تصلب الجلد لدى الأطفال هو مرض نادر من أمراض المناعة الذاتية يسبب نموًا غير طبيعي للأنسجة الضامة مما يؤدي إلى أن يصبح الجلد سميكًا وصلبًا بشكل غير عادي.
لأن تصلب الجلد لدى الأطفال هو أحد أمراض المناعة الذاتية ، فإنه يسبب التهاب الجلد الذي يؤدي إلى زيادة إنتاج الكولاجين ، وهو البروتين الهيكلي الرئيسي الموجود في الجلد والأنسجة الضامة الأخرى. يمكن أن تؤثر الحالة أيضًا على المفاصل والأعضاء الداخلية.
هناك نوعان رئيسيان من تصلب الجلد لدى الأطفال: موضعي وجهازي. كلا النوعين غير شائعين عند الأطفال المصابين بالنوع الموضعي الذي يؤثر على 1-3 لكل 100.000 طفل والنوع الجهازي الذي يؤثر على واحد لكل مليون طفل ، ومتوسط عمر ظهور كلا النوعين من تصلب الجلد لدى الأطفال بين سن 7 و 9 سنوات.
استمر في القراءة لمعرفة المزيد عن أنواع وأعراض تصلب الجلد لدى الأطفال ، وكيف يختلف عن نوع البالغين ، وأكثر من ذلك.
FatCamera / E + / Getty Images
أنواع وأعراض
بينما يشترك تصلب الجلد الذي يصيب الأطفال في بعض أوجه التشابه مع تصلب الجلد الذي يصيب الأطفال عند البالغين ، إلا أنه حالة مختلفة تمامًا ، وتتمثل إحدى السمات المشتركة لكلا الحالتين في أن كلاهما يأتي في نوعين.
تصلب الجلد المترجم
يؤثر تصلب الجلد الموضعي عند الأطفال (LS) بشكل رئيسي على الجلد والأنسجة الضامة والعضلات والعظام. يسمى LS أيضًا قشيعة.
يبدأ الـ LS عادة كبقع حمراء إلى أرجوانية (تسمى لويحات) مع نسيج وسمك جلد طبيعي ، ومع مرور الوقت ، تبدأ هذه البقع في الانتفاخ وتصبح قاسية مع وجود مراكز شمعية صفراء أو بيضاء محاطة بهالة وردية أو أرجوانية. إذا ساءت البقع ، فإنها تصبح بنية اللون ثم بيضاء.
يأتي علاج التصلب العصبي المتعدد للأطفال في خمسة أشكال مختلفة ، لكل منها مجموعة فريدة من الأعراض الخاصة به.
القشيعة المحصورة: هذا هو النوع الأقل ضررًا من LS ، ويؤثر بشكل أساسي على الجلد ، وأحيانًا على الأنسجة الموجودة أسفل الجلد مباشرة. البقع صغيرة الحجم وقليلة العدد وستظهر فقط على منطقة أو منطقتين من الجسم.
القشيعة الخطية: هذا هو أكثر أنواع القشيعة شيوعًا عند الأطفال. يتسبب في ظهور مناطق طويلة تشبه اللويحات الخطية في جميع أنحاء الجسم. قد تتحرك هذه البقع الخطية في نفس اتجاه الذراعين أو الساقين.
مع القشيعة الخطية ، يؤثر الجلد السميك على العظام الكامنة والأنسجة العضلية ، ويحد من حركة المفاصل. قد يؤثر أيضًا على فروة الرأس أو الوجه مما يؤدي إلى ظهور خطوط جلدية متدرجة ورأسية وملونة على الجبهة أو الوجه.
القشيعة المعممة: يؤثر هذا النوع من LS على منطقتين أو أكثر من الجسم - عادةً الجذع والساقين. يمكن أن تنتشر اللويحات وتتحد معًا.
القشيعة الفقاعية: عندما يكون الجلد في بثور أو فقاعات LS ، يطلق عليه الفقاعي. عادة ، يحدث هذا بسبب صدمة في منطقة البلاك أو بسبب انسداد التدفق الطبيعي للسائل الليمفاوي.
القشيعة العميقة: هذا هو الشكل الأكثر ضررًا لـ LS. لحسن الحظ ، إنه نادر جدًا. يؤثر القشيعة العميقة على الأنسجة الموجودة أسفل الجلد مباشرةً ، بما في ذلك العظام والعضلات.
