اضطرابات نقص الأجسام المضادة الأولية هي مجموعة من الحالات ذات الصلة التي تؤثر على الخلايا البائية لدى الشخص وقدرتها على إنتاج أجسام مضادة عاملة. لهذا السبب ، فإن الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالات معرضون للإصابة بأنواع معينة من العدوى ، وقد يواجهون صعوبة أكبر في مكافحتها.
تسمى هذه الأمراض أحيانًا "أمراض نقص المناعة الخلطية الأولية" أو "اضطرابات الخلايا البائية". قد تسمع أيضًا عن نوع معين من اضطراب نقص الأجسام المضادة ، مثل مرض بروتون.
PeopleImages / E + / Getty Images
اضطرابات نقص المناعة الأولية
تعد اضطرابات نقص الأجسام المضادة الأولية جزءًا من مجموعة أكبر من الحالات الطبية تسمى اضطرابات نقص المناعة الأولية. هذه مجموعة كبيرة من الأمراض التي تسبب عدم عمل جزء أو أجزاء من الجهاز المناعي بشكل صحيح.
تشير كلمة "أولية" فقط إلى حقيقة أن المشكلة ليست نتيجة حالة صحية أخرى (مثل عقار مثبط للمناعة أو مرض معدي مثل الإيدز). قد تتسبب هذه المشكلات أو غيرها في انخفاض الأجسام المضادة أو عدم فعاليتها ، ولكنها لا يتم تصنيفها مع هذا النوع من نقص الأجسام المضادة "الأولية".
أنواع مختلفة من أمراض نقص المناعة الأولية تؤثر على أجزاء مختلفة من جهاز المناعة. وتسمى تلك التي تؤثر بشكل أساسي على الخلايا البائية اضطرابات نقص الأجسام المضادة أو أمراض نقص المناعة "الخلطية". يعاني حوالي 50٪ من الأشخاص الذين يعانون من مرض نقص المناعة الأولية نوعًا من اضطراب نقص الأجسام المضادة الأولية.
اضطرابات نقص المناعة الأولية التي تؤثر على كل من الخلايا البائية ولها تأثير كبير عليهااخرغالبًا ما يتسبب جزء من جهاز المناعة ، مثل الخلايا التائية ، في ظهور أعراض أكثر حدة. لا يتم تضمين هذه بشكل عام مع اضطرابات نقص الأجسام المضادة الأولية ، على الرغم من أنها تؤثر أيضًا على الأجسام المضادة للشخص.
ومن الأمثلة على ذلك الذي يعرفه بعض الناس نقص المناعة المشترك الشديد (SCID) ، المعروف باسم مرض "فتى الفقاعات".
أنواع اضطرابات نقص الأجسام المضادة الأولية
يتم فصل اضطرابات نقص الأجسام المضادة إلى اضطرابات معينة ، بناءً على أسبابها الجينية الكامنة والأنواع الدقيقة للأجسام المضادة المصابة. تشمل بعض الأنواع الأكثر شيوعًا ما يلي:
- agammaglobulinemia المرتبط بالكروموسوم X (مرض بروتون)
- اضطراب نقص المناعة المتغير المشترك (CVID)
- نقص IgA (الأكثر شيوعًا)
- أوجه القصور في أنواع فرعية من الأجسام المضادة الأخرى (مثل IgM)
نوع آخر مهم من اضطرابات نقص الأجسام المضادة يسمى نقص غاما غلوبولين الدم العابر لحديثي الولادة. على عكس هؤلاء الآخرين ، لا يُعتقد أن هذا في الأساس اضطراب وراثي.
إنها حالة مؤقتة يكون فيها الطفل الصغير أقل من المستويات الطبيعية للأجسام المضادة المختلفة خلال فترة الرضاعة ، مما قد يجعله عرضة للإصابة بعدوى مختلفة. عادة ما تعود مستويات الأجسام المضادة إلى طبيعتها في وقت ما في مرحلة الطفولة ، ولكن في بعض الأحيان لا تعود إلى وقت لاحق في الحياة.
