لمحة عامة عن سرطان الدم النخاعي المزمن

ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML) هو نوع مزمن من سرطان الدم يميل إلى النمو والتقدم ببطء. هو نوع من ابيضاض الدم النقوي المنشأ يبدأ في الخلايا النخاعية ، وهي نوع من خلايا الدم البيضاء غير الناضجة (WBC).

سرطان الدم النخاعي المزمن هو أحد الفئات الأربع الرئيسية لسرطان الدم. الثلاثة الآخرون هم سرطان الدم النخاعي الحاد (AML) ، وسرطان الدم الليمفاوي الحاد (ALL) ، وسرطان الدم الليمفاوي المزمن (CLL).

تبدأ جميع أنواع اللوكيميا في الخلايا المكونة للدم في نخاع العظام. تتم تسمية كل نوع من أنواع اللوكيميا بناءً على مدى سرعة نمو السرطان (ينمو السرطان الحاد بسرعة ، وينمو المزمن ببطء) بالإضافة إلى نوع الخلايا المكونة للدم التي نشأ منها الورم الخبيث.

ما الذي يسبب سرطان الدم النخاعي المزمن؟

يمكن لبعض التغييرات في الحمض النووي أن تتسبب في تحول خلايا نخاع العظام الطبيعية إلى خلايا سرطان الدم.

عادةً ما يكون لدى الأشخاص المصابين بسرطان الدم النخاعي المزمن كروموسوم فيلادلفيا ، والذي يحتوي على جين BCR-ABL غير الطبيعي. يتسبب جين BCR-ABL في نمو خلايا الدم البيضاء بطريقة غير طبيعية وغير خاضعة للرقابة ، مما يؤدي إلى الإصابة بسرطان الدم.

من الذي يحصل على سرطان الدم النخاعي المزمن؟

يمكن أن يحدث سرطان الدم النخاعي المزمن في أي عمر ، ولكنه أكثر شيوعًا عند البالغين فوق سن الخمسين ، والذين يمثلون ما يقرب من 70 بالمائة من جميع الحالات. كريم عبد الجبار أمريكي مشهور تم تشخيص إصابته بسرطان الدم النخاعي المزمن.

ما مدى شيوع CML؟

سرطان الدم النخاعي المزمن نادر نسبيًا. في الولايات المتحدة ، تشير التقديرات إلى أنه يتم تشخيص 8950 حالة جديدة ويموت 1،080 شخصًا بسبب هذا المرض سنويًا.

أعراض

نظرًا لأن سرطان الدم النخاعي المزمن هو سرطان بطيء النمو ، فإن العديد من الأشخاص لا تظهر عليهم أعراض في وقت التشخيص. في الواقع ، ما يصل إلى 40 إلى 50٪ من المصابين بسرطان الدم لا تظهر عليهم أي أعراض على الإطلاق ، ويتم تشخيصهم بناءً على التشوهات التي يتم اكتشافها من خلال عمل الدم الروتيني.

قد يسبب سرطان الدم النخاعي المزمن أعراضًا مع تقدمه بمرور الوقت.

الأعراض الأكثر شيوعًا هي:

• التعب الشديد أو التعب
• ضعف
• حمى
• تعرق ليلي
• فقدان الوزن غير المبرر
• ألم أو امتلاء في الجزء العلوي الأيسر من البطن ، أسفل الضلوع

يتطور امتلاء البطن بسبب تضخم الطحال (تضخم الطحال) ، والذي يوجد في 46 إلى 76 ٪ من المصابين بسرطان الدم النخاعي المزمن. عادةً ما يخزن الطحال خلايا الدم ويدمر خلايا الدم القديمة. في سرطان الدم النخاعي المزمن ، قد يتضخم الطحال بسبب كل خلايا الدم البيضاء الزائدة التي تشغل العضو. يمكن أن يؤدي تضخم الطحال إلى الضغط على الأعضاء المجاورة ، مثل المعدة ، مما قد يساهم في الشعور بالشبع بعد تناول كميات صغيرة من الطعام.

يمكن أن يحدث الضعف والإرهاق بسبب فقر الدم ، وهو نقص في خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء) التي تحمل الأكسجين إلى الأنسجة. يمكن أن يجعلك فقر الدم تشعر وكأنك لن تكون قادرًا على إجهاد نفسك أو استخدام عضلاتك بقوة كالمعتاد.

