الخَرَف الجبهي الصدغي (FTD) هو نوع من الخرف يُطلق عليه غالبًا مرض بيك. وهو يشمل مجموعة من الاضطرابات التي تؤثر على السلوك والعواطف والتواصل والإدراك. الأسماء الأخرى المستخدمة في FTD تشمل:
- التنكس الجبهي الصدغي
- الخرف الصدغي الجبهي
- مجمع بيك
- تنكس الفص الجبهي الصدغي
- الخرف الجبهي
في FTD ، يتأثر الفص الجبهي والصدغي للدماغ وضمور (يتقلص) في الحجم. عادةً ما تصيب FTD الشباب نسبيًا (من 50 إلى 60 عامًا) ، ولكن تم تحديدها أيضًا في الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 21 عامًا وكبار السن مثل أواخر الثمانينيات. حوالي 60 ٪ من حالات FTD هم أشخاص تتراوح أعمارهم بين 45 و 64 عامًا.
حدد أرنولد بيك لأول مرة مجموعات بروتين تاو غير الطبيعية في الدماغ (تسمى أجسام بيك) في عام 1892. تتواجد أجسام بيك في بعض أنواع FTD ولا يمكن رؤيتها إلا تحت المجهر أثناء تشريح الجثة.
ثاناسيس زوفويليس / جيتي إيماجيس
أنواع
تشمل أربعة اضطرابات تندرج تحت فئة FTD ما يلي:
- المتغير السلوكي الخرف الجبهي الصدغي: كما يلمح الاسم ، فإن المتغير السلوكي FTD يؤثر بشكل كبير على السلوك ، مما يتسبب في تفاعلات وعواطف غير ملائمة اجتماعيًا.
- الحبسة التقدمية الأولية: المكون الأساسي لهذا النوع من FTD هوفقدان القدرة على الكلام، والذي يشير إلى ضعف في القدرة اللغوية. يمكن أن يؤثر هذا على كل من القدرة على التواصل والفهم.
- الشلل فوق النووي التقدمي: يؤثر الشلل فوق النووي على التوازن والحركة ، وكذلك القدرات المعرفية. من الأعراض المميزة ضعف حركة العين.
- التنكس القشري القاعدي: غالبًا ما تظهر أعراض التنكس القشري القاعدي على شكل ضعف عضلي ورعاش ، وعادة ما تبدأ في جانب واحد فقط من الجسم. تتطور مشاكل الذاكرة والسلوك أيضًا مع تقدم هذا الاضطراب.
أعراض
التغييرات السلوكية: غالبًا ما يُظهر الأشخاص المصابون بـ FTD سلوكًا غير لائق اجتماعيًا ، مثل التعليقات غير اللباقة ، أو الافتقار إلى البصيرة أو التعاطف ، أو التشتت ، أو الاهتمام المتزايد بالجنس ، أو تغييرات كبيرة في تفضيلات الطعام. يُظهر البعض الآخر قلة النظافة ، وتعليقات أو سلوكيات متكررة ، وطاقة منخفضة ، ودافع ضعيف. قد يكون لديهم أيضًا ملفتأثير مسطح أو ضعيف، وهذا يعني أن وجوههم تظهر القليل من التعبير عن المشاعر أو لا تظهر على الإطلاق ، بما في ذلك الحزن أو الفرح أو الغضب.
تغييرات الاتصال: تؤثر FTD غالبًا على القدرة على التواصل في كليهماالكلام التعبيري(القدرة على استخدام الكلمات للتعبير عن نفسك) وخطاب تقبلي(القدرة على فهم الكلام). قد يواجه الأفراد صعوبة في العثور على الكلمة الصحيحة لقولها ، والتحدث بتردد شديد وببطء ، ويواجهون صعوبة في القراءة والكتابة بدقة ، ولا يتمكنون من تكوين جمل بطريقة منطقية.
تغييرات الحركة: تؤثر FTD غالبًا على القدرة على التحكم في الحركة والإجراءات الحركية الأخرى. أولئك الذين يعانون من FTD قد يسقطون بشكل متكرر أو لديهم حركات غير مرغوبة في الذراع والساق أو الاهتزاز.
ومن المثير للاهتمام ، أن ذاكرة الشخص وفهمه للمساحة المحيطة به غالبًا ما تظل سليمة نسبيًا ، خاصة في المراحل المبكرة.
كيف تختلف FTD ومرض الزهايمر
في مرض الزهايمر ، تتمثل الأعراض الأولية النموذجية في ضعف الذاكرة قصير المدى وصعوبة تعلم شيء جديد. في FTD ، تبقى الذاكرة عادة سليمة في البداية ؛ تشمل الأعراض المبكرة صعوبة في التفاعلات الاجتماعية والعواطف المناسبة ، بالإضافة إلى بعض التحديات اللغوية.
