عادة ما يُعتقد أن متلازمة ستيفنز جونسون (SJS) هي شكل حاد من الحمامي عديدة الأشكال ، والتي هي نفسها نوع من تفاعل فرط الحساسية تجاه دواء ، بما في ذلك الأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية ، أو عدوى ، مثل الهربس أو الالتهاب الرئوي المتنقل. حدث بسببالميكوبلازما الرئوية.
يعتقد خبراء آخرون أن متلازمة ستيفنز جونسون هي حالة منفصلة عن الحمامي عديدة الأشكال ، والتي بدلاً من ذلك يقسمونها إلى حمامي عديدة الأشكال طفيفة وأشكال حمامية كبيرة متعددة الأشكال.
لجعل الأمور أكثر إرباكًا ، هناك أيضًا شكل حاد من متلازمة ستيفنز جونسون: انحلال البشرة النخري السمي (TEN) ، والذي يُعرف أيضًا باسم متلازمة ليل.
HRAUN / جيتي إيماجيسمتلازمة ستيفنز جونسون
اكتشف اثنان من أطباء الأطفال ، ألبرت ماسون ستيفنز وفرانك تشامبليس جونسون ، متلازمة ستيفنز جونسون في عام 1922. يمكن أن تكون متلازمة ستيفنز جونسون مهددة للحياة ويمكن أن تسبب أعراضًا خطيرة ، مثل بثور جلدية كبيرة وسفك لجلد الطفل.
لسوء الحظ ، يعاني حوالي 10٪ من الأشخاص المصابين بمتلازمة ستيفنز جونسون و 40٪ -50٪ ممن يعانون من انحلال البشرة النخري السمي من أعراض شديدة لدرجة أنهم لا يتعافون منها.
يمكن أن يتأثر الأطفال في أي عمر والبالغين بمتلازمة ستيفنز جونسون ، على الرغم من أن الأشخاص الذين يعانون من نقص المناعة ، مثل الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية ، هم أكثر عرضة للخطر.
أعراض
تبدأ متلازمة ستيفنز جونسون عمومًا بأعراض تشبه أعراض الأنفلونزا ، مثل الحمى والتهاب الحلق والسعال. بعد ذلك ، في غضون أيام قليلة ، سيصاب الطفل المصاب بمتلازمة ستيفنز جونسون:
- إحساس حارق على الشفتين وداخل الخدين (الغشاء المخاطي الشدقي) والعينين.
- طفح جلدي أحمر مسطح ، قد يكون له مراكز داكنة ، أو يتطور إلى بثور.
- تورم في الوجه والجفون و / أو اللسان.
- عيون حمراء محتقنة بالدم.
- الحساسية للضوء (رهاب الضوء).
- تقرحات أو تقرحات مؤلمة في الفم والأنف والعينين والغشاء المخاطي في الأعضاء التناسلية ، مما قد يؤدي إلى التقشر.
يمكن أن تشمل مضاعفات متلازمة ستيفنز جونسون تقرح القرنية والعمى والتهاب الرئة والتهاب عضلة القلب والتهاب الكبد والبيلة الدموية والفشل الكلوي والإنتان.
علامة نيكولسكي الإيجابية ، حيث تنفصل الطبقات العليا من جلد الطفل عند فركها ، هي علامة على متلازمة ستيفنز جونسون الحادة أو أنها تطورت إلى انحلال البشرة السمي.
يُصنف الطفل أيضًا على أنه مصاب بانحلال البشرة النخري السام إذا كان لديه أكثر من 30٪ من انفصال البشرة (الجلد).
الأسباب
على الرغم من أن أكثر من 200 دواء يمكن أن تسبب متلازمة ستيفنز جونسون أو تحفزها ، إلا أن أكثرها شيوعًا تشمل:
- مضادات الاختلاج (الصرع أو علاج النوبات) ، بما في ذلك Tegretol (Carbamazepine) و Dilantin (Phenytoin) و Phenobarbital و Depakote (Valproic Acid) و Lamictal (Lamotrigine)
- مضادات السلفوناميد الحيوية ، مثل باكتريم (تريميثوبريم / سلفاميثوكسازول) ، والتي غالبًا ما تستخدم لعلاج عدوى المسالك البولية و MRSA
- المضادات الحيوية بيتا لاكتام ، بما في ذلك البنسلين والسيفالوسبورينات
- العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، وخاصة من نوع الأوكسيكام ، مثل Feldene (Piroxicam) (لا يوصف عادة للأطفال)
- Zyloprim (allopurinol) ، والذي يستخدم عادة لعلاج النقرس
يُعتقد عادةً أن متلازمة ستيفنز جونسون ناتجة عن تفاعلات دوائية ، ولكن العدوى التي قد ترتبط بها أيضًا يمكن أن تشمل تلك التي تسببها:
- فيروس الهربس البسيط
- الميكوبلازما الرئويةالبكتيريا (الالتهاب الرئوي المشي)
- التهاب الكبد ج
- كبسولات الهستوبلازمافطر (داء النوسجات)
- فيروس ابشتاين بار (أحادي)
- Adenovirus
العلاجات
تبدأ علاجات متلازمة ستيفنز جونسون عادةً بإيقاف أي دواء قد يكون قد تسبب في رد الفعل ثم الرعاية الداعمة حتى يتعافى المريض في غضون أربعة أسابيع تقريبًا. غالبًا ما يحتاج هؤلاء المرضى إلى رعاية في وحدة العناية المركزة ، مع علاجات قد تشمل:
- السوائل الوريدية
- المكملات الغذائية
- المضادات الحيوية لعلاج الالتهابات الثانوية
- أدوية الألم
- العناية بالجروح
- الستيرويدات والغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) ، على الرغم من أن استخدامها لا يزال مثيرًا للجدل
غالبًا ما يتم تنسيق علاجات متلازمة ستيفنز جونسون في نهج جماعي ، مع طبيب وحدة العناية المركزة وطبيب الأمراض الجلدية وطبيب العيون وأخصائي أمراض الرئة وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي.
يجب على الآباء التماس العناية الطبية فورًا إذا اعتقدوا أن طفلهم قد يكون مصابًا بمتلازمة ستيفنز جونسون.
