يعتبر الورم الأرومي العصبي أحد أكثر أنواع السرطانات شيوعًا في مرحلة الطفولة ، وهو سرطان يصيب الأطفال الصغار. يبدأ الورم في الخلايا العصبية (الخلايا العصبية غير الناضجة) للجهاز العصبي المركزي.
ميرها / إستوك / جيتي إيماجيسعلى وجه الخصوص ، يتضمن الورم الأرومي العصبي الخلايا العصبية التي تشكل جزءًا من الجهاز العصبي الودي. الجهاز العصبي السمبثاوي والباراسمبثاوي كلاهما جزء من الجهاز العصبي اللاإرادي ، وهو نظام يتحكم في العمليات في الجسم التي لا نحتاج عادة إلى التفكير فيها مثل التنفس والهضم. الجهاز العصبي الودي هو المسؤول عن رد فعل "القتال أو الهروب" الذي يحدث عندما نشعر بالتوتر أو الخوف.
يحتوي الجهاز العصبي السمبثاوي على مناطق يشار إليها باسم العقد ، والتي تقع في مستويات مختلفة من الجسم. اعتمادًا على المكان الذي يبدأ فيه الورم الأرومي العصبي في هذا النظام ، قد يبدأ في الغدد الكظرية (حوالي ثلث الحالات) أو البطن أو الحوض أو الصدر أو الرقبة.
إحصائيات
الورم الأرومي العصبي هو سرطان شائع في مرحلة الطفولة ، ويمثل 7٪ من السرطانات تحت سن 15 عامًا ، و 25٪ من السرطانات التي تتطور خلال السنة الأولى من العمر. على هذا النحو ، فهو أكثر أنواع السرطانات شيوعًا عند الرضع. وهو أكثر شيوعًا عند الذكور منه عند الإناث. يتم تشخيص حوالي 65٪ من الأورام الأرومية العصبية قبل سن 6 أشهر ، وهذا النوع من السرطان نادر الحدوث بعد سن العاشرة. يعتبر الورم الأرومي العصبي مسؤولاً عن حوالي 15٪ من الوفيات المرتبطة بالسرطان لدى الأطفال.
العلامات والأعراض
يمكن أن تختلف علامات وأعراض الورم الأرومي العصبي اعتمادًا على مكان ظهورها في الجسم وكذلك ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى مناطق أخرى أم لا.
أكثر علامات التقديم شيوعًا هي وجود كتلة بطنية كبيرة. قد تحدث كتلة أيضًا في مناطق أخرى حيث توجد العقد مثل الصدر أو الحوض أو الرقبة. قد تكون الحمى موجودة وقد يعاني الأطفال من فقدان الوزن أو "فشل النمو".
عندما ينتشر السرطان (في الغالب إلى نخاع العظام أو الكبد أو العظام) قد تظهر أعراض أخرى. قد تتسبب النقائل خلف العين وحولها (النقائل حول الحجاج) في انتفاخ عيون الرضيع (جحوظ) مع وجود دوائر داكنة تحت عينيها. يمكن أن تسبب النقائل التي تصيب الجلد بقعًا سوداء مزرقة (كدمات) مما أدى إلى ظهور مصطلح "طفل مافن عنبية". يمكن أن يؤدي الضغط على العمود الفقري من النقائل العظمية إلى ظهور أعراض في الأمعاء أو المثانة. غالبًا ما تسبب النقائل التي تصيب العظام الطويلة الألم ويمكن أن تؤدي إلى كسور مرضية (كسر في العظام يضعف بسبب وجود السرطان في العظام).
حيث ينتشر الورم الأرومي العصبي (ينتقل)
يمكن أن ينتشر الورم الأرومي العصبي من الموقع الأساسي عبر مجرى الدم أو الجهاز اللمفاوي. تشمل مناطق الجسم التي ينتشر فيها المرض بشكل شائع ما يلي:
- العظام (تسبب آلام العظام والعرج)
- الكبد
- الرئتين (يسبب ضيق في التنفس أو صعوبة في التنفس)
- نخاع العظم (يؤدي إلى شحوب وضعف بسبب فقر الدم)
- المنطقة المحيطة بالحجاج (حول العين تسبب انتفاخ)
- الجلد (مما تسبب في ظهور فطيرة التوت)
تشخبص
عادةً ما يتضمن تشخيص الورم الأرومي العصبي كلاً من اختبارات الدم التي تبحث عن الواسمات (المواد التي تفرزها الخلايا السرطانية) ودراسات التصوير.
