عند التفكير في أسباب الضعف ، من المفيد جدًا تخيل رسالة كهربائية تنطلق من قشرة الدماغ إلى العضلة المتقلصة. على طول الطريق ، ينتقل الدافع عبر الحبل الشوكي إلى القرن الأمامي ، ويخرج من جذور الأعصاب الشوكية ، وصولاً إلى الأعصاب الطرفية ، وأخيراً إلى الموصل العصبي العضلي.
أليكس ميت / جيتي إيماجيسالموصل العصبي العضلي هو المكان الذي تتسبب فيه الإشارة الكهربائية في إطلاق النواقل العصبية من الحويصلات الموجودة في نهاية العصب (المحطة). تعبر الناقلات العصبية فجوة صغيرة بين طرف العصب (المشبك) وسطح العضلة (الصفيحة النهائية). في انتظار أجهزة الإرسال على الجانب الآخر من الفجوة ، توجد مستقبلات خاصة تناسب جهاز الإرسال مثل قفل المفتاح. عندما يكون هناك نوبة ، تؤدي سلسلة من الأيونات إلى تقلص عضلي.
الناقل العصبي المستخدم للإشارة بين العصب والعضلات هو أستيل كولين. هناك عدة طرق يمكن من خلالها مقاطعة مرور الناقل العصبي أستيل كولين بين العصب والعضلات. ثلاثة من أفضل الأمثلة هي الوهن العضلي الشديد ومتلازمة لامبرت إيتون وتسمم البوتولينوم.
الوهن العضلي الوبيل
مع انتشار بين 150 إلى 200 شخص لكل مليون ، يعد الوهن العضلي الوبيل أكثر الاضطرابات العصبية والعضلية شيوعًا ، وواحد من أفضل الأمراض العصبية المفهومة. يتسبب المرض في ضعف العضلات بسبب انسداد مستقبلات الناقل العصبي في العضلات. تهدف الأجسام المضادة عادة لمهاجمة العدوى الغازية بالخطأ بين مستقبلات الأسيتيل كولين ومسببات الأمراض والهجوم. تميل التمارين إلى جعل الضعف أسوأ. يعاني ما بين 60 إلى 70٪ من المصابين بالوهن العضلي الوبيل من مشكلة في الغدة الصعترية ، و 10 إلى 12٪ يعانون من التوتة. تتوفر مجموعة متنوعة من العلاجات الأخرى.
متلازمة لامبرت إيتون الوهن العضلي (LEMS)
غالبًا ما يطلق على لامبرت إيتون متلازمة الأباعد الورمية ، مما يعني أن الأجسام المضادة المرتبطة بالسرطان تهاجم أيضًا جزءًا من الجهاز العصبي. على عكس الوهن العضلي الوبيل ، حيث توجد الهياكل المهاجمة على العضلات ، فإن المشكلة في LEMS تكمن في نهاية العصب الحركي. عادة ما تفتح قنوات الكالسيوم وتصدر إشارات لإطلاق النواقل العصبية ، لكنها لا تستطيع القيام بذلك في LEMS لأن الأجسام المضادة قد هاجمت القناة. نتيجة لذلك ، لا يتم إطلاق أي ناقل عصبي ، ويعاني المريض من الضعف لأن العضلات لا يمكنها استقبال إشارة للتقلص. مع التمرين المتكرر ، يمكن التغلب على العجز ؛ لذلك في LEMS ، تتحسن الأعراض أحيانًا لفترة وجيزة مع بذل جهد متكرر.
التسمم الوشيقي
يستخدم الأطباء توكسين البوتولينوم أحيانًا عن قصد لإجبار العضلات على الاسترخاء في حالات خلل التوتر العضلي. تنتج السموم في شكلها غير العلاجي عن طريق البكتيريا ويمكن أن تسبب شللًا يبدأ في عضلات الوجه والحلق وينزل على باقي الجسم. مثل الأزمات الأخرى في الموصل العصبي العضلي ، يمكن أن تكون هذه حالة طبية طارئة تتطلب التنبيب. تهاجم السموم البروتينات التي تسمح للحويصلات المليئة بالناقلات العصبية داخل الخلايا العصبية قبل المشبكية بالالتصاق في نهاية العصب قبل تفريغها في الفراغ بين العصب والعضلات. العلاج هو ترياق لتوكسين البوتولينوم ، والذي يجب إعطاؤه في أسرع وقت ممكن.
اضطرابات الموصل العصبي العضلي الأخرى
نادرًا ما تسبب بعض الأدوية ، مثل البنسيلامين وبعض العقاقير المخفضة للكوليسترول ، تفاعلًا مناعيًا ذاتيًا يحاكي الوهن العضلي الوبيل. يمكن أن تتفاقم العديد من الأدوية الأخرى أو تتسبب في حدوث أزمة لدى شخص مصاب بالفعل بالوهن العضلي الشديد.
اختبار لأمراض التقاطع العصبي العضلي
بعد الفحص البدني ، فإن الخطوة الأولى في تشخيص مرض الموصل العصبي العضلي هي مخطط كهربية العضل ودراسة التوصيل العصبي. لا يمكن أن تساعد هذه فقط في التمييز بين الوهن العضلي الشديد ، وسمية البوتولينوم ، ولامبرت إيتون ، ولكنها يمكن أن تساعد أيضًا في استبعاد الاضطرابات الأخرى مثل مرض العصبون الحركي ، بما في ذلك التصلب الجانبي الضموري.
يمكن أن تكون اضطرابات الموصل العصبي العضلي خطيرة للغاية ، وتتطلب التنبيب والتهوية للمساعدة في التنفس إذا أصبح الضعف شديدًا بدرجة كافية. آليات الاضطرابات مختلفة تمامًا وتتطلب علاجات مختلفة. التشخيص السليم هو الخطوة الأولى لاستعادة القوة والأمان.
