IBD والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC)

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) هو مرض يصيب الكبد يسبب التهابًا وتضيقًا في القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد. ليس من المؤكد ما الذي يسبب PSC ، على الرغم من أنه يعتقد أنه حالة من أمراض المناعة الذاتية. لا يُعتقد أن PSC موروث بشكل مباشر ، ولكن يُعتقد أنه يحتوي على مكون وراثي.

الصفراء ضرورية لهضم الدهون وإخراج الفضلات من الكبد. يتسبب PSC في تضيق القنوات الصفراوية بسبب الندبات والالتهابات ، وتبدأ الصفراء في التراكم في الكبد ، مما يؤدي إلى إتلافه. يؤدي هذا الضرر في النهاية إلى تكون الندبات وتليف الكبد ، مما يمنع الكبد من أداء وظائفه المهمة. يمكن أن تؤدي عدة سنوات من PSC إلى ورم سرطاني في القنوات الصفراوية يسمى سرطان الأوعية الصفراوية ، والذي يحدث في 10 إلى 15 ٪ من المرضى.

يتقدم PSC ببطء في معظم الحالات ، ولكنه قد يكون أيضًا غير متوقع ومهدِّد للحياة. يمكن للأشخاص الذين يعانون من PSC تلقي العلاج لتخفيف الأعراض ومساعدتهم على عيش حياة نشطة.

BSIP / UIG / Getty Images

ديموغرافية معرضة للخطر

غالبًا ما يكون الأشخاص المصابون بـ PSC تتراوح أعمارهم بين 30 و 60 عامًا ، ومتوسط ​​عمر التشخيص هو 40. تميل PSC إلى أن تكون أكثر شيوعًا عند الرجال ؛ 60 إلى 75٪ من الأشخاص الذين تم تشخيصهم هم من الرجال. على العموم ، PSC مرض غير شائع.

أعراض

بعض الناس لا تظهر عليهم أعراض عند التشخيص أو حتى لعدة سنوات بعد ذلك.

تشمل الأعراض:

• الإسهال (الناجم عن سوء امتصاص الدهون)
• إعياء
• حمى / قشعريرة (من عدوى في القنوات الصفراوية)
• الحكة التي غالبا ما تصيب الجسم كله
• اليرقان (اصفرار الجلد والعينين)

الأمراض المصاحبة

الأشخاص المصابون بـ PSC هم أكثر عرضة للإصابة بمرض التهاب الأمعاء (IBD) أو هشاشة العظام. يرتبط PSC بقوة بالتهاب القولون التقرحي في ما يصل إلى 70 في المائة من المرضى ، ولكن يمكن أن يرتبط أيضًا بمرض كرون في الأمعاء الغليظة ، والذي يُسمى أحيانًا التهاب القولون كرون. سبب الارتباط بـ IBD غير معروف ، ولكن يُعتقد أنه نتيجة استجابة مناعية.

تشخبص

تم تشخيص PSC تقليديًا من خلال إجراء يُسمى تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالمنظار (ERCP). أثناء إجراء ERCP ، يقوم الطبيب بإدخال منظار داخلي في الفم وينقله لأسفل عبر المريء والمعدة إلى قنوات الشجرة الصفراوية. يتم إدخال الصبغة في القنوات بحيث تظهر عند التقاط الأشعة السينية. ثم يتم تحليل الأشعة السينية لتحديد ما إذا كانت هناك أي مشاكل في القنوات الصفراوية.

ومع ذلك ، فإن ERCP غزوي ، وخاصة في وضع PSC يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة للغاية مثل التهاب البنكرياس والتهاب الأقنية الصفراوية الجرثومي ، والتي بدورها يمكن أن تؤدي إلى الإنتان والموت.

بدلاً من ذلك ، فإن الخطوة الأولى لكل إرشادات هي الحصول على مستويات الفوسفاتيز القلوية (ALP) في المرضى الذين يبدو أن لديهم علامات وأعراض PSC ؛ ومع ذلك ، لا يستبعد ALP السالب PSC. تتضمن الخطوة الثانية الحصول على دراسة تصويرية تسمى MRCP ، التصوير بالرنين المغناطيسي للقنوات الصفراوية (MRCP). تبلغ حساسية وخصوصية MRCP 80٪ و 87٪ على التوالي لتشخيص PSC. ومع ذلك ، تجدر الإشارة إلى أن المرضى الذين يعانون من تغييرات مبكرة في PSC قد يفوتهم MRCP ، ولا يزال ERCP يلعب دورًا مفيدًا في استبعاد القناة الكبيرة PSC حيث قد لا تكون عروض MRCP هي الأمثل.

يمكن أن تكون خزعة الكبد مفيدة عندما لا تكون طرائق التصوير تشخيصية أو عند الاشتباه في متلازمة التداخل. يتم إجراء هذا الإجراء في المستشفى في العيادة الخارجية باستخدام مخدر موضعي. سيستخدم الطبيب الذي يجري الاختبار إبرة لأخذ عينة صغيرة من أنسجة الكبد لفحصها من قبل أخصائي علم الأمراض.

العلاجات

لا يوجد علاج أثبت فعاليته في علاج PSC. تجري حاليًا الأبحاث لإيجاد علاج طبي فعال. تركز خطط العلاج على تخفيف الأعراض ووقف تطور المرض ومراقبة المضاعفات المحتملة.

يمكن علاج أعراض PSC لجعل المرضى أكثر راحة. يمكن علاج الحكة بكويستران (كوليسترامين) أو بينادريل (ديفينهيدرامين). للعدوى المتكررة التي قد تحدث مع PSC ، قد تكون المضادات الحيوية ضرورية. نظرًا لأن PSC يتداخل مع امتصاص الدهون ، فقد تكون المكملات ضرورية لعلاج أوجه القصور في الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون A و D و E و K. إذا حدث انسداد في القنوات الصفراوية ، فقد يكون من الضروري إجراء عملية جراحية لتمديدها أو فتحها . يمكن وضع الدعامات ، التي تحافظ على القنوات مفتوحة ، في القنوات أثناء هذا الإجراء.

إذا أدى تطور PSC إلى فشل الكبد أو التهابات الصفراوية المستمرة ، فقد يكون من الضروري زرع الكبد. توفر عمليات زرع الكبد نوعية حياة جيدة للمتلقي ، فضلاً عن معدل البقاء على قيد الحياة بحوالي 75 بالمائة.

متى تتصل بالطبيب

في حالة حدوث أي من الأعراض التالية مع PSC ، اتصل بطبيبك:

• وجع بطن
• براز أسود أو داكن جدًا
• اليرقان
• درجة الحرارة فوق 100.4
• القيء بالدم