تشخبص

عندما يتم تقييمك لاحتمالية الإصابة بسرطان الدم ، سيقوم طبيبك بمراجعة تاريخك الطبي وإجراء فحص بدني. وسيكون لديك العديد من نفس خطوات التشخيص الأولية هذه حتى لو كنت تخضع لفحص طبي روتيني.

حجم الطحال

في العادة ، لا يمكن الشعور بالطحال في الفحص البدني ، ولكن يمكن اكتشاف تضخم الطحال أثناء الفحص البدني. يمكن أن يسبب امتلاء في الجانب الأيسر من الجزء العلوي من البطن ، أسفل حافة القفص الصدري.

فحوصات مخبرية

قد يشير وجود عدد كبير جدًا من كرات الدم البيضاء والمستويات غير الطبيعية لبعض المواد الكيميائية في الدم إلى الإصابة بسرطان الدم النخاعي المزمن. غالبًا ما توصف هذه بالانفجارات (كرات الدم البيضاء غير الناضجة) بناءً على مظهرها.

إذا كانت اختبارات الدم متوافقة مع سرطان الدم النخاعي المزمن ، فقد تحتاج إلى سحب نخاع العظم. يتضمن ذلك إجراءً يتم فيه إدخال إبرة في عمق عظمك لجمع عينة من خلايا الدم. يتم فحص العينة بالمجهر. في سرطان الدم النخاعي المزمن ، توجد خلايا تكوين الدم الزائدة ويوصف النخاع بأنه مفرط الخلايا.

اختبارات الجينات

سيتم أيضًا إجراء اختبار الجينات لمعرفة ما إذا كان لديك كروموسوم فيلادلفيا و / أو جين BCR-ABL. إذا لم يكن لديك كروموسوم فيلادلفيا أو جين BCR-ABL ، فقد يكون لديك نوع آخر من السرطان ، لكنه ليس سرطان الدم النخاعي المزمن.

اختبارات التصوير

ليست هناك حاجة لاختبارات التصوير التشخيصي لتشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن. ومع ذلك ، يمكن إجراؤها كجزء من تقييم أعراض معينة أو لتقييم تورم البطن.

مراحل سرطان الدم النخاعي المزمن

يمكن تصنيف سرطان الدم النخاعي المزمن إلى ثلاث مراحل مختلفة. تعتمد المرحلة على عدد الانفجارات في الدم ونخاع العظام. يمكن أن تساعدك معرفة مرحلة سرطان الدم النخاعي المزمن في التعرف على كيفية تأثير مرضك عليك في المستقبل.

المرحلة المزمنة

في المرحلة الأولى من سرطان الدم النخاعي المزمن ، سيكون لديك عدد متزايد من كرات الدم البيضاء في الدم و / أو نخاع العظام. ومع ذلك ، يجب أن تظل الانفجارات تشكل أقل من 10 في المائة من الخلايا.

عادة ، في المرحلة المزمنة ، لا توجد أعراض ، ولكن يمكن أن يكون هناك بعض الامتلاء في الجزء العلوي الأيسر من البطن. يجب أن يظل جهازك المناعي يعمل بشكل جيد في المرحلة المزمنة ، حتى تتمكن من مواجهة العدوى بشكل جيد. يمكن أن يكون الشخص في المرحلة المزمنة لفترة قصيرة تتراوح من بضعة أشهر إلى سنوات عديدة.

المرحلة المتسارعة

في المرحلة المتسارعة ، يكون عدد الانفجارات في الدم و / أو نخاع العظام أعلى منه في المرحلة المزمنة. قد تشمل الأعراض الحمى وفقدان الوزن وانخفاض الشهية وتضخم الطحال.

عدد كرات الدم البيضاء أعلى من الطبيعي ويمكن أن يكون لديك تغييرات أخرى في تعداد الدم ، مثل عدد كبير من الخلايا القاعدية (نوع من WBC) أو انخفاض عدد الصفائح الدموية.

