMeds بقائمة محدثة من الأدوية التي غالبًا ما تطيل فترة QT.

بالنسبة للعديد من الأشخاص المصابين بـ LQTS ، فإن جهاز إزالة رجفان القلب القابل للزرع هو أفضل علاج. يجب استخدام هذا الجهاز في المرضى الذين نجوا من السكتة القلبية ، وربما في المرضى الذين عانوا من إغماء بسبب LQTS خاصة إذا حدث إغماء أثناء تناول حاصرات بيتا بالفعل.

بالنسبة للأشخاص الذين لا يستطيعون تحمل حاصرات بيتا أو الذين ما زالوا يعانون من الأحداث أثناء العلاج ، يمكن إجراء جراحة إزالة العصب السمبثاوي القلبي الأيسر.

كلمة من Verywell

LQTS هو اضطراب في النظام الكهربائي للقلب يمكن أن ينتج عنه عدم انتظام ضربات القلب المفاجئ الذي قد يهدد الحياة. إن الشكل الكلاسيكي لـ LQTS موروث ، ولكن حتى المتغيرات "المكتسبة" تميل إلى أن يكون لها مكون وراثي أساسي.

يمكن دائمًا منع النتائج المميتة مع LQTS ، طالما يمكن تحديد الأشخاص المعرضين لخطر عدم انتظام ضربات القلب الخطير.