لمحة عامة عن متلازمة الغرب

متلازمة ويست هي اضطراب نوبات (نوع من الصرع) يبدأ في سن الرضاعة. غالبًا ما يحدث بسبب تلف الدماغ بسبب الصدمة أو المرض. نوع معين من النوبات يسمى تشنج الأطفال هو جزء من هذه المتلازمة ، وكذلك أنماط موجات الدماغ غير الطبيعية التي تسمى فرط ضربات القلب والتأخر في النمو. يعتمد ما يخبئه المستقبل للأطفال المصابين بمتلازمة ويست إلى حد كبير على السبب (الأسباب) الكامنة وراءه.

أعراض

تبدأ متلازمة الغرب بشكل شائع عند الأطفال من عمر 4 إلى 8 أشهر.

تشمل أعراض متلازمة ويست ما يلي:

• التشنجات الطفولية: غالبًا في هذا النوع من النوبات ، ينحني الطفل فجأة إلى الأمام عند الخصر ويتيبس الجسم والذراعين والساقين. يُطلق على هذا أحيانًا نوبة "سكين الرافعة". بدلاً من ذلك ، قد يقوّس بعض الأطفال ظهورهم ، أو يهزّون رؤوسهم ، أو يعقدون أذرعهم عبر الجسم كما لو كانوا يعانقون أنفسهم. تستمر هذه التشنجات لبضع ثوان وتحدث في مجموعات من 2 إلى 100 تشنج في وقت واحد ؛ بعض الأطفال لديهم العشرات من هذه العناقيد في يوم واحد. تحدث التشنجات بشكل شائع بعد استيقاظ الطفل في الصباح أو بعد قيلولة.
• نقص ضربات القلب: يعاني الطفل المصاب بمتلازمة ويست من أنماط موجات دماغية فوضوية غير طبيعية تسمى فرط ضربات القلب
• مشاكل في النمو: تحدث بسبب إصابة الدماغ التي تسببت في متلازمة ويست.

قد تظهر أعراض أخرى بسبب الاضطراب الأساسي الذي يسبب متلازمة ويست. قد توجد أيضًا اضطرابات عصبية أخرى ، مثل الشلل الدماغي والتوحد.

عادةً ما تختفي التشنجات الطفولية في سن الخامسة تقريبًا ، ولكن أكثر من نصف الأطفال المصابين بمتلازمة ويست سيصابون بأنواع أخرى من النوبات.

يعاني العديد من الأطفال المصابين بمتلازمة ويست من إعاقات إدراكية وتعلمية طويلة الأمد ، ويرجع ذلك على الأرجح إلى الحالة الأساسية التي تسببت في حدوث التشنجات الطفولية.

الأسباب

يمكن أن تتسبب أي حالة يمكن أن تسبب تلفًا في الدماغ في الإصابة بمتلازمة ويست. في بعض الأحيان يكون هناك شك في السبب ولكن لا يمكن تأكيده في هذه الحالة ، تسمى الحالة متلازمة الغرب المشفرة.

تشخبص

إذا كان طفلك يعاني من تشنجات طفولية ، فمن المحتمل أن يختبر طبيبك متلازمة ويست. تتضمن عملية التشخيص فحصًا عصبيًا شاملاً للبحث عن الأسباب المحتملة. قد يشمل ذلك:

• اختبارات المعمل
• فحص الدماغ باستخدام التصوير المقطعي (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)
• مخطط كهربية الدماغ (EEG): يكتشف هذا الاختبار ويسجل النشاط الكهربائي من الدماغ على شكل موجات دماغية ، والتي يمكن أن تحدد نقص ضربات القلب.

بخلاف الألم الخفيف الناتج عن سحب الدم ، يجب ألا يشعر طفلك بالألم أو الضيق بسبب هذه الاختبارات.

التشخيص المبكر مهم. كلما بدأ طفلك في العلاج مبكرًا ، زادت احتمالية حصوله على نتيجة جيدة.

علاج

الأدوية الأكثر شيوعًا المستخدمة لعلاج متلازمة ويست هي:

• الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH)
• بريدنيزون
• فيجاباترين
• البيريدوكسين

قد تكون هذه العلاجات فعالة جدًا في إيقاف أو إبطاء التشنجات الطفولية. تشمل الأدوية الأخرى التي تُستخدم أحيانًا ما يلي:

• فيلاتول (فلبامات)
• لاميكتال (لاموتريجين)
• توباماكس (توبيراميت)
• Depakote (حمض الفالبرويك)
• زونيغران (زونيساميد)

إذا لم تكن الأدوية فعالة بما فيه الكفاية ، وخاصة في الحالات التي تنطوي على تشوه أو معقد التصلب الحدبي ، فقد يوصي الأطباء بالإزالة الجراحية لأنسجة المخ التالفة. يتم إجراء هذا النوع من الجراحة بشكل شائع لعدة أنواع من الصرع وله نتائج جيدة بشكل عام.

المراجع

في دراسة أجريت عام 2015 للنتائج طويلة الأجل ، استمر ثلثا الأطفال المصابين بمتلازمة ويست في التمتع بجودة حياة مقبولة. الأطفال الذين تطوروا بشكل طبيعي قبل الإصابة بالتشنجات الطفولية وليس لديهم سبب كامن واضح (مثل تلف الدماغ أو المرض العصبي) لديهم أفضل النتائج.