هناك مجموعات مختلفة من المعايير المستخدمة لتحديد المرحلة المتسارعة. تعرف معايير منظمة الصحة العالمية (WHO) المرحلة المتسارعة على أنها وجود أي مما يلي:

• 10 إلى 19٪ انفجارات في مجرى الدم و / أو نخاع العظام
• أكثر من 20٪ من الخلايا القاعدية في مجرى الدم
• عدد الصفائح الدموية مرتفع جدًا أو منخفض جدًا لا علاقة له بالعلاج
• زيادة حجم الطحال وارتفاع عدد كريات الدم البيضاء على الرغم من العلاج
• التغيرات أو الطفرات الجينية الجديدة

مرحلة الانفجار

غالبًا ما يشار إلى هذه المرحلة باسم أزمة الانفجار. إنها المرحلة الثالثة والأخيرة ولديها القدرة على تهديد الحياة. يصبح عدد الانفجارات في الدم و / أو نخاع العظام مرتفعًا جدًا ويمكن أن تنتشر إلى أنسجة أخرى. تكون الأعراض أكثر شيوعًا في مرحلة الانفجار وقد تشمل العدوى والنزيف وآلام البطن وآلام العظام.

في مرحلة الانفجار ، قد يظهر سرطان الدم النخاعي المزمن مثل AML (ابيضاض الدم النخاعي الحاد) أو ALL (ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد) أكثر من ابيضاض الدم المزمن.

تحدد منظمة الصحة العالمية مرحلة الانفجار على أنها أكبر من 20٪ من الخلايا المتفجرة في مجرى الدم أو نخاع العظام. يحدد السجل الدولي لزراعة نخاع العظام مرحلة الانفجار على أنها أكبر من 30٪ من الخلايا المتفجرة في الدم و / أو نخاع العظام. يتضمن كلا التعريفين أيضًا وجود خلايا انفجارية خارج الدم أو نخاع العظام.

المراجع

تعد مرحلة سرطان الدم النخاعي المزمن عاملاً مهمًا في تشخيصك ، ولكنها ليست العامل الوحيد.

يتم أيضًا استخدام عمرك وحجم الطحال وتعداد الدم لديك لوضعك في واحدة من ثلاث فئات: منخفضة أو متوسطة أو عالية الخطورة.

من المرجح أن يستجيب الأشخاص في نفس مجموعة الخطر بطريقة مماثلة للعلاج. يستجيب الأشخاص في المجموعة منخفضة المخاطر بشكل عام للعلاج بشكل أفضل. ومع ذلك ، فإن هذه المجموعات هي أدوات وليست مؤشرات مطلقة.

علاجات سرطان الدم النخاعي المزمن

جميع العلاجات لها مخاطر وفوائد محتملة ، وسيسبق علاج سرطان الدم النخاعي المزمن مناقشة مع طبيبك حول المخاطر وتحملك للآثار الجانبية. لا يتلقى كل شخص مصاب بسرطان الدم النخاعي المزمن كل علاج سرطان الدم النخاعي المزمن تمت مناقشته أدناه

العلاج بمثبطات التيروزين كيناز

العلاج بمثبطات التيروزين كينيز هو نوع من العلاج الموجه الذي يثبط عمل الجين غير الطبيعي BCR-ABL. تأتي هذه الأدوية على شكل أقراص يمكن ابتلاعها.

علاج نفسي

وصف

إيماتينيب

كان أول مثبط للتيروزين كيناز معتمد من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج سرطان الدم النخاعي المزمن. تمت الموافقة عليها في عام 2001.

داساتينيب

تمت الموافقة على علاج سرطان الدم النخاعي المزمن في عام 2006.

نيلوتينيب

تمت الموافقة لأول مرة على علاج سرطان الدم النخاعي المزمن في عام 2007.

بوسوتينيب

تمت الموافقة على علاج سرطان الدم النخاعي المزمن في عام 2012 ، ولكن تمت الموافقة عليه فقط للأشخاص الذين عولجوا بمثبط آخر من مثبطات التيروزين كينيز الذي توقف عن العمل أو تسبب في آثار جانبية سيئة للغاية.

بوناتينيب

تمت الموافقة على علاج سرطان الدم النخاعي المزمن في عام 2012 ولكن تمت الموافقة عليه فقط للمرضى الذين يعانون من طفرة T315I أو سرطان الدم النخاعي المزمن المقاوم أو غير المتسامح لمثبطات التيروزين كينيز الأخرى.

