ما هو الوهن العضلي الوبيل؟

الوهن العضلي الوبيل (MG) هو حالة تسبب ضعفًا عميقًا في العضلات نتيجة لمهاجمة الجهاز المناعي للمستقبلات (مواقع الالتحام) الموجودة في الأنسجة العضلية. عادةً ما تكون عضلات الجفون والعضلات المتصلة بمقلة العين هي العضلات الأولى (وأحيانًا الوحيدة) المصابة في الوهن العضلي الوبيل. تشمل العضلات الأخرى التي قد تصبح ضعيفة الفك والأطراف وحتى عضلات التنفس.

على الرغم من عدم وجود علاج حتى الآن للوهن العضلي الشديد ، إلا أن الجانب الإيجابي هو أن هناك العديد من العلاجات المتاحة لتحسين الأعراض.

أعراض الوهن العضلي الوبيل

تتمثل الأعراض الأولية للوهن العضلي الوبيل في ضعف عضلي مهم ومحدّد يميل إلى التفاقم تدريجياً في وقت لاحق من اليوم ، خاصةً إذا تم استخدام العضلات المصابة كثيرًا.

عادةً ما يعاني الشخص المصاب بالوهن العضلي الوبيل من تدلي الجفون أو "العيون المتعبة" (تدلي الجفون) و / أو الرؤية الضبابية أو المزدوجة (ازدواج الرؤية).

في حين أن بعض الأشخاص الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل يعانون فقط من ضعف عضلات العين (الوهن العضلي العيني) ، يتطور آخرون إلى شكل أكثر عمومية من المرض الذي تتأثر فيه عضلات متعددة.

في هؤلاء الأفراد ، إلى جانب المشاكل المتعلقة بالعين ، قد تحدث هذه الأعراض:

• ضعف في الفم / الفك يؤدي إلى صعوبة في مضغ أو بلع الطعام ، أو تشنج في الكلام
• تعابير وجه محدودة
• الذراعين واليدين والأصابع والساقين و / أو ضعف الرقبة

ضع في اعتبارك أن ضعف الوهن العضلي الشديد يختلف ، على سبيل المثال ، عن التعب الذي قد يشعر به الشخص في ساقيه بعد الوقوف أو العمل طوال اليوم.ضعفيعني فقط بالكاد القدرة على تحريك عضلة معينة.

نادرًا ما تحدث أزمة الوهن العضلي ، وهي حالة تهدد الحياة وتتميز بصعوبة التنفس بسبب الضعف الشديد في عضلات الجهاز التنفسي. غالبًا ما يحدث بسبب تغيير في الدواء أو العدوى أو الجراحة.

بسبب ضيق التنفس الشديد المرتبط بذلك ، يلزم إجراء تنبيب (يتم وضعه على جهاز التنفس) والمراقبة في وحدة العناية المركزة.

الأسباب

يحدث الوهن العضلي الوبيل عندما تهاجم الأجسام المضادة (البروتينات التي ينتجها الجهاز المناعي) بشكل خاطئ مستقبلات الأسيتيل كولين ، وهو ناقل كيميائي تطلقه الخلايا العصبية لتحفيز تقلصات العضلات. تسمى هذه الأجسام المضادة الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين (AChR). نتيجة للتدخل في نقل الإشارات من العصب إلى العضلات ، يتطور ضعف العضلات.

من المهم ملاحظة أنه في بعض الحالات ، بدلاً من إنتاج الأجسام المضادة ضد مستقبلات الأسيتيل كولين ، يمتلك الشخص المصاب بالوهن العضلي الوبيل أجسامًا مضادة منتجة ضد البروتينات الموجودة على سطح الغشاء العضلي. تسمى هذه الأجسام المضادة الأجسام المضادة لمستقبلات التيروزين كيناز (MuSK) الخاصة بالعضلات.

تشخبص

يبدأ تشخيص الوهن العضلي الوبيل بتاريخ طبي وفحص عصبي. بعد ذلك ، إذا ظهرت الأعراض والعلامات التي توحي بالوهن العضلي الوبيل ، فسيتم إجراء اختبارات تأكيدية إضافية ، غالبًا بواسطة طبيب أعصاب.