عادة ما تختفي التشنجات الطفولية في منتصف الطفولة.ومع ذلك ، فإن أكثر من نصف الأطفال المصابين بمتلازمة ويست سيصابون في نهاية المطاف بأنواع أخرى من النوبات ، حيث يصاب بعض هؤلاء المرضى بنوع حاد من الصرع يُعرف باسم متلازمة لينوكس غاستو.

تظهر الأبحاث أن أهم شيء يمكنك القيام به لطفلك هو الحصول على تشخيص سريع وبدء العلاج والتفرغ لنظام العلاج.

التأقلم

قد يكون التعامل مع مرض خطير عند الطفل أمرًا صعبًا على عدة مستويات. ستحتاج إلى إجراء تعديلات على حياتك اليومية ، وإدارة الآثار المالية للرعاية ، والتنقل بين مشاعرك حول الموقف. تذكر أن أفضل شيء لطفلك هو أن يكون الشخص الذي يعتني به في أفضل حالاته. يمكن أن تساعد استراتيجيات المواجهة هذه.

التحديات العاطفية

سيحتاج طفلك إلى رعاية خاصة ، والتي قد تكون شاقة ومرهقة جسديًا. من المحتمل أن تتعامل مع مزيج معقد من المشاعر بما في ذلك الخوف والغضب والحزن والشعور بالذنب - حتى لو لم يكن بإمكانك فعل أي شيء لمنع حالة طفلك.

هذا كله طبيعي. ثقف نفسك بشأن حالة طفلك حتى تتمكن من اتخاذ قرارات جيدة نيابة عنه ، والتي يمكن أن تعزز ثقتك بنفسك.

يمكن أن تكون مجموعة الدعم ، حيث يمكنك التعلم من (والاعتماد على) الآباء الآخرين ، مساعدة كبيرة أيضًا. نظرًا لندرة متلازمة ويست ، فقد تحتاج إلى البحث عبر الإنترنت أو الانضمام إلى مجموعة محلية تركز على موضوع أوسع ، مثل الصرع أو الأمراض العصبية.

قد يكون لدى بعض المنظمات موارد لمساعدتك ، بما في ذلك:

• مؤسسة طب أعصاب الطفل
• مؤسسة الصرع
• المعاهد الوطنية لمركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة للصحة

قد تستفيد أيضًا من رؤية مستشار الصحة العقلية الذي ، على الأقل ، يمكنه أن يوفر لك مساحة آمنة لمناقشة ما تشعر به وتطوير استراتيجيات التأقلم الشخصية.

أنت ، بصفتك مقدم رعاية ، بحاجة إلى التأكد من حصولك على فترات راحة وممارسة الرعاية الذاتية. اطلب المساعدة من العائلة والأصدقاء ، وابحث في الخيارات مثل وجود عامل رعاية صحية يأتي إلى منزلك.

التحديات الاجتماعية

قد يصبح من الصعب الذهاب في نزهات عائلية لأن العديد من الإعدادات ليست آمنة لطفلك ، أو بسبب أنظمة العلاج المجدولة بدقة. قد يكون طفلك أكثر أمانًا في عربة الأطفال ، وهذا قد يحد من الأماكن التي يسهل عليك الذهاب إليها. قد يكون لبعض الأدوية آثار جانبية مثل الحساسية للحرارة ، مما يجعل البيئة الخاضعة للرقابة مرغوبة أكثر من التواجد في الخارج.

بدلاً من محاولة جعل روتينك الطبيعي يناسب احتياجات طفلك ، من المحتمل أن تضطر إلى إجراء بعض التعديلات على نمط حياتك بحيث تضع تلك الاحتياجات في المقدمة وفي المنتصف.

إذا فاتتك بعض التجمعات بسبب المشكلات المذكورة أعلاه ، على سبيل المثال ، فخطط لبعض البدائل التي تناسبك أنت وطفلك. في حين أن هذا يستغرق بعض الوقت لتعتاد عليه ، إلا أنه يمكن أن يساعدك على تجنب التحديات غير الضرورية والبقاء على اتصال بأحبائك.

مشاكل مالية

قد يكون لديك أيضًا مخاوف بشأن دفع تكاليف الرعاية الطبية لطفلك. تحقق مع شركة التأمين الخاصة بك لمعرفة ما هو مغطى وما لا يتم تغطيته.

إذا كنت بحاجة إلى مساعدة في دفع ثمن الأدوية ، فتحقق من موقع شركة الأدوية ؛ العديد منهم لديهم برامج يمكن أن تساعد. تحقق مع وكالات الخدمات الاجتماعية حول Medicaid أو خيارات التأمين الحكومية الأخرى.

كلمة من Verywell

أنت ، بالطبع ، تريد أن تمنح طفلك أفضل حياة ممكنة. لا يزال من الممكن أن يحدث ذلك - قد لا يبدو كما توقعت. تعرف على احتياجات طفلك ، وادافع عن رعايته ، وببساطة أحبهم. بينما ستواجه جميعًا تحديات وأوقاتًا صعبة ، ستساعد هذه الأشياء الثلاثة في ضمان أن يعيش طفلك حياة مليئة بقدر الإمكان مع متلازمة ويست.