كجزء من الجهاز العصبي الودي ، تفرز خلايا الورم الأرومي العصبي هرمونات تعرف باسم الكاتيكولامينات. وتشمل هذه الهرمونات مثل الأدرينالين والنورادرينالين والدوبامين. تشمل المواد التي يتم قياسها في أغلب الأحيان عند تشخيص الورم الأرومي العصبي حمض الهوموفانيليك (HVA) وحمض الفانيلي ألمانديليك (VMA). HVA و VMA عبارة عن نواتج أيضية (نواتج تكسير) للنورادرينالين والدوبامين.
قد تشمل اختبارات التصوير التي يتم إجراؤها لتقييم الورم (والبحث عن النقائل) فحوصات التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني. على عكس التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي وهما دراسات "هيكلية" ، فإن فحوصات التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني هي دراسات "وظيفية". في هذا الاختبار ، يتم حقن كمية صغيرة من السكر المشع في مجرى الدم. تمتص الخلايا سريعة النمو ، مثل الخلايا السرطانية ، المزيد من هذا السكر ويمكن اكتشافها بالتصوير.
عادةً ما يتم إجراء خزعة نخاع العظم أيضًا لأن هذه الأورام تنتشر عادةً إلى نخاع العظام.
اختبار فريد للورم الأرومي العصبي هو فحص MIBG. تشير كلمة MIBG إلى meta-iodobenzylguanidine. تمتص خلايا الورم الأرومي العصبي MIBG المصحوب باليود المشع. هذه الدراسات مفيدة في تقييم نقائل العظام وكذلك تورط نخاع العظام.
اختبار آخر يتم إجراؤه غالبًا هو دراسة تضخيم MYCN. MYCN هو جين مهم لنمو الخلايا. تحتوي بعض الأورام الأرومية العصبية على نسخ زائدة من هذا الجين (أكثر من 10 نسخ) ، وهو اكتشاف يُشار إليه باسم "تضخيم MYCN". من غير المرجح أن تستجيب الأورام الأرومية العصبية مع تضخيم MYCN لعلاجات الورم الأرومي العصبي ومن المرجح أن تنتقل إلى مناطق أخرى من الجسم.
فحص الورم الأرومي العصبي
نظرًا لأنه من السهل الحصول على مستويات حمض الفانيلي ألمانديليك في البول وحمض الهوموفانيليك ، وتوجد مستويات غير طبيعية في 75 إلى 90 في المائة من الأورام الأرومية العصبية ، فقد تمت مناقشة إمكانية فحص جميع الأطفال بحثًا عن المرض.
نظرت الدراسات في الفحص باستخدام هذه الاختبارات ، عادةً في عمر 6 أشهر. في حين أن الفحص لا يلتقط المزيد من الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي في مراحله المبكرة ، لا يبدو أن له أي تأثير على معدل الوفيات بسبب المرض ولا يوصى به حاليًا.
انطلاق
كما هو الحال مع العديد من أنواع السرطان الأخرى ، ينقسم الورم الأرومي العصبي بين المرحلتين الأولى والرابعة اعتمادًا على درجة انتشار السرطان. يحتوي نظام اللجنة الدولية لنظام التدريج في الورم العصبي (INSS) الذي تم تطويره في عام 1988 على المراحل التالية:
- المرحلة الأولى - في المرحلة الأولى من المرض يكون الورم موضعيًا ، على الرغم من أنه قد ينتشر إلى العقد الليمفاوية القريبة. في هذه المرحلة ، يمكن إزالة الورم بالكامل أثناء الجراحة.
- المرحلة الثانية - يقتصر الورم على المنطقة التي بدأ فيها وقد تتأثر الغدد الليمفاوية القريبة ، ولكن لا يمكن إزالة الورم بالكامل بالجراحة.
- المرحلة الثالثة - لا يمكن استئصال الورم جراحيًا (غير قابل للاستئصال). قد يكون قد انتشر إلى الغدد الليمفاوية القريبة أو الإقليمية ، ولكن ليس إلى مناطق أخرى من الجسم.
- المرحلة الرابعة - المرحلة الرابعة تشمل أي ورم من أي حجم مع أو بدون العقد الليمفاوية الذي انتشر إلى العظام أو نخاع العظام أو الكبد أو الجلد.
- المرحلة IV-S - يتم إجراء تصنيف خاص للمرحلة IV-S للأورام الموضعية ، ولكن على الرغم من ذلك فقد انتشر إلى نخاع العظام أو الجلد أو الكبد عند الرضع الذين تقل أعمارهم عن عام واحد. قد يكون نخاع العظم متورطًا ، لكن الورم موجود في أقل من 10 بالمائة من نخاع العظم.