تصلب الجلد الجهازي
يُسمى أيضًا التصلب الجهازي (SS) ، وهذا النوع من تصلب الجلد يسبب سماكة الجلد على نطاق واسع في جميع أنحاء الجسم. قد يؤدي انتشار الجلد إلى تقييد حركة المفاصل والإعاقة. بالإضافة إلى التغيرات الجلدية ، تتطور الأنسجة الندبية على الأعضاء الداخلية ، بما في ذلك القلب والرئتين والكلى والجهاز الهضمي (GI).
يرتبط SS أيضًا بحالة تسمى ظاهرة رينود - وهو اضطراب يتسبب في انخفاض تدفق الدم إلى الأصابع استجابة للبرد أو الإجهاد. قد يؤثر رينود أيضًا على الأذنين أو أصابع القدم أو الحلمات أو الركبتين أو الأنف. يصيب ما لا يقل عن 84٪ من الأطفال المصابين بمرض التصلب العصبي المتعدد.
قد يسبب SS التعب وآلام المفاصل ومشاكل البلع وضيق التنفس ومجموعة متنوعة من مشاكل الجهاز الهضمي ، بما في ذلك آلام البطن وحرقة المعدة والإسهال. يرتبط مرض التصلب العصبي المتعدد لدى الأطفال أيضًا بارتفاع ضغط الدم ومشاكل في الرئة أو الكلى أو القلب.
تشمل الأعراض الإضافية لـ SS ما يلي:
- فقدان قدرة الجلد على التمدد
- ضعف وظيفة اليد بسبب شد الجلد في اليدين والأصابع
- تضخم الأوعية الدموية في اليدين والوجه وأسرّة الظفر - وهي حالة تسمى توسع الشعيرات
- ترسبات الكالسيوم في الجلد أو مناطق أخرى - تسمى التكلس
- القروح - عادة على أطراف الأصابع
- مشاكل الجهاز التنفسي ، بما في ذلك السعال المزمن ومشاكل التنفس
- إصابة الكلى
- ضعف العضلات
تصلب الجلد لدى الأطفال مقابل تصلب الجلد عند البالغين
وفقًا لمؤسسة تصلب الجلد ، يختلف تصلب الجلد عند الأطفال عن تصلب الجلد عند البالغين ، ومن الاختلافات المهمة انتشار هذين النوعين. يعد تصلب الجلد الجهازي أكثر شيوعًا عند البالغين ، بينما يكون تصلب الجلد الموضعي أكثر شيوعًا عند الأطفال والمراهقين.
يسبب تصلب الجلد الموضعي عند الأطفال إصابة جلدية واسعة النطاق بينما يتسبب الشكل البالغ في ظهور لويحات سطحية ومعممة.
بالإضافة إلى ذلك ، سيصاب الأطفال أيضًا بمزيد من تورط الأنسجة العميقة وأعراض غير جلدية ، بما في ذلك تقلصات المفاصل التي تؤثر على الحركة ، وطول الأطراف وتباينات الطوق ، وتغيرات الجمجمة وفروة الرأس والفك ، وآفات الدماغ ، والأعراض العصبية.
تكون مدة المرض النشط لـ LS أطول في الأطفال عنها في البالغين - من ثلاث إلى خمس سنوات للبالغين وسبع إلى 10 سنوات لتصلب الجلد لدى الأطفال. مع فترة المرض الأطول لدى الأطفال والمراهقين ، يكون هناك المزيد من الوقت للضرر والنمو و مشاكل النمو ، وأعراض الأطراف والوجه.
مع تصلب الجلد الجهازي ، يكون المرض الحاد أقل شيوعًا عند الأطفال والمراهقين. إصابة الأعضاء هي أيضًا أقل شيوعًا. معدلات الوفيات بين الأطفال والمراهقين المصابين بمرض التصلب العصبي المتعدد أقل مما يُلاحظ مع النوع البالغ ، وقد أظهرت الدراسات أن هناك معدل بقاء أعلى بكثير في الأطفال المصابين بمرض التصلب العصبي المتعدد ، مقارنة بالمرض الذي يصيب البالغين
الأسباب
السبب الدقيق لتصلب الجلد لدى الأطفال غير معروف. تصلب الجلد هو أحد أمراض المناعة الذاتية ، وهذا يعني أن الأعراض تحدث لأن الجسم يهاجم أنسجته السليمة.
في ظل الظروف العادية ، يدافع جهاز المناعة عن الجسم ضد الغزاة الأجانب. في تصلب الجلد لدى الأطفال ، يفرط الجهاز المناعي ويؤدي إلى إنتاج الكثير من الكولاجين. يترسب الكولاجين الإضافي في الجلد والأعضاء.