التاريخ الطبي وامتحان الجهاز العصبي

خلال التاريخ الطبي ، سوف يستمع الطبيب بعناية إلى قصتك الصحية ويستفسر عن التفاصيل المحددة. على سبيل المثال ، قد يطرحون الأسئلة التالية إذا اشتبهوا في الإصابة بالوهن العضلي الشديد بناءً على ملاحظتك "لتعب أو انخفاض العينين".

• هل تواجه صعوبات في التحدث أو البلع؟
• إلى جانب ضعف عينيك ، هل تعاني من ضعف في أي مكان آخر في جسمك (على سبيل المثال ، الذراعين أو الساقين)؟
• هل يزداد ضعفك في الصباح أم في المساء؟

بعد هذه الأسئلة ، سيُجري طبيبك فحصًا عصبيًا يقيّم فيه قوة عضلاتك وقوتها. سيقومون أيضًا بفحص عينيك لمعرفة ما إذا كانت هناك أي مشاكل في حركة العين.

تحاليل الدم

بالإضافة إلى التاريخ الطبي والفحص البدني ، إذا كان لدى الشخص أعراض توحي بالإصابة بالوهن العضلي الوبيل ، فهناك اختبارات دم للأجسام المضادة يمكن إجراؤها لتأكيد التشخيص.

الاختبار الأكثر تحديدًا هو اختبار الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين ، والذي يقوم بفحص الدم بحثًا عن وجود أجسام مضادة غير طبيعية ، ويؤكد وجود الأجسام المضادة التشخيص. قد يتحقق طبيبك أيضًا من وجود الأجسام المضادة لـ MuSK.

دراسات الفيزيولوجيا الكهربية

يمكن أن تكون الدراسات الفيزيولوجية الكهربية ، مثل دراسات التحفيز العصبي المتكررة والتخطيط الكهربائي للعضل أحادي الألياف (EMG) ، مفيدة جدًا في تشخيص الوهن العضلي الوبيل - خاصة إذا كانت الاختبارات الأخرى (مثل اختبار الدم للأجسام المضادة) طبيعية ، لكن شك الطبيب في الإصابة بالـ MG لا يزال مرتفعًا بناءً على الأعراض.

اختبار Edrophonium

إن اختبار edrophonium ، الذي يُطلق عليه أيضًا اختبار Tensilon ، لم يعد متاحًا في الغالب بسبب عدم توفر المادة الكيميائية اللازمة لأدائه.

من الناحية التاريخية ، على الرغم من ذلك ، خلال هذا الاختبار ، يقوم الطبيب بحقن الإيدروفونيوم - دواء يمنع تكسير الأسيتيل كولين - في الوريد. إذا تحسنت قوة العضلات بعد إعطاء هذا الدواء ، يعتبر الاختبار إيجابيًا ويقدم دعمًا قويًا لتشخيص MG.

التصوير

يعاني بعض المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل من ورم في الغدة الصعترية - وهي غدة الجهاز المناعي الموجودة في صدرك.يمكن لاختبارات التصوير ، عادة الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، تشخيص التوتة.

يمكن أيضًا طلب التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ أثناء عملية التشخيص لتقييم محاكاة ظروف مثل السكتة الدماغية أو ورم المخ أو التصلب المتعدد.

علاج

على الرغم من عدم وجود علاج للوهن العضلي الشديد ، إلا أن هناك علاجات تخفف الأعراض وتهدئ المرض.

مثبطات أستيل كولين

يمكن أن تساعد الأدوية التي تسمى مثبطات أستيل كولينستراز ، والتي تمنع انهيار أستيل كولين ، في زيادة مستويات الأسيتيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي. مثبط أستيل كولينستيراز الرئيسي المستخدم في علاج الوهن العضلي الوبيل هو مستينون (بيريدوستيغمين).

تشمل الآثار الجانبية المحتملة لهذا الدواء الإسهال والتشنج البطني والغثيان ، على الرغم من أن تناوله مع الطعام يمكن أن يقلل من اضطرابات الجهاز الهضمي.

مثبطات المناعة

غالبًا ما تُستخدم القشرانيات السكرية ، مثل بريدنيزون ، لقمع الإنتاج غير الطبيعي للأجسام المضادة لدى الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل.