يتم تشخيص ما يقرب من 60٪ إلى 80٪ من الأطفال عندما يكون السرطان في المرحلة الرابعة.
نظام التصنيف الدولي لمجموعة مخاطر الورم الأرومي العصبي (INRGSS)
تم تصميم النظام الدولي لمراحل مجموعة مخاطر الورم الأرومي العصبي (INRGSS) على وجه التحديد من قبل المجموعة الدولية لمخاطر الورم الأرومي العصبي (INRG) من أجل تقييم "خطر" السرطان ، والمعالجة المسبقة ، وبعبارة أخرى ، مدى احتمالية حدوث الورم. شفيت.
باستخدام هذا النظام ، يتم تصنيف الأورام على أنها عالية الخطورة أو منخفضة المخاطر ، مما يساعد في توجيه العلاج.
الأسباب وعوامل الخطر
معظم الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي ليس لديهم تاريخ عائلي للإصابة بالمرض. ومع ذلك ، يُعتقد أن الطفرات الجينية مسؤولة عن حوالي 10٪ من الأورام الأرومية العصبية.
تعد الطفرات في جين ALK (سرطان الغدد الليمفاوية الكشمي) سببًا رئيسيًا للورم الأرومي العصبي العائلي. تم تحديد طفرات السلالة الجرثومية في PHOX2B في مجموعة فرعية من الورم الأرومي العصبي العائلي.
تشمل عوامل الخطر المحتملة الأخرى التي تم اقتراحها تدخين الوالدين وتعاطي الكحول وبعض الأدوية أثناء الحمل والتعرض لمواد كيميائية معينة ، ولكن في هذا الوقت من غير المؤكد ما إذا كانت تلعب دورًا أم لا.
العلاجات
هناك العديد من خيارات العلاج للورم الأرومي العصبي. سيعتمد اختيار هذه على ما إذا كانت الجراحة ممكنة وعوامل أخرى. سواء كان الورم "عالي الخطورة" أم لا وفقًا لـ INCRSS يلعب أيضًا دورًا في اختيار العلاجات ، وعادة ما يتم اتخاذ الخيارات بناءً على ما إذا كان الورم عالي الخطورة أم منخفض الخطورة. تشمل الخيارات:
- الجراحة - ما لم ينتشر الورم الأرومي العصبي (المرحلة الرابعة) ، تُجرى الجراحة عادةً لإزالة أكبر قدر ممكن من الورم. إذا كانت الجراحة غير قادرة على إزالة الورم بالكامل ، يوصى عادةً بعلاج إضافي بالعلاج الكيميائي والإشعاعي.
- العلاج الكيميائي - يشمل العلاج الكيميائي استخدام الأدوية التي تقتل الخلايا سريعة الانقسام. على هذا النحو ، يمكن أن يؤدي إلى آثار جانبية بسبب آثاره على الخلايا الطبيعية في الجسم والتي تنقسم بسرعة مثل تلك الموجودة في نخاع العظام ، وبصيلات الشعر ، والجهاز الهضمي. تشمل أدوية العلاج الكيميائي المستخدمة بشكل شائع لعلاج الورم الأرومي العصبي سيتوكسان (سيكلوفوسفاميد) وأدرياميسين (دوكسوروبيسين) وبلاتينول (سيسبلاتين) وإيتوبوسيد. عادةً ما يتم استخدام عقاقير إضافية إذا كان الورم يعتبر عالي المخاطر.
- زرع الخلايا الجذعية - يعد العلاج الكيميائي بجرعات عالية والعلاج الإشعاعي متبوعًا بزرع الخلايا الجذعية خيارًا آخر للعلاج. قد تكون عمليات الزرع هذه إما ذاتية (باستخدام خلايا الطفل الخاصة التي تم سحبها قبل العلاج الكيميائي) أو خيفية (باستخدام خلايا من متبرع مثل أحد الوالدين أو متبرع غير ذي صلة).
- العلاجات الأخرى - بالنسبة للأورام التي تتكرر ، تشمل الفئات الأخرى من العلاجات التي يمكن اعتبارها العلاج بالريتينويد والعلاج المناعي والعلاج الموجه بمثبطات ALK والعلاجات الأخرى ، مثل استخدام المركبات التي تلتقطها خلايا الورم الأرومي العصبي المرتبطة بالجسيمات المشعة.
مغفرة عفوية
قد تحدث ظاهرة يشار إليها باسم مغفرة تلقائية ، خاصة بالنسبة للأطفال الذين يعانون من أورام أقل من 5 سم (2 1/2 بوصة في الحجم) في المرحلة الأولى أو المرحلة الثانية ، وأقل من عام.
