Scleromalacia Perforans: أنواع ومضاعفات

تصلب الصلبة هو شكل نادر ولكنه خطير من التهاب الصلبة ، وهو مرض التهابي يصيب الطبقة البيضاء الخارجية للعين ، وتسمى الصلبة الصلبة. يُعرف أيضًا باسم التهاب الصلبة الناخر بدون التهاب ، ولا تظهر أعراضه بشكل عام (بدون أعراض) ، ولكنه قد يسبب تهيجًا واحمرارًا غير مؤلم في العين. ومع ذلك ، مع مرور الوقت ، يمكن أن يتسبب تصلب الجلد في زيادة ضغط العين الداخلي بشكل غير طبيعي ، مما يؤدي إلى اضطرابات بصرية ، وفي حالات نادرة جدًا ، تمزق تلقائي للعين.

يُلاحظ تلين تصلب الجلد بشكل أكثر شيوعًا عند كبار السن المصابين بأمراض المناعة الذاتية المزمنة ، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي. إذا تم رصده مبكرًا ، يمكن علاج تصلب الجلد المثبط بالأدوية المثبطة للمناعة والأدوية المضادة للالتهابات ، على الرغم من أن الاستجابة للعلاج متغيرة في أحسن الأحوال.

أعراض

في معظم الناس ، يكون تصلب الجلد فوق الجلد بدون أعراض تمامًا ولا يتم التعرف عليه إلا من خلال ظهور بقع أو عقيدات صفراء أو رمادية اللون على الصلبة (عادةً في كلتا العينين).غالبًا ما يشتكي الأشخاص المصابون بهذا المرض من احمرار العين وجفافها وتهيجها ولكنهم لا يعانون من فقدان البصر.

ومع تقدم المرض ، يمكن للعقيدات أن تسبب موت الأنسجة الكامنة ، وهي حالة يشار إليها باسم النخر الصلبوي. بمرور الوقت ، ستبدأ أنسجة الصلبة في الانفصال والتساقط ، تاركة الطبقة الوعائية الكامنة في العين (تسمى نسيج العنبية) مكشوفة.

عندما يحدث هذا ، يمكن أن يظهر تصلب الجلد في سلسلة من مشاكل العين ، بما في ذلك:

• اللابؤرية (تغيرات في شكل العين)
• الورم العنقودي (انتفاخ عند نقطة الضعف في مقلة العين)
• التهاب العنبية الأمامي (التهاب الطبقة الوسطى من العين ، وتسمى العنبية)
• إعتام عدسة العين (غشاوة في العين)
• الجلوكوما (زيادة ضغط العين الداخلي)

تحدث بعض هذه المضاعفات ، مثل إعتام عدسة العين والزرق ، نتيجة استخدام الكورتيكوستيرويد على المدى الطويل في الأشخاص المصابين بأمراض المناعة الذاتية.

ما يقرب من 60 ٪ من الأشخاص المصابين بتصلب الجلد بيرفورانس يعانون من درجة معينة من فقدان البصر.

في حالات نادرة للغاية ، يمكن أن يتسبب ترقق طبقات العين في تمزق تلقائي لمقلة العين ، يشار إليه بالثقب الشامل. على الرغم من أن هذا هو الأكثر شيوعًا عند الأشخاص الذين يعانون من الجلوكوما الشديدة ، إلا أنه نادرًا ما يحدث أيضًا مع صدمة طفيفة فقط بسبب ضعف أنسجة العين الرقيقة.

إذا لم يتم علاجه بشكل مناسب ، فقد لا يؤدي الانثقاب العالمي لدى الأشخاص المصابين بتصلب الجلد المثقوب إلى العمى فحسب ، بل قد يؤدي أيضًا إلى فقدان العين نفسها.

الأسباب

يُلاحظ تلين تصلب الجلد بشكل أكثر شيوعًا عند النساء الأكبر سنًا المصابات بالتهاب المفاصل الروماتويدي طويل الأمد (أحد أشكال التهاب المفاصل المناعي الذاتي). تشمل حالات المناعة الذاتية الأخرى المرتبطة ارتباطًا وثيقًا بالمرض التهاب الفقار اللاصق والذئبة والنقرس والورم الحبيبي مع التهاب الأوعية.