تختلف FTD ومرض الزهايمر أيضًا في كيفية تأثر الدماغ جسديًا. تؤثر FTD بشكل رئيسي على الفصوص الأمامية والصدغية للدماغ. بينما يؤثر مرض الزهايمر على الفص الصدغي في مراحله المبكرة ، ولكن مع تقدمه يؤثر على معظم مناطق الدماغ.
يستهدف FTD أيضًا الأفراد الأصغر سنًا. يبلغ متوسط عمر ظهور FTD حوالي 60 عامًا. في حين أن بعض الأشخاص يعانون من داء الزهايمر المبكر ، فإن غالبية المرضى تزيد أعمارهم عن 65 عامًا والعديد منهم في السبعينيات أو الثمانينيات من العمر.
الأسباب
سبب FTD غير معروف. بينما يبدو أن غالبية حالات FTD تتطور بالصدفة ، إلا أن الجينات تلعب دورًا في بعض الحالات. يمكن إرجاع ما يقرب من 10٪ من الحالات إلى تغيير في جين واحد. يتم توريث هذه الطفرة الجينية بشكل مباشر ، مما يعني أنه إذا كان والدك أو والدك لديه هذا الجين المحدد لـ FTD ، فلديك فرصة بنسبة 50 ٪ لتطوير FTD.
20٪ إلى 40٪ من الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بـ FTD لديهم صلة عائلية حيث تم تشخيص أكثر من قريب واحد على مدى جيلين أو أكثر من FTD.
تشخبص
على غرار تشخيص مرض الزهايمر ، لا يوجد اختبار واحد يمكنه تشخيص مرض الزهايمر. يخضع المرضى عادةً لبعض اختبارات التصوير مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني ، والاختبار الإدراكي لقياس الذاكرة وقدرات اللغة ، واختبار الحركة البدنية ، وربما البزل النخاعي ، وبعض اختبارات الدم. يتم التشخيص من خلال جمع كل النتائج من هذه الاختبارات ، واستبعاد الأسباب الأخرى مثل نقص فيتامين ب 12 أو العدوى ، ومقارنة أعراضك بحالات أخرى من FTD. من المهم أن يشارك طبيب أعصاب على دراية بـ FTD وأنواع أخرى من الخرف في هذا التقييم لأن جوانب معينة من FTD تحاكي الاضطرابات الأخرى.
العلاجات
لا يوجد دواء يستهدف هذا النوع من الخرف ، لذا فإن الهدف من العلاج هو السيطرة على الأعراض قدر الإمكان. قد يصف الأطباء الأدوية التي تستخدم غالبًا لمشاكل الحركة في مرض باركنسون ، بما في ذلك Carbidopa / levodopa (Sinemet). في بعض الأحيان يتم التعامل مع سلوكيات FTD بالأدوية المضادة للذهان إذا كانت الأساليب غير الدوائية غير فعالة.
أظهرت الأدوية المضادة للاكتئاب ، وخاصة مثبطات امتصاص السيروتونين الانتقائية (SSRIs) ، بعض الفوائد في علاج بعض السلوكيات الوسواسية أو القهرية للـ FTD. سيصف بعض الأطباء أيضًا الأدوية التي تُعطى عادةً لمرضى الزهايمر ، بما في ذلك مثبطات الكولينستريز. ومع ذلك ، لم تظهر الأبحاث بوضوح أن هذه الأدوية فعالة بالنسبة لـ FTD حتى الآن.
يمكن أن يفيد العلاج المهني والفيزيائي المرضى أيضًا من خلال المساعدة في الحفاظ على أو إبطاء تدهور القدرات الحركية والحركية ، بينما يمكن أن يساعد علاج النطق أحيانًا في عجز الاتصال.
انتشار
حوالي 10 ٪ إلى 20 ٪ من جميع أنواع الخرف هي FTD ، والتي تترجم إلى ما يقدر بـ 50،000 إلى 60،000 أمريكي. الخَرَف FTD هو أحد أكثر أنواع الخرف شيوعًا لدى البالغين الذين تقل أعمارهم عن 65 عامًا ، وهو أكثر شيوعًا عند الرجال منه لدى النساء.
المراجع
إن تشخيص FTD ضعيف. يتراوح العمر المتوقع في أي مكان من سنتين إلى 20 عامًا بعد التشخيص ، اعتمادًا على سرعة التقدم ووجود أمراض أخرى. لا تسبب FTD الموت ، لكنها تجعل مكافحة الأمراض والالتهابات الأخرى أكثر صعوبة.
كلمة من Verywell
الخَرَف الجبهي الصدغي هو أحد أنواع الخرف الذي لا يُعرف عمومًا بمرض الزهايمر. يمكن أن يساعدك فهم كيفية تأثيره عليك أو على من تحب في إعدادك لما يمكن توقعه وأفضل طريقة للتعامل مع آثاره.