تحدث مغفرة تلقائية عندما "تختفي" الأورام من تلقاء نفسها دون أي علاج. في حين أن هذه الظاهرة نادرة مع العديد من أنواع السرطان الأخرى ، إلا أنها ليست غير شائعة مع الورم الأرومي العصبي ، سواء بالنسبة للأورام الأولية أو النقائل. لسنا متأكدين من أسباب اختفاء بعض هذه الأورام ، ولكن من المحتمل أن يكون ذلك مرتبطًا بجهاز المناعة بطريقة ما.
المراجع
يمكن أن يختلف تشخيص الورم الأرومي العصبي بشكل كبير بين الأطفال المختلفين. العمر عند التشخيص هو العامل الأول الذي يؤثر على التشخيص. الأطفال الذين تم تشخيصهم قبل سن عام واحد لديهم توقعات سير المرض جيدة للغاية ، حتى مع المراحل المتقدمة من الورم الأرومي العصبي.
تتضمن العوامل المرتبطة بتشخيص الورم الأرومي العصبي ما يلي:
- العمر عند التشخيص
- مرحلة المرض
- النتائج الجينية مثل البلويدية والتضخيم
- التعبير عن طريق الورم لبعض البروتينات
البحث عن الدعم
قال أحدهم ذات مرة إن الشيء الوحيد الأسوأ من الإصابة بالسرطان هو أن تجعل طفلك يواجه السرطان ، وهناك الكثير من الحقيقة في هذا البيان. كآباء ، نريد تجنيب أطفالنا الألم. لحسن الحظ ، حظيت احتياجات آباء الأطفال المصابين بالسرطان باهتمام كبير في السنوات الأخيرة. هناك العديد من المنظمات المصممة لدعم الآباء الذين لديهم أطفال مصابين بالسرطان ، وهناك العديد من مجموعات ومجتمعات الدعم الشخصية وعبر الإنترنت. تسمح لك هذه المجموعات بالتحدث مع الآباء الآخرين الذين يواجهون تحديات مماثلة والحصول على الدعم الذي يأتي من معرفة أنك لست وحدك. توقف لحظة للتحقق من بعض المنظمات التي تدعم الآباء الذين لديهم طفل مصاب بالسرطان.
من المهم أن نذكر الأشقاء أيضًا - الأطفال الذين يتأقلمون مع مشاعر أن يكون شقيقهم مصابًا بالسرطان بينما غالبًا ما يقضون وقتًا أقل بكثير مع والديهم. هناك منظمات دعم وحتى مخيمات مصممة لتلبية احتياجات الأطفال الذين يواجهون ما لا يستطيع أصدقاؤهم فهمه. لدى CancerCare موارد لمساعدة أشقاء الطفل المصاب بالسرطان. SuperSibs مكرس لتهدئة وتمكين الأطفال الذين لديهم شقيق مصاب بالسرطان ولديهم العديد من البرامج المختلفة لتلبية احتياجات هؤلاء الأطفال. قد ترغب أيضًا في زيارة المخيمات والملاجئ للعائلات والأطفال المصابين بالسرطان.
كلمة من Verywell
الورم الأرومي العصبي هو أكثر أنواع السرطانات شيوعًا لدى الأطفال خلال السنة الأولى من حياتهم ولكنه نادر الحدوث في مرحلة لاحقة من الطفولة أو البلوغ. غالبًا ما تشمل الأعراض العثور على كتلة في البطن ، أو أعراض مثل الطفح الجلدي "فطيرة التوت الأزرق".
يتوفر عدد من خيارات العلاج لكل من الأورام الأرومية العصبية التي تم تشخيصها للتو أو تلك التي تكررت. يعتمد التكهن على عدة عوامل ، لكن البقاء على قيد الحياة يكون أعلى عندما يتم تشخيص المرض في السنة الأولى من العمر ، حتى لو انتشر على نطاق واسع. في الواقع ، تختفي بعض الأورام الأرومية العصبية ، خاصة عند الأطفال الصغار ، تلقائيًا دون علاج.
حتى عندما يكون التشخيص جيدًا ، فإن الورم الأرومي العصبي هو تشخيص مدمر للآباء الذين يفضلون التشخيص بأنفسهم بدلاً من أن يواجه أطفالهم السرطان. لحسن الحظ ، كانت هناك أبحاث هائلة وتطورات في علاج سرطانات الأطفال في السنوات الأخيرة ، كما يتم تطوير مناهج علاجية جديدة كل عام.