يؤثر كل من هذه الاضطرابات على إنتاج الخلايا البائية والأجسام المضادة في الجسم بطرق مختلفة قليلاً. تؤدي جميعها إلى مخاطر مختلفة قليلاً من الأعراض.
أعراض مرض نقص الأجسام المضادة
تنجم أعراض هذه الاضطرابات في الغالب عن أنواع مختلفة من العدوى. قد يصاب الشخص بهذه العدوى بشكل متكرر وقد لا يتمكن من التخلص منها بسهولة.
هؤلاء الأشخاص أكثر عرضة للإصابة بأنواع معينة من الالتهابات البكتيرية ، وخاصة نوع البكتيريا "المغلفة" مثلالعقدية الرئوية. قد يكونون أكثر عرضة للإصابة ببعض أنواع العدوى بالفيروسات أو الطفيليات.
تختلف الأعراض الدقيقة بناءً على نوع العدوى المحدد. على سبيل المثال ، قد يعاني شخص ما من ألم في الصدر وسعال وحمى بسبب الالتهاب الرئوي أو من التهاب الشعب الهوائية. يمكن أن تسبب أنواع العدوى الأخرى أعراضًا من التهاب الجيوب الأنفية أو التهاب الأذن الوسطى.
تشمل الاحتمالات الأخرى الإسهال الناجم عن عدوى الجهاز الهضمي التي قد تكون مؤقتة أو طويلة الأمد. في أوقات أخرى ، قد يصاب الشخص بجلد ساخن واحمر من عدوى جلدية ، كما يمكن أن يكون هناك العديد من أنواع العدوى الأخرى.
قد يصاب الأشخاص المصابون بنقص الأجسام المضادة بالعدوى بشكل متكرر. علاوة على ذلك ، قد لا يستجيبون مثل أي شخص آخر للعلاجات القياسية ، مثل المضادات الحيوية عن طريق الفم. وقد لا يكتسب الرضيع المصاب بمرض نقص الأجسام المضادة وزنًا طبيعيًا (المعروف باسم "فشل النمو") ، بسبب تكرار الالتهابات.
تحمل الأنواع المختلفة من أمراض نقص المناعة الخلطية الأولية مخاطر مختلفة قليلاً من حيث العدوى. على سبيل المثال ، الأشخاص الذين يعانون من نقص IgA أكثر عرضة للإصابة بعدوى الجيوب الأنفية والجهاز الرئوي.
بعض الأشخاص الذين يعانون من نسخ أخف من أمراض نقص الأجسام المضادة لا يعانون من أي أعراض. على سبيل المثال ، لا تظهر أعراض ملحوظة لغالبية الأشخاص المصابين بنقص IgA نتيجة زيادة عدد الإصابات.
إذا كان الشخص يعاني من أعراض ، فغالبًا ما لا تكون موجودة عند الولادة ولكنها تستغرق عدة أشهر لتظهر. عند الولادة ، يتمتع الرضيع ببعض الحماية من الأجسام المضادة التي تلقاها من الأم. قد تستمر هذه الحماية بضعة أشهر أو نحو ذلك.
المضاعفات
يصاب الأشخاص المصابون بهذه الاضطرابات في بعض الأحيان بمضاعفات من الإصابة بعدوى متكررة. على سبيل المثال ، قد يصاب شخص مصاب بعدوى رئوية متكررة بضرر رئوي لا يمكن إصلاحه ، مثل توسع القصبات (تلف دائم لأنابيب الشعب الهوائية في الرئة).
هذا هو أحد أسباب أهمية تشخيص هذه الاضطرابات على الفور قبل حدوث ضرر طويل المدى.
تختلف مخاطر المضاعفات باختلاف أنواع اضطرابات نقص الأجسام المضادة. على سبيل المثال ، يعاني الأشخاص المصابون بـ CVID من خطر متزايد للإصابة بأنواع معينة من أمراض المناعة الذاتية ، مثل الثعلبة والبهاق والتهاب المفاصل مجهول السبب في الأحداث ، فضلاً عن انخفاض مستويات خلايا الدم الحمراء أو خلايا الدم البيضاء أو الصفائح الدموية.