العلاج المناعي

الإنترفيرون مادة يصنعها الجهاز المناعي بشكل طبيعي. مضاد للفيروسات PEG (pegylated) هو شكل طويل المفعول من مضاد للفيروسات.

لا يتم استخدام الإنترفيرون كعلاج أولي لـ CML ، ولكن بالنسبة لبعض المرضى ، قد يكون هذا خيارًا عندما يكونون غير قادرين على تحمل العلاج بمثبطات التيروزين كينيز. يأتي الإنترفيرون على شكل سائل يُحقن تحت الجلد أو في العضلات بإبرة.

العلاج الكيميائي

Omacetaxine هو دواء للعلاج الكيميائي يستخدم لعلاج CML المقاوم للعلاجات الأخرى و / أو إذا كنت تعاني من عدم تحمل اثنين أو أكثر من مثبطات التيروزين كينيز. تحدث المقاومة عندما لا يستجيب سرطان الدم النخاعي المزمن للعلاج أو إذا كان المرض يستجيب في البداية ثم يتوقف عن الاستجابة. يحدث عدم التحمل عندما يجب إيقاف العلاج بالدواء بسبب الآثار الجانبية الشديدة.

يتم إعطاء Omacetaxine كسائل يتم حقنه بإبرة تحت الجلد. يمكن حقن أدوية العلاج الكيميائي الأخرى في الوريد أو يمكن تناولها في صورة أقراص للابتلاع.

زرع الخلايا المكونة للدم (HCT)

كليات التقنية العليا هي إجراء يستبدل الخلايا الموجودة في نخاع العظام بخلايا تكوين دم جديدة وصحية. يُستخدم العلاج الكيميائي بجرعات عالية قبل الإجراء لتدمير كل من الخلايا الطبيعية وخلايا سرطان الدم النخاعي المزمن في نخاع العظم.

HCT الخيفي هو علاج معقد ويمكن أن يسبب آثارًا جانبية خطيرة للغاية. يُعتبر عادةً خيارًا علاجيًا للمرضى الذين تقل أعمارهم عن 65 عامًا.

التجارب السريرية: العلاجات التحقيقية

يجري البحث باستمرار عن أدوية جديدة لعلاج سرطان الدم النخاعي المزمن. قد تكون التجارب السريرية خيارًا لبعض المرضى. يمكنك أن تسأل فريق العلاج الخاص بك عما إذا كانت هناك تجربة سريرية مفتوحة يمكنك الانضمام إليها وما إذا كانوا يعتقدون أنك ستكون مرشحًا جيدًا لمثل هذه التجربة السريرية أم لا.

كلمة من Verywell

يعتمد تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن على عوامل مثل عمرك ، ومرحلة المرض ، وعدد الانفجارات في الدم أو نخاع العظام ، وحجم الطحال عند التشخيص ، وصحتك العامة.

مع إدخال مثبطات التيروزين كينيز في عام 2001 ، كان أداء العديد من الأشخاص المصابين بسرطان الدم النخاعي المزمن جيدًا للغاية ، وغالبًا ما يمكن الاحتفاظ بالمرض في المرحلة المزمنة لسنوات.

ومع ذلك ، لا يزال هناك عدد من التحديات: قد يكون من الصعب التنبؤ ، منذ البداية ، أي المرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي المزمن من المرجح أن يكون لديهم نتائج سيئة.بالإضافة إلى ذلك ، يحتاج معظم المرضى إلى تناول العلاج إلى أجل غير مسمى ، ولا تخلو العلاجات القمعية من آثار جانبية. لذلك ، في حين أن التطورات كانت كبيرة في العقود الأخيرة ، لا يزال هناك مجال لمزيد من التحسين.

دليل مناقشة طبيب اللوكيميا

احصل على دليلنا القابل للطباعة لموعد طبيبك التالي لمساعدتك في طرح الأسئلة الصحيحة.

أرسل لنفسك أو إلى أحد أفراد أسرتك.

تم إرسال دليل مناقشة الطبيب هذا إلى {{form.email}}.

كان هناك خطأ. حاول مرة اخرى.