لا يزال سبب تصلب الجلد غير معروف ، ولكن يُفترض أنه نتيجة للتراكم التدريجي للمركبات المناعية في العين. المجمعات المناعية عبارة عن مجموعات غير طبيعية من الجزيئات ناتجة عن ارتباط الأجسام المضادة للمناعة الذاتية بمستضدات الأنسجة (في هذه الحالة ، الأنسجة الصلبة).

يمكن أن يتسبب تراكم المجمعات المناعية في حدوث تغييرات هيكلية في الصلبة وكذلك انسداد تدريجي للأوعية الدموية الدقيقة في المشيمية الكامنة. إن الانسداد الدائم لهذه الأوعية هو الذي يسبب موت الأنسجة.

على الرغم من أن تلين تصلب الجلد يُعتبر إلى حد كبير مرضًا لكبار السن ، إلا أن التقدم البطيء للاضطراب المقترن بنقص الأعراض الملحوظة يشير إلى أنه قد يبدأ قبل سن الخمسين بفترة طويلة.

بشكل أقل شيوعًا ، يرتبط تصلب الجلد المثقوب بالعدوى والحالات التي تلحق الضرر المباشر بالصلبة ، بما في ذلك الهربس النطاقي العيني ، والزهري العيني ، ومرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف (GvHD).

تشخبص

غالبًا ما يكتشف أحد أفراد الأسرة تلين تصلب الجلد عند النظر إلى نفسه في المرآة أو أثناء فحص العين الروتيني. يمكن للبقع الصفراء أو الرمادية أحيانًا أن تفسح المجال لانتفاخ أسود مزرق حيث يكشف تقشير (تساقط) الأنسجة الصلبة عن الطبقة المشيمية الأساسية.

يمكن تشخيص تلين تصلب العين بواسطة طبيب عيون من خلال الجمع بين الفحص البدني للعين والمصباح الشقي (مجهر يصور الجزء الداخلي من العين باستخدام شعاع ضوئي عالي الكثافة). سيكشف المصباح الشقي عمومًا عن انخفاض في عدد وحجم الأوعية الدموية في الجزء الخلفي من العين ، مما يمنح الأنسجة مظهرًا يشبه البورسلين الأبيض.

في معظم الحالات ، يمكن تشخيص تصلب تصلب الجلد على الأعراض السريرية وحدها ، لا سيما إذا كان هناك تاريخ طويل من أمراض المناعة الذاتية.

فحوصات مخبرية

إذا كان السبب غير مؤكد ، يمكن إجراء اختبارات الدم لاستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى. وتشمل هذه عدد خلايا الدم البيضاء ، واختبار البروتين التفاعلي C ، ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR). تشير المستويات المرتفعة من أي من هذه إلى وجود عدوى أو عملية التهابية ، ولا يرتبط أي منهما بطبيعته مع تصلب الجلد.

من ناحية أخرى ، إذا لم يكن لدى الشخص المصاب بأعراض تصلب الجلد المثقوب أي تاريخ من أمراض المناعة الذاتية ، فيجب إجراء فحص الجسم المضاد الذاتي في الدم لتحديد ما إذا كان هناك اضطراب في المناعة الذاتية غير مشخص.

لا توجد اختبارات دم يمكنها تشخيص تصلب الجلد.

دراسات التصوير

في بعض الأحيان ، قد يُطلب فحص التصوير المقطعي المحوسب (CT) إذا لم يقدم فحص العين دليلًا كافيًا على المرض. سيكشف الفحص عادةً عن مناطق التكلس (رواسب الكالسيوم) حيث تم إلقاء الأنسجة الصلبة وتخفيفها.

يمكن أن يساعد تصوير الأوعية الدموية بالفلوريسين ، وهو تقنية تستخدم لرسم خريطة الأوعية الدموية باستخدام صبغة الفلورسنت المحقونة ، في تحديد ما إذا كان هناك انسداد دائم في الأوعية الدموية أو ما إذا كانت الحالة مؤقتة فقط.

علاج

يمكن أن يكون علاج تصلب الجلد المحيطي صعبًا ، خاصةً لأنه عادةً ما يتم تشخيصه فقط عندما يكون المرض متقدمًا وقد حدثت بالفعل إصابة لا يمكن إصلاحها في العين. ومع ذلك ، فإن بعض العلاجات قد تبطئ أو توقف تطور المرض.

تشمل العلاجات والإجراءات الشائعة الاستخدام ما يلي.

• العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDs): على الرغم من أن تلين تصلب الجلد غير التهابي ، فإن العديد من أسباب ومضاعفات المرض تكون التهابية. مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية مثل أدفيل (إيبوبروفين) وأوكوفين (فلوربيبروفين) وتيفوربيكس (إندوميثاسين) من بين خيارات الأدوية الشائعة الاستخدام.
• معدّلات المناعة: نظرًا لأن تصلب الجلد المثقوب مدفوعًا إلى حد كبير بالمناعة الذاتية ، يمكن استخدام مُعدِّلات المناعة لكبح استجابة المناعة الذاتية ومنع تطور المرض. تشمل الخيارات سيتوكسان (سيكلوفوسفاميد) وميثوتريكسات وإيموران (أزاثيوبرين) وسيلسيبت (ميكوفينولات موفيتيل) بالإضافة إلى الأدوية البيولوجية مثل إنربيل (إيتانيرسيبت) وريميكاد (إنفليكسيماب) وريتوكسان (ريتوكسيماب) وكينيريت.
• العوامل الموضعية: يتميز تلين الجلد المتصلب (Scleromalacia perforans) بجفاف العين والاحمرار والتهيج ويستفيد بشكل عام من قطرات العين المرطبة. سيصف بعض الأطباء قطرات الصوديوم فيرسينات العين لمنع تدهور الكولاجين في الصلبة وبطء التساقط (على الرغم من أن الفوائد الفعلية للعلاج لا تزال غير معروفة). الأمر نفسه ينطبق على السيكلوسبورين الموضعي أ.
• جراحة الكسب غير المشروع الصلبة: في الحالات النادرة التي يحدث فيها ثقب شامل ، يمكن إجراء عملية جراحية لترقيع المنطقة الممزقة بأنسجة الصلبة من متبرع زرع. يجب الموازنة بين فوائد الجراحة والعواقب المحتملة نظرًا لزيادة خطر حدوث مزيد من النخر والترقق.

المراجع

كما هو الحال مع علاج تصلب الجلد ، يمكن أن يختلف تشخيص المرض بشكل كبير ، بناءً على كل شيء بدءًا من عمر الشخص والصحة العامة إلى العديد من عوامل الخطر التي تؤثر على اللابؤرية وإعتام عدسة العين والزرق وأمراض العين الأخرى. يعاني معظم الأشخاص الذين يعانون من مضاعفات في مراحل لاحقة من انخفاض تدريجي في الرؤية بسبب اللابؤرية.

يمكن القول إن القلق الأكبر هو اضطراب المناعة الذاتية الأساسي الذي يقود المرض. في كثير من الأحيان ، يعد تطور تصلب الجلد perforans إشارة إلى أن المرض الأساسي يتقدم أيضًا.

أحد الأمثلة على ذلك هو التهاب المفاصل الروماتويدي ، حيث يمكن أن يؤدي تراكم المركبات المناعية في جميع أنحاء الجسم إلى التهاب الأوعية الدموية الروماتويدي (التهاب وتضيق الأوعية الدموية). غالبًا ما يسبق تصلب التصلب المصحوب بأعراض التهاب الأوعية الدموية الروماتويدي ويمكن أن يكون بمثابة علامة حمراء لمرض شديد.

إذا لم يتم علاجهم بأدوية معدلة للمناعة ، فإن ما بين 36٪ و 45٪ من المصابين بالتهاب الصلبة والتهاب المفاصل الروماتويدي سيموتون في غضون ثلاث سنوات (مقارنة بـ 18٪ فقط من المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي فقط). عادة ما يكون سبب الوفاة هو التهاب الأوعية الدموية الشائع لكلا الحالتين.

كلمة من Verywell

تلين تصلب الجلد (Scleromalacia perforans) هو حالة نادرة ولكنها خطيرة ، خاصة عند كبار السن الذين هم بالفعل في خطر متزايد من فقدان البصر. كما هو الحال مع معظم الأمراض ، يرتبط الاكتشاف المبكر لتلين تصلب الجلد بنتائج أفضل.

على هذا النحو ، يجب ألا تتجاهل تلون بياض العين أو اعتبارها "جزءًا طبيعيًا من الشيخوخة". اطلب منهم فحصهم من قبل طبيب عيون (بدلاً من أخصائي العيون أو أخصائي البصريات) حتى إذا لم يكن لديك أي عوامل خطر للإصابة بالمرض ، مثل التقدم في السن أو الجنس الأنثوي أو أمراض المناعة الذاتية.