كما تزيد بعض أنواع أمراض نقص الأجسام المضادة من خطر إصابة الشخص ببعض أنواع السرطان. على سبيل المثال ، يعاني الأشخاص المصابون بـ CVID من زيادة خطر الإصابة بسرطان المعدة والأورام اللمفاوية.
حتى إذا لم يتعرض الأشخاص المصابون بنقص IgA لعدد متزايد من العدوى ، فقد يكونون أكثر عرضة للإصابة بالحساسية وأمراض المناعة الذاتية وأنواع معينة من السرطان (مثل سرطان الغدد الليمفاوية).
الأسباب
في معظم الأحيان ، تحدث هذه الأمراض بسبب مشكلة وراثية موجودة منذ الولادة.
على سبيل المثال ، يحدث agammaglobulinemia المرتبط بالكروموسوم X بسبب طفرة في الجين المعروف باسم BTK. بسبب مشكلة هذا الجين ، لا يمكن للشخص أن يصنع بروتينًا مهمًا ضروريًا لمساعدة الخلايا البائية على النضوج بشكل طبيعي ، مما يؤدي في النهاية إلى نقص في الأجسام المضادة
هناك خمسة أنواع مختلفة من الأجسام المضادة تؤدي وظائف مختلفة نوعًا ما ، بما في ذلك الأنواع IgG و IgM و IgA. هذه الاضطرابات المختلفة لها تأثيرات متفاوتة على إنتاج أنواع فرعية مختلفة من الأجسام المضادة.
على سبيل المثال ، يؤثر نقص IgA فقط على الأجسام المضادة من النوع الفرعي IgA. في متلازمة فرط IgM ، يمكن لأي شخص أن يصنع أجسامًا مضادة IgM طبيعية ، ولكن لا يمكن لهذه الأجسام المضادة أن تتحول إلى أنواع فرعية أخرى من الأجسام المضادة ، بالطريقة المعتادة.
هذا جزء من سبب اختلاف الأعراض والشدة باختلاف أنواع اضطرابات نقص الأجسام المضادة. يؤدي النقص في أنواع محددة مختلفة من الأجسام المضادة إلى جعل الشخص أكثر عرضة لأنواع معينة من العدوى.
تشخبص
يمكن تشخيص أمراض نقص الأجسام المضادة في أي وقت أثناء الطفولة أو البلوغ. من الأهمية بمكان أن يفكر اختصاصيو الرعاية الصحية في إمكانية حدوث اضطراب نقص الأجسام المضادة أو نوع آخر من أمراض نقص المناعة الأولية لدى الشخص الذي عانى من عدوى متكررة.
من المهم أن يتم تشخيص نقص الأجسام المضادة وليس فقط العدوى الحالية التي قد تدفع الشخص إلى طلب العلاج. يحتاج هؤلاء الأفراد إلى العلاج لمحاربة هذه العدوى بشكل مباشر ولكن أيضًا العلاجات الموجهة بشكل خاص للمساعدة في معالجة مشاكلهم المناعية.
لسوء الحظ ، فإن تشخيص أمراض نقص الأجسام المضادة يمثل تحديًا في بعض الأحيان. نظرًا لندرة هذه الأمراض ، قد لا يفكر الأطباء في التحقق منها. لا يُظهر كل من يعاني من هذه الاضطرابات نفس أنواع الأعراض ، مما يجعل التشخيص صعبًا.
أيضًا ، غالبًا ما يكون من الصعب تشخيص هذه الحالات من خلال الاختبارات المعملية المتوفرة بسهولة في بعض المراكز الصحية.