تشمل الأدوية الأخرى المثبطة للجهاز المناعي المستخدمة أحيانًا لعلاج الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

• إيموران (أزاثيوبرين)
• سيلسيبت (ميكوفينولات موفيتيل)
• بروغراف (تاكروليموس)
• ريتوكسان (ريتوكسيماب)

تتطلب الأدوية المثبطة للمناعة مراقبة دقيقة من قبل طبيبك ، لأنها قد تسبب آثارًا جانبية خطيرة محتملة.

فصادة البلازما

يتم استخدام تبادل البلازما (فصادة البلازما) ، حيث يتم إزالة بلازما الدم التي تحتوي على الأجسام المضادة غير الطبيعية وإعادة البلازما الطازجة ، لعلاج أزمة الوهن العضلي الحاد. يمكن إجراء هذا الإجراء أيضًا قبل الجراحة في محاولة لتجنب أزمة الوهن العضلي.

التحذير بشأن فصادة البلازما هو أنه بينما يعمل في غضون أيام ، فإن الفوائد قصيرة الأجل (عادةً أسابيع فقط). بالإضافة إلى ذلك ، تعتبر عملية فصل البلازما باهظة الثمن وقد تنشأ مضاعفات ، مثل:

• ضغط دم منخفض
• عدم انتظام ضربات القلب
• تشنجات العضلات
• نزيف

الغلوبولين المناعي الوريدي

يستلزم الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) إعطاء الشخص (من خلال الوريد) تركيزًا عاليًا من الأجسام المضادة التي يتم جمعها من متبرعين أصحاء. عادة ما يتم إعطاء IVIG على مدى يومين إلى خمسة أيام. في حين أن الآثار الجانبية المحتملة لـ IVIG خفيفة بشكل عام ، فقد تحدث مضاعفات خطيرة بما في ذلك الفشل الكلوي والتهاب السحايا وردود الفعل التحسسية.

تمامًا مثل فصادة البلازما ، يمكن استخدام الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) لعلاج أزمة الوهن العضلي أو إعطاؤه قبل الجراحة. وبالمثل ، فإن تأثيرات IVIG قصيرة العمر.

استئصال الغدة الصعترية

يمكن أن تقلل جراحة إزالة الغدة الصعترية (استئصال التوتة) أعراض الوهن العضلي الوبيل وربما تعالجها.

في حين أن الجراحة تشير بالتأكيد إلى الأشخاص الذين يعانون من ورم الغدة الصعترية ، فإن ما إذا كان يشار إلى استئصال التوتة في حالات أخرى يكون أقل وضوحًا. في هذه الحالات ، من المهم إجراء مناقشة عميقة مع طبيب أعصاب لديه خبرة في علاج الوهن العضلي الوبيل.

التأقلم

تتمثل الإستراتيجية الرئيسية لمنع هجمات الوهن العضلي في تجنب / تقليل المحفزات المحتملة.

تشمل المحفزات المحتملة لهجمات الوهن العضلي ما يلي:

• ضغط عاطفي
• الجراحة
• حمل
• مرض الغدة الدرقية (خمول أو مفرط النشاط)
• ارتفاع في درجة حرارة الجسم

يمكن أن تؤدي بعض الأدوية أيضًا إلى حدوث نوبة ، مثل:

• سيبرو (سيبروفلوكساسين) أو مضادات حيوية أخرى
• حاصرات بيتا ، مثل Inderal (بروبرانولول)
• الليثيوم
• المغنيسيوم
• فيراباميل

يجب على الأفراد المصابين بالوهن العضلي الوبيل توخي الحذر قبل البدء في تناول أي دواء جديد ومراقبة علامات ضعف العضلات بعد تناوله.

يمكن أن تؤدي العدوى ، مثل الأنفلونزا أو الالتهاب الرئوي ، إلى حدوث وهن عضلي. مع ذلك ، تأكد من الحصول على جميع اللقاحات الموصى بها ، مثل لقاح الإنفلونزا السنوي.

كلمة من Verywell

إن مستقبل الوهن العضلي الوبيل مشرق ، حيث يعمل الباحثون بلا كلل لإيجاد علاجات تستهدف وربما تصلح خلل الجهاز المناعي الذي يكمن في جذر الوهن العضلي الوبيل. حتى ذلك الحين ، استمر في البقاء نشطًا في رعايتك الصحية: راجع طبيبك بانتظام ، وأبلغ عن أي أعراض جديدة على الفور ، وتناول الأدوية كما هو موصى به.