يعتقد الباحثون أن تصلب الجلد قد يكون له أيضًا مكون وراثي ، وذلك لأن تصلب الجلد يحدث أحيانًا في العائلات. كما أنه أكثر شيوعًا في بعض المجموعات العرقية ، بما في ذلك الأمريكيون السود ، وفقًا لمؤسسة Scleroderma.
في بعض الأشخاص ، قد يكون سبب تصلب الجلد بسبب العوامل البيئية ، بما في ذلك التعرض للفيروسات وبعض الأدوية. وقد يؤدي التعرض المتكرر للمواد الكيميائية والمواد الضارة الأخرى إلى زيادة خطر الإصابة بتصلب الجلد.
تشخبص
يبدأ تشخيص تصلب الجلد لدى الأطفال بسؤال مقدم الرعاية الصحية لطفلك (HCP) عن التاريخ الصحي للطفل والتاريخ العائلي. سيقوم HCP بتقييم الجلد من حيث التورم والشد وعلامات ظاهرة رينود ، كما سيبحثون عن الأوعية الدموية المتضخمة ورواسب الكالسيوم في الجلد.
إذا اشتبه طبيب طفلك في الإصابة بتصلب الجلد ، فسيتم طلب إجراء اختبارات لتأكيد التشخيص أو تحديد شدة المرض. قد يشمل الاختبار:
- تتحقق اختبارات الدم من ارتفاع علامات الدم ، بما في ذلك الأجسام المضادة للنواة ، والتي توجد في 90-95٪ من الأشخاص المصابين بتصلب الجلد. نظرًا لأن هذه الأنواع من الأجسام المضادة شائعة مع العديد من الأنواع المختلفة من أمراض المناعة الذاتية ، فهي ليست كافية لتأكيد التشخيص ، ولكن سيتم استخدامها مع عوامل أخرى لتحديد ما إذا كان الطفل أو المراهق مصابًا بتصلب الجلد.
- يقيس اختبار وظائف الرئة وظائف الرئة ولتحديد ما إذا كان تصلب الجلد قد انتشر إلى الرئتين. يمكن للأشعة السينية أو التصوير المقطعي (CT scan) التحقق من تلف الرئة.
- يفحص مخطط كهربية القلب ما إذا كان تصلب الجلد قد أثر على القلب.
- يتحقق مخطط صدى القلب (الموجات فوق الصوتية) من حالات مثل ارتفاع ضغط الدم الرئوي أو قصور القلب الاحتقاني.
- يسمح التنظير الداخلي بمشاهدة المريء والأمعاء لتحديد ما إذا كان تصلب الجلد قد تسبب في أي تلف في الجهاز الهضمي.
- تُجرى اختبارات وظائف الكلى ، بما في ذلك تحليل الدم ، لتحديد ما إذا كان تصلب الجلد قد أثر على الكلى.
علاج
يعتمد علاج تصلب الجلد لدى الأطفال على عمر الطفل ، والأعراض ، والصحة العامة ، وشدة الحالة.
بشكل عام ، قد يشمل العلاج:
- الأدوية لتخفيف الألم والالتهابات ، مثل العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDs) أو الكورتيكوستيرويدات
- الأدوية التي تعمل على إبطاء نمو الجلد وتأخير تلف الأعضاء الداخلية ، بما في ذلك علاج البنسيلامين
- الأدوية التي تقلل من نشاط الجهاز المناعي تحتوي على الأدوية المثبطة للمناعة ، بما في ذلك الميثوتريكسات
- علاج لأعراض معينة للحالة ، بما في ذلك علاج ظاهرة رينود
- العلاج الطبيعي للحفاظ على قوة العضلات
كلمة من Verywell
لا توجد طريقة للوقاية من تصلب الجلد لدى الأطفال. إنها حالة تستمر مدى الحياة وتتطور على مدى سنوات عديدة. تعتمد النظرة المستقبلية للأطفال والمراهقين المصابين بهذه الحالة على مدى تورط الجلد وما إذا كانت الأعضاء الداخلية تتأثر.
يمكن لمعظم الأطفال والمراهقين المصابين بتصلب الجلد لدى الأطفال أن يعيشوا حياة طبيعية. يمكنهم الذهاب إلى المدرسة ، والنشاط ، والمشاركة في مجموعة متنوعة من الأنشطة. عادة ليس لديهم قيود ويمكنهم المشاركة في أي نشاط بدني آمن.