يعد التاريخ الطبي الشامل والفحص الطبي جزءًا أساسيًا من التشخيص. يمكن أن يوفر التاريخ العائلي أحيانًا بعض الأدلة ، لأن هذه الاضطرابات يمكن أن تكون وراثية. ومع ذلك ، من المهم ملاحظة أنه حتى بين الأشخاص الذين يعانون من نفس الاضطراب في نفس العائلة ، يمكن أن تختلف الشدة قليلاً.
من المهم بشكل خاص أن يسأل الطبيب عن الحالات السابقة للعدوى المتكررة ، والتي قد تشير إلى وجود نقص في الأجسام المضادة كسبب. على سبيل المثال ، فيما يلي بعض العلامات الحمراء المحتملة لمرض نقص الأجسام المضادة عند الطفل:
- أربعة أو أكثر من التهابات الأذن في السنة
- اثنان أو أكثر من التهابات الجيوب الأنفية الخطيرة في السنة
- اثنان آخران من الالتهاب الرئوي في السنة
- تكرار خراجات الجلد
- الالتهابات الفطرية المستمرة
- ضعف الاستجابة للمضادات الحيوية عن طريق الفم
متابعة العمل في المختبر
إذا اشتبه في وجود اضطراب نقص الأجسام المضادة ، فعادةً ما تكون الخطوة الأولى هي اختبار مستويات الأجسام المضادة في الدم (IgG و IgA و IgM و IgE). في بعض المرضى ، ستكون واحدة أو أكثر من هذه القيم أقل بشكل كبير من القيم الطبيعية ، مما يشير إلى وجود اضطراب نقص في الأجسام المضادة.
ومع ذلك ، في بعض الأحيان تكون هذه القيم طبيعية أو تنخفض بشكل طفيف فقط لدى شخص مصاب باضطراب نقص الأجسام المضادة. غالبًا ما يكون إجراء اختبار لاستجابات معينة للأجسام المضادة أكثر فاعلية.
يمكن القيام بذلك عن طريق إعطاء الفرد لقاحًا واحدًا أو أكثر (مثل لقاح الكزاز أو المكورات الرئوية). قبل وبعد ، يستخدم الطبيب اختبارات الدم لمعرفة ما إذا كانت الأجسام المضادة تزداد بشكل مناسب بعد إعطاء اللقاح. بالنسبة للعديد من اضطرابات عوز الجسم المضاد ، تقل استجابة الجسم المضاد الطبيعية هذه أو تغيب.
يمكن أن تكون الاختبارات المعملية الأساسية الأخرى ، مثل تعداد الدم الكامل (CBC) ، مفيدة في بعض الأحيان. يمكن أن تقدم اختبارات الخلايا الليمفاوية والمكملات (المكونات الأخرى لجهاز المناعة) في بعض الأحيان معلومات ذات صلة.
ومع ذلك ، فإن التشخيص النهائي يتطلب عادة اختبارات أخرى غير عادية ومتخصصة. عادة ما تكون هناك حاجة إلى بعض أنواع الاختبارات الجينية من أجل التشخيص النهائي.
تشخيص بعض أنواع العدوى الكامنة
في حالة وجود عدوى نشطة ، فقد يتطلب ذلك اختبارات تشخيصية إضافية للعثور على مصدر العدوى الحالية. ستعتمد هذه على الأعراض المحددة والوضع السريري. على سبيل المثال ، قد تكون هناك حاجة إلى مزرعة الدم لتأكيد نوع معين من العدوى البكتيرية. قد تكون هناك حاجة أيضًا إلى اختبارات أخرى ، مثل تصوير الصدر بالأشعة السينية.
علاج
سيحتاج العديد من المرضى المصابين بأمراض نقص الأجسام المضادة أيضًا إلى علاج بديل بالأجسام المضادة للمساعدة في منع العدوى ، ويمكن تناول ذلك كحقنة أو عبر خط وريدي. لا يتم إعطاء استبدال الجسم المضاد فقط عندما يكون الشخص يعاني من عدوى ، ولكن على المدى الطويل للمساعدة في منع العدوى في المستقبل.
على سبيل المثال ، قد لا يعاني الأشخاص المصابون بـ CVID الذين يتناولون العلاج ببدائل الأجسام المضادة من الالتهاب الرئوي في كثير من الأحيان. ومع ذلك ، فإن هذا العلاج ليس ضروريًا لجميع المرضى الذين يعانون من أمراض نقص الأجسام المضادة. على سبيل المثال ، قد لا يحتاج شخص يعاني من نقص في IgA إلى مثل هذا العلاج.
سيحتاج العديد من الأشخاص المصابين بأمراض نقص الأجسام المضادة أيضًا إلى علاجات وقائية أخرى للمساعدة في منع العدوى. على سبيل المثال ، قد يعني هذا تناول مضاد حيوي مثل الأموكسيسيلين على المدى الطويل (وليس فقط عند ظهور علامات العدوى) ، وهذا يساعد على ضمان معالجة العدوى المحتملة بسرعة قبل أن تتمكن من السيطرة.
يعتبر زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم (HSCT) أيضًا خيارًا علاجيًا لبعض الأشخاص المصابين بأمراض نقص الأجسام المضادة. في هذا العلاج ، يتم قتل خلايا نخاع العظام الأصلية (بما في ذلك الخلايا المناعية مثل الخلايا البائية). يتم إعطاء الشخص خلايا جذعية طبيعية متبرع بها يمكن استخدامها لإعادة بناء جهاز المناعة.
على عكس هذه الخيارات الأخرى ، يمكن أن توفر HSCT علاجًا نهائيًا. ومع ذلك ، فإنه ينطوي على بعض المخاطر الكبرى ، وهو ليس خيارًا مناسبًا لكل شخص.
قد تكون هناك حاجة إلى علاجات إضافية بناءً على النوع المحدد لاضطراب نقص الأجسام المضادة والأعراض المحددة التي تحدث.
علاج الالتهابات النشطة
حتى مع هذه التدابير الوقائية ، قد تستمر العدوى في بعض الأحيان. هذه تحتاج إلى علاج مباشر ، مثل العلاجات المضادة للفيروسات للعدوى الفيروسية أو المضادات الحيوية للعدوى البكتيرية.
المراجع
بسبب العلاجات الأفضل ، أصبح أداء العديد من الأشخاص الذين يعانون من اضطرابات نقص الأجسام المضادة الشديدة أفضل بكثير مما كانوا عليه في الماضي.
مع التشخيص والعلاج المناسبين ، يكون هؤلاء الأفراد أقل عرضة للوفاة من مضاعفات هذه الاضطرابات ، مثل العدوى أو تلف الرئة طويل الأمد. الآن سيتمكن معظم الأفراد من عيش حياة طبيعية نسبيًا.
ومع ذلك ، حتى مع العلاج ، قد يظل هؤلاء الأفراد أكثر عرضة للإصابة ببعض المشكلات الصحية ، مثل أنواع معينة من السرطان.
ميراث
إذا تم تشخيصك أنت أو أحد أفراد عائلتك باضطراب نقص الأجسام المضادة ، فقد يكون من المفيد التحدث مع مستشار وراثي. ليست كل هذه الاضطرابات لها نفس النمط الوراثي.
ولكن يمكن أن يعطيك مستشار علم الوراثة فكرة عن مخاطر ولادة طفل في المستقبل مصابًا باضطراب نقص الأجسام المضادة. يمكن لمثل هذا المحترف أيضًا تقديم نصيحة جيدة حول ما إذا كان الاختبار لأفراد الأسرة الآخرين أمرًا منطقيًا.
كلمة من Verywell
قد يكون تلقي تشخيص اضطراب نقص الأجسام المضادة أمرًا مربكًا - فهناك الكثير لنتعلمه. ومع ذلك ، إذا كنت تعاني من عدوى متكررة ، فقد يكون من المطمئن حقًا معرفة أن هناك سببًا كامنًا. من خلال الرعاية الطبية المناسبة ، يجب أن تكون قادرًا على إدارة مرضك بنجاح.
-count.